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软骨肉瘤

2019-12-04 21:53

发病原因

1955年Lichtenstein报道了一组起源于骨膜的软骨肿瘤,并命名为骨膜软骨肉瘤。1958年Jaffe又提出皮质旁软骨肉瘤的概念。总的来说,软骨肉瘤(Chondrosarcoma of bone)系起源于软骨组织的恶性肿瘤,从其发生部位来看,可分为中心型和四周型。前者发生于骨髓腔或皮质内部,后者发生于骨膜下皮质或骨膜。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早,恶性程度高,发展快,预后差,后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变,发病较晚,发展缓慢,预后稍佳,占软骨肉瘤的4%。

是源于骨膜或骨膜下结缔组织的一种良性软骨瘤。

最有效的方法为手术切除。待明确诊断后,分别按详细情况考虑作局部大块切除节段截除或截肢术。对多数软骨肉瘤的外科手术应以力求局部彻底切除为主,对复发性者或原发恶性程度高,发展快的病例始作截肢或关节离断术,对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

发病机制

软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞,钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中,偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛,此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织,在少数情况下,粘液样组织增多,病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。内眼观察,肿瘤所在处骨形状略有膨胀,骨皮质表面增厚,粗糙,并有凹陷。有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏,形成膨大突出的瘤块与骨组织相连。部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变。周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状。切面可见许多的多面性小体,质坚实,蓝白色。

1.大体检查 典型的骨膜软骨瘤是位于骨皮质外的一个圆形或卵圆形不同大小肿块。大多数最大直径不超过4cm,表面有纤维组织构成的包膜覆盖。切面可见肿瘤呈分叶状,为浅蓝色或灰白色透明软骨;其中有黄白色的钙化点或者条纹。肿瘤一般不侵犯软组织及髓腔。

软骨肉瘤在显微镜下,主要可见肿瘤组织系排列紊乱,大小不一的软骨细胞,和少数粘液样细胞,广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分,分化程度也不尽相同,需加以仔细检查观察。

2.显微镜检查 骨膜软骨瘤是由透明软骨小叶组成。某些骨膜软骨瘤,镜下表现为典型的内生软骨瘤所见,即细胞小而分散,核致密,也有一些细胞大而成丛,细胞核不典型或为双核细胞。肿瘤的边缘常有大量的薄壁血管和反应性新生骨形成的病灶。在肿瘤生长的边缘新生骨可以形成一薄壳。病变的基底则为硬化性新生骨,并与骨皮质相连。单凭组织学检查难以区别软骨瘤来源于骨膜软组织。

原发性软骨肉瘤,发病年龄一般都在30岁以下,男性多于女性,好发于四肢长骨,尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性,并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块,但无明显压痛,周围皮肤可有充血红热现象。

1.临床症状和体征 骨膜软骨瘤的发病男性多于女性,其比例为2∶1。各年龄组均有报道,但多数发病在30岁以下的青年或成年人。临床表现为在发病之初,较长时间存在的肢体局部肿胀,伴有轻度至中度的间歇性疼痛。或在肢体上发现生长缓慢的不规则硬块。

继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人,男性多见。好发于骨盆,其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时,可引起关节肿胀、活动受限,如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤,一般难以发现,直至肿瘤压迫内脏,产生相应症状后才被发现。

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