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霍奇金淋巴瘤(霍奇金病,何杰金病,淋巴网状

2019-12-04 21:53

在美国每年新诊断病例都有6000~7000.男性与女性的比例为1.4:1.10岁前罕见;两次年龄高峰的分布分别为15~34岁和60岁以后.由于60岁以后大多数病例诊断为非霍奇金淋巴瘤(见下文,因而第二次高峰可能系不确切的病理诊断的人为因素所造成.流行病学研究未发现其有平行的证据.病因不明,但患者似存在遗传易感性和环境相关性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。

发病原因 病因不明,EB病毒感染,免疫缺陷和自家免疫性疾病与该病的发展有关。本病的病因及发病机制尚待进一步研究。

病变部位淋巴结肿大,正常结构破坏,部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿,其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell),淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润,并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。

发病机制 病变部位淋巴结肿大,正常的结构的破坏,部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿,其中可观察到单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell),淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润,并可有纤维组织形成。检查到司-瑞细胞是诊断本病的依据。

beat365亚洲官方网站,近年来的研究,发现不同的病理变化与预后关系很大,为了采取不同的有效治疗,有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型,依预后良左分为四型。 1.淋巴细胞优势型;2.结节硬化型 ; 3.混合型 ;4.淋巴细胞削减型 。

近年来研究发现,不同的病理变化与预后关系很大,为了提高治疗的有效性,有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型,依预后良左分为四型。

临床表现多种多样,主要决定于病理分型,原发肿瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,常缺乏全身症状,进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结,原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛。后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症,不能用以解释淋巴结肿大的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。全身症状可有低热,或呈特征性回归热型,即高热数天后,可有几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fever)。常有食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻,这些症状当病灶局限时常不出现。皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变,与真菌感染不易区别,多有呼吸加快和发热,甚至出现呼吸功能衰竭。肝脏受累,可出现肝内胆管梗阻症状,肝脏中度肿大,巩膜黄染,血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状。此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征。

1、淋巴细胞优势型

霍奇金病本身,或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染,约有1/3病儿出现带状疱疹,并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛。

是分化最好的类型,也可被认为是霍奇金病的早期阶段,其恶性程度比较低,病灶经常局限于一个或一组淋巴结。这种淋巴结与炎症性病变最难区分,容易漏诊。此型约占本病的10%~20%,预后最佳。

对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的体格检查。最后确诊要靠淋巴结的病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠。

临床症状很轻甚至没有任何不适。镜下在正常淋巴组组织结构消失的区域内,淋巴细胞和组织细胞表现为不同比例的增生,主要是小淋巴细胞增生;司-瑞细胞少见且不典型。淋巴结无坏死性改变。

淋巴瘤患者多用大剂量联合化疗方案治疗,药物反应较大,应多吃益气养血、补骨生髓之品,如苹果、红枣、牛奶、鸡蛋、山药、黑芝麻等;患者在化疗中常有恶心、呕吐等消化道反应,此时应给患者食用西红柿炒鸡蛋、山楂炖瘦肉等菜肴,能补气血、健脾胃、减少消化道反应。

2、结节硬化型

患者经过放疗,因灼热伤阴,常有口干舌燥等郁热伤津的现象。在饮食调理上,要注意多吃清淡滋阴、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食物。

此型很少演变成其他类型。是小儿时期最常见的类型,大约占本病的50%,预后仅次于淋巴细胞优势型。

笔者在这里介绍五款药膳方:

常发于纵隔淋巴结,也可同时累及锁骨上淋巴结,但极少见于腹腔淋巴结,临床发展缓慢。病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节。司-瑞氏细胞好见于裂隙状的空白内,所以亦称裂隙细胞(lacunar cell)。

一、鲜

3、混合型

主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

可由淋巴细胞优势型演变而来。这种类型变化多样,典型的很易诊断,不典型的与炎性肉芽肿、结核、反应性增生易相混淆。此型约占本病的10%以上。诊断时多有淋巴结外浸润,预后较差。

⑴胸部及纵隔X线断层摄征:可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。

临床多数有明显的症状。淋巴结的结构弥漫性消失,但在淋巴结最初受累时只有部分结构破坏,病变中有各种不同的细胞包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞,并有典型的双核、分叶核或多核的有较大核仁的司-瑞细胞。

⑵下腔静脉造影和静脉肾盂造影:前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结,后者可显示输尿管是否移位,此外做服务部放疗时需了解肾脏位置。

4、淋巴细胞削减型

⑶双足淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。

可由淋巴细胞优势型直接演变,或者由混合型演变而来,为淋巴瘤的晚期,是分化最差的类型,病情发展快。此型约占十分之一,预后最差。

⑷骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯。

病变中淋巴细胞很少,又可分为两种形式,一种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化,淋巴细胞明显稀少,淋巴结体积能缩小;一种主要由大量异型网状细胞组成,司-瑞氏细胞容易找到。

⑸血清碱性磷酸酶测定:若增高提示有骨及肝转移的可能。

小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞优势型较多,是小儿霍奇金病生存期长的原因。

⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定:B型超声扫描(ultrasound scaning)对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时,可做剖腹探查,同时做脾脏切除,取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。

临床表现:

辅助检查

本病最大的特征性症状是:浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛。后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块。90%患者以淋巴结肿大就诊。

血象变化为非特异性,各种类型及各期之间差异很大,当病变局限时,血象可完全正常;在病变广泛时白细胞、中性粒细胞增多,且有贫血。晚期常有白细胞和淋巴细胞都减少。周围血中偶可见司-瑞细胞。骨髓穿刺若找到司-瑞细胞,对诊断有特殊价值,但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检,发现司-瑞细胞的阳性率较穿刺涂片高。

1.颈淋巴结肿大:对于年长儿有持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较为少见。约70%表现颈部淋巴结肿大。

在病变缓解时做血沉及血铜定量,若增高,是复发的指征。正常血清铜含量在学龄儿童为73~114μg/ml,此病皆增高,治疗缓解后则降至正常。若治疗后肿大的淋巴结消失,症状缓解但血铜增高,则应考虑是否有腹腔内病灶。

2.其他部位:找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应怀疑此病。50%具有纵隔淋巴结肿大。可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳。

本病须与慢性化脓性淋巴结炎、淋巴结核、传染性单核细胞增多症以及恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别。局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生,有时很难与此病鉴别。

3.皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。

骨受累可产生疼痛并有椎骨成骨细胞病损;罕见的是溶骨性病变伴有压缩性骨折.

4.有的病人无全身症状,有的病人可出现盗汗、发热(低热,或呈特征性回归热)和半年内无原因的体重减轻10%以上。

由于肿块而致的肝内外胆管堵塞可发生黄疸.

5.淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状。此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征。

骨盆或腹股沟淋巴阻塞可引起下肢水肿.

诊断:

气管支气管受压能发生严重的呼吸困难和喘鸣.肺实质的浸润可似肺叶硬化或支气管肺炎,并可引起空洞或肺脓肿.

医生应详细询问病人病史和让病人做全面的体格检查。应该取较大的整个淋巴结做病理检查作最后确诊。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,可靠性不强。

确诊后需要进一步进行分期。病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期限局性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期。自然病程缓慢,预后好。治疗完全缓解率可达90%,10年生存率约90%。但晚期患者预后差。

Ⅰ期 病变限局于一个淋巴结,或者一个解剖区域的淋巴结,或者只有一个淋巴结外组织有病变。

Ⅱ期 病变局限于横膈同侧两个非邻近的淋巴结,两个或者两个以上邻近解剖区域的淋巴结,或者同时有一个淋巴结外的组织的病变上横膈同侧或数个淋巴结有病变。

Ⅲ期 病变在横膈两侧,或者同时侵犯淋巴结外组织,有脾脏侵犯或两者都有。

Ⅳ期病变广泛地侵犯淋巴结外组织,如肺、胸膜、骨髓、肝、骨骼、肾、皮肤、胃肠道等器官伴或者不伴有淋巴结肿大。

大约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于肝、脾、肺或骨及骨髓。

何杰金病化疗后的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1.复方黄芪粥

材料:生黄芪30克,生薏苡仁30克,赤小豆15克,鸡内金9克,金桔饼2个,糯米30克。

制作:将生黄芪、生薏苡仁、赤小豆、糯米洗净,鸡内金洗干净,晾干研磨成细末。把生黄芪放入锅内,加清水1000毫升,文火煮20分钟,去黄芪,放入薏苡仁、赤小豆煮30分钟,再放入糯米、鸡内金末,煮成粥。分早晚两次服用,食粥后嚼金桔饼1个。适用于化疗后胃气受损,气弱,胃纳差。

2.杞子甲鱼瘦肉汤

材料:枸杞子30克,甲鱼1只,猪瘦肉150克。

制作:将甲鱼宰杀去内脏,洗干净切小块,加适量水,与枸杞子、猪瘦肉共炖烂熟,放盐调味服食。适用于化疗后身体虚弱。

3.洋参淮山炖乳鸽

材料:乳鸽1只,西洋参片15克,淮山药30克,红枣4个,生姜1片。

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