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壶腹周围癌(乏特氏壶腹周围癌)

2019-12-04 21:53

7.核素检查 可了解梗阻部位。75Se-蛋氨酸胰腺扫描,在胰腺癌肿处出现核素缺损。

慢性胰腺炎:本病也可引起胰内胆管的狭窄或闭塞而发生黄疸,但病史较长,黄疸较轻。在胆道造影中可见病变胆管的狭窄是两边对称的,且边缘较光滑。需进一步行胰腺功能检查、ERCP、CT和术中活检确诊。

1.胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查 有时可见十二指肠外上方有胆囊压迹,及其第一、二段交界处有增粗的胆总管压迹,十二指肠乳头增大,黏膜呈不规则紊乱或充盈缺损。胰头癌者可见十二指肠圈扩大,十二指肠内侧壁“僵硬”受压、变形或部分性梗阻,呈“∑”形,但典型表现者少见。

2.胆管恶性疾病

以往曾习惯将胰头癌包括在壶腹周围癌内,然而两者在病程、手术切除率、预后等均有明显不同,后者发展缓慢,黄疸出现早,手术切除率60%左右,5年治愈率达40%~45%;而胰头癌发展快,迅速出现胰腺和周围淋巴结转移,黄疸出现晚,手术切除率20%左右,5年治愈仅10%。壶腹周围4种癌的鉴别主要依靠B超、ERCP、PCT及CT或MRI检查。

③发热:多为梗阻胆管内炎症所致,发生率较低。

2.区域淋巴结转移,如十二指肠后、肝十二指肠韧带、胰头上下等处的淋巴结转移。

5.逆行胰胆管造影 适用于胆管未完全阻塞的病例,可从胆管远端显示梗阻部位、判断病变范围,术后也可行胆汁引流(ENBD/ERBD)。PTC与ERCP联合应用,可明显提高胆管癌的诊断率。引流的胆汁还可行肿瘤标记物检测和细胞学检测。单独使用ERCP仅能显示胆总管中下部情况,但与PTC合用则有助于明确病变的部位、病灶的上下界限及病变的性质,尤其适用于有胆道不全性梗阻伴有凝血机制障碍者。经ERCP检查,诊断符合率75.5%。

5.PTC检查 比ERCP为优,因壶腹乳头高低不平,管腔狭窄、堵塞,ERCP常不易成功。PTC可显示肝内外胆管扩张,胆总管呈“V”字形不规则充盈缺损或闭塞,有定位诊断和鉴别诊断价值。PTC有发生胆漏及胆汁性腹膜炎等并发症的可能性,需加以警惕。

1.B超 在诸多影像学检查中,B型超声为首选诊断方法。实时超声检查对胆管梗阻的部位和程度的诊断率高,对胆管扩张的检出率可达95%以上,为首选检查。超声导引下细针穿刺抽吸细胞学检查是一种简便、安全、有效的方法。内镜超声的探头与胆道系统仅隔一层肠壁,排除了胸腹壁与胃肠道重叠等干扰,可更清晰地观察胆道情况。管腔内超声(intraductal-ultra sonography,IDUS)利用微型超声探头,可经PTC窦道或ERCP途径直接进入胆道扫描,完全排除了遮盖胆道组织的干扰,图像较EUS更为清晰。IDUS能探查到胆管微小癌,胆管癌浸润深度的判断准确率为73%,对胰腺和十二指肠是否受累及的判断准确率达100%。更进一步使用管腔内彩色多普勒超声技术,可探查胆道系统周围的血管血流,对判断肝动脉和门静脉是否被侵犯的准确率达100%。可见:

肿瘤大体标本呈息肉型或结节型、肿块型或溃疡型。大多为分化好的腺癌,分化不好的腺癌约占15%,如出现症状则已有3/4肿瘤侵及主胰管。组织学分类除腺癌外,余为乳头状癌、黏液癌、未分化癌、网织细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、类癌。由于癌肿的特殊位置,很容易阻塞胆总管和主胰管,致胆汁及胰液的引流不畅,以至阻塞,引起梗阻性黄疸及消化不良,亦可直接浸润肠壁形成肿块或溃疡,加之消化液、食物的机械性损伤,可引起十二指肠梗阻与上消化道出血。其转移方式有:

胃癌晚期:胃癌淋巴结转移时,也可引起胆道闭塞,但上消化道钡餐和内镜检查足以确诊。

5.肝、胆囊增大 为胆管梗阻、胆汁淤滞所致,常可触及肿大的肝脏和胆囊,肝质地硬、光滑,胰头癌在晚期常可扪到不规则而固定的包块。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。

B超还可显示肿瘤侵犯范围,门静脉、肝动脉受压或被侵犯的程度;在B超医师与临床医师共同配合下可以提供本病的诊断依据和估计肿瘤切除的可能性。

常见的手术并发症如:伤口感染、腹內脓疡、腹內出血、败血症、肝衰竭、胆管空场吻合滲漏、胃空肠吻合滲漏、肾衰竭、弥漫性血管內出血。

凡40岁以上的黄疸患者,或有原因不明的上腹部不适、胀痛、纳差等消化系症状,肝脏肿大伴或不伴胆囊肿大,均应怀疑胆管癌而进行进一步B超、CT、MRI、ERCP、超声内镜、胆道镜、PTC、低张十二指肠造影术,或选择性血管造影检查可以确诊。

3.CT、MRI检查 对鉴别胰头癌有意义,有助于本病诊断,可显示肿瘤的位置与轮廓。影像上壶腹癌与胆总管癌表现相似。胆总管、胰管均可扩张或仅胆管扩张,这取决于壶腹癌的生长方式;胰头癌时则胰头增大、有肿块,胰管扩张,环影突然中断变形,出现双环影,表示胰头、胆总管均有侵犯。有时可见扩张的胆总管内有软组织影或异常信号。

毛细胆管性肝炎:本病也可出现恶心、厌食、黄疸、皮肤瘙痒、陶土样大便等表现,易与胆管癌混淆。但其不同之处是:胆囊不肿大、无胆绞痛、尿中尿胆原量增加、肝功能检查多有异常,B超未见胆管扩张,确诊须依赖肝穿刺活检。

4.消化道症状 由于肠道缺乏胆汁、胰液,常引起消化吸收功能紊乱,主要表现为食欲不振、饱胀、消化不良、乏力、腹泻或脂肪痢、灰白大便和体重下降等。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血,以致黑便,粪便潜血试验阳性,并出现继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。

体征:

2.腹痛 中上腹痛见于3/4的病例,而且常是首发症状。早期部分病人可因胆总管扩张或因胰液排出受阻导致管腔内压升高,产生剑突下钝痛,腹痛可放射至背部,常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重,但不如胰头癌严重。早期部分病人有剑突下钝痛,可向背部放射。进食后较明显,常未受重视,后期因癌肿浸润范围扩大,或伴有炎症而疼痛加重,并出现背脊痛。

胆囊癌:本病侵及肝门部胆管或上段胆管时很难与胆管癌鉴别。但B超和CT可见胆囊实变或占位,选择性动脉造影可见胆囊区的缺血性肿瘤影。

发病原因

发病机制

由于本病有上腹闷胀不适、黄疸,有时并发胆道感染、血清淀粉酶升高,可误诊为胆管结石,但根据反复发作史、夏科氏三联征、波动性黄疸、影像学检查可加以区别。少数可误诊为传染性肝炎,可根据壶腹癌时AKP升高、转氨酶与血清胆红素发展不平行作出鉴别。也有误诊为胆管癌、肝癌的,可根据影像学胆管癌之胆管呈偏心性狭窄,肝癌时的特征性声像图及AFP升高与本病进行区别。有时易与胰头癌相混淆,但胰腺癌腹痛重于本病,B超、CT、等检查可见胰腺内肿块。临床上可进行B超、PTC、ERCP、CT、MRI等检查,结合症状、体征便可诊断本病,并与易误诊的有关疾病相鉴别。

3.溃疡性结肠炎 有报道,溃疡性结肠炎患者胆管癌发生率较一般人群高10倍。伴溃疡性结肠炎的胆管癌患者发病年龄较一般者早20~30年,平均为40~45岁,常有长期的结肠炎病史,病人门静脉系统的慢性菌血症可能是诱发胆管癌和PSC的原因,病变多波及全结肠,溃疡性结肠炎致胆道癌可能与慢性门静脉菌血症有关。

发病机制

④其他:可有食欲不振、厌油、乏力、体重减轻、全身皮肤瘙痒、恶心呕吐等伴随症状,或癌肿的非特异性症状。少数可有门脉高压症状,系癌肿浸润门静脉所致。

2.实验室及其他辅助检查。

9.乙型肝炎病毒感染 国内部分胆管癌病人伴有乙型肝炎病毒感染,二者之间是否有联系尚待进一步阐明。

1.黄疸 较早出现,与腹痛同时或先后出现,进行性加重,属阻塞性黄疸,皮肤黏膜黄染较明显,可呈暗绿色,多伴有皮肤瘙痒。

4.胆管囊性畸形 先天性胆管囊肿容易癌变已成为共识,先天性胆管囊肿病人胆管癌的发病率高达2.5%~28%,胆管囊性畸形者发生癌变较正常人早20~30年。尽管75%的胆管囊性畸形在婴儿期和儿童期出现症状,但就胆管癌的发生来说,有3/4的患者是成年期出现胆管囊性畸形症状者。关于胆管囊性畸形导致胆管癌变的机制,有人认为胰管汇入胆管的开口异常高时,会使胰液反流入胆管引起胆管上皮恶变。其他可能导致恶变的因素有胆汁淤滞、结石形成和囊腔内慢性炎症等。

VPC病因目前还不十分清楚,可能与饮食、饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关,也可能系该处良性肿瘤恶变所致。

此外,可能与胰液反流、胆汁淤滞、结石形成、胆管良性肿瘤恶变、肝脏干细胞的肿瘤样分化有关。均可造成对胆管黏膜的慢性炎症刺激,进而诱发胆管癌。

1.直接蔓延至胰头、门静脉及肠系膜血管。

胆管良性肿瘤:在病史、体检和直接胆道造影中,胆管良恶性肿瘤的鉴别很难,一般需依赖于组织学、细胞学检查。但如术前发现转移病灶者肯定为恶性。

发病年龄多在40~70岁,男性居多,与胰头癌的临床表现极为相似,主要表现为黄疸、上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大、胆囊肿大等。胰腺癌70%发生在胰头,半数病人在有症状后3月才就诊,10%的在1年以上才就诊。

1.临床表现

3.十二指肠引流液检查 十二指肠可引流出血性或暗褐色液体,其潜血试验阳性,镜检可见大量红细胞,脱落细胞学检查60%~95%患者可发现癌细胞。

6.胆道手术史 胆管癌可发生在手术多年之后,可发生在不含结石的胆管,主要是慢性胆道感染导致上皮间变,常是在胆道内引流术后。

2.B型超声检查 示胆总管或肝内胆管扩张,胆囊增大。但壶腹癌本身的诊断率较低,这是由于该部位常有十二指肠及胃内积气及食物掩盖所致。对无黄疸者能提供早期进一步检查线索,有经验者有时可观察到局部的癌块。

进行性黄疸是胆管癌的主要症状,其他如体重减轻、身体瘦弱、肝脏肿大,有时并能触及肿大的胆囊,均为本病常见的症状。

1.临床表现。

发病原因

3.间歇性寒颤、发热 常由于肿瘤破溃、胆汁淤积和胆道感染引起。特点是反复突发突止,短暂性高热伴畏寒、白细胞升高,甚至出现中毒性休克。临床上易误诊为胆管炎、胆石症,用抗生素和激素治疗无效。

胆总管结石:病史较长,多有发作性腹痛史,黄疸也多为间歇性,有明显的症状缓解期。疼痛发作时常伴有不同程度的胆管炎表现,如发热、寒战、血象增高、局限性腹膜炎体征等。在胆道造影中可见到结石透亮影和杯口状影,且胆管壁光滑,但与息肉型胆管癌的鉴别较难。胆道镜检查有助于诊断。

3.肝转移。晚期可有更广泛的转移。

位于肝总管内的癌肿:黄疸极为显著,肝脏肿大亦极明显;胆囊则不肿大,有时仅含黏液及白胆汁。

VPC一般体积较小,直径多为1~2cm,很少大于3.5cm。癌肿起源于壶腹,本身多柔软,呈息肉样,表面可糜烂、充血,易缺血坏死,因此常引起间歇性梗阻,很少达到完全性梗阻。起源于乳头单层柱状上皮的癌肿呈小的乳头状,易缺血、坏死、脱落和出血;来自胰管和胆总管末端黏膜者多呈结节状或肿块型,浸润性大,较坚硬,可形成溃疡;来自十二指肠降部内侧黏膜时,癌肿多呈溃疡型;来自胰头腺泡时常呈浸润性生长、坚硬呈肿块型,常压迫邻近组织。VPC扩散方式主要是沿胆管及胰管或十二指肠黏膜扩散,由于肿瘤的恶性程度低,转移少,因此病程较长。

1.直接胆红素增高 实验室检查呈梗阻性黄疸的表现,血清总胆红素和直接胆红素升高表现为胆汁淤积性黄疸。

4.ERCP 可以窥视十二指肠内侧壁和乳头情况,可见乳头肿大,表面不规则,呈结节状,质脆易出血,并可活检进行病理学确诊。对壶腹癌、胰头癌(可有胰管狭窄或不显影等)的诊断均有较大帮助。

3.血象检查 半数以上患者血白细胞计数在8×109/L以上,若明显升高,提示胆道感染。61%~70%患者可有不同程度的Hb减少。

1.粪便和尿液检查 约85%~100%患者粪便潜血试验持续阳性,多有轻度贫血,尿胆红素阳性而尿胆原阴性。

后期可出现脾肿大和腹水等门静脉高压表现。

患者如出现进行性、近乎无痛性黄疸、肝及胆囊肿大等可做出初步诊断。

位于胆总管末段壶腹部的癌肿:以胆总管及胰管的阻塞为突出症状,且由于癌肿崩溃可有肠道出血及继发贫血现象。患者常有进行性黄疸及持续性背部隐痛,但如胆管内并有结石,疼痛也可呈绞痛状。由于胰管有时受到阻塞,可能影响胰腺的内分泌而有血糖过高或过低现象,更可能因外分泌的缺失导致脂性腹泻。因胆管受到阻塞,也将影响到脂性食物的消化。由于胆、胰管同时受阻塞,磁共振胰胆管造影检查可有典型的“双管征”,并时常有胆囊胀大和肝脏肿大。壶腹部癌肿病灶很小时即可出现黄疸,且极易发生溃疡出血,粪便可呈柏油样而贫血严重。故凡患者有进行性黄疸、经常有肠道出血,且有顽固的脂性腹泻者,极有可能是壶腹部癌。

3.肝、胆囊增大 为胆管梗阻、胆汁淤滞所致。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。

胆管癌可发生在肝外胆管的各个部位,其中以近段胆管最多见,约占58%;中远段胆管分别占13%和18%,发生在胆囊管者占4%,另有7%为弥漫发生。

2.间歇性寒颤、发热 常由于肿瘤破溃、胆汁淤积和胆道感染引起。

8.硬化性胆管炎恶变 原发性硬化性胆管炎病人患胆管癌的机会也高于一般人群,PSC亦与溃疡性结肠炎有关。

2.血液检查 血清胆红素增高多在256.5~342μmol/L,碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶增高,转氨酶轻至中度增高,癌胚抗原、CA19-9和CA125均可升高。

胆管癌的特点是:①腹痛比黄疸明显;②夜间痛、静息痛为主;③ALP、γ-GPT早期显著升高;④B超和CT可见阻塞上端胆管扩张,很少见到肿块;⑤直接胆道造影可见特异的胆管阻塞影像。胆管癌需与下列良恶性疾病相鉴别。

早发现,早诊断,早治疗。

粪便隐血试验可能阳性。血清和胆汁中癌胚抗原和糖链抗原CA-199、CA-50、CA-242在胆管癌中有一定阳性率,可用于辅助诊断和术后随访。

1.黄疸 较早出现,与腹痛同时或先后出现,进行性加重,但少数病人可因肿瘤坏死,胆管再通而黄疸消退或减轻,但以后重新加深,呈现波动性黄疸。属阻塞性黄疸,皮肤黏膜黄染较明显,可呈暗绿色,多伴有皮肤瘙痒。黄疸多数为持续性,少数病人可因肿瘤坏死,胆管再通而黄疸消退或减轻,但以后重新加深,呈现波动性黄疸,黄疸进行性加重是晚期表现。注意不应误为胆石症或肝细胞性黄疸。可有尿色深、粪色浅及胆盐在皮下沉着刺激神经未稍而出现皮肤瘙痒。

8.磁共振胰胆管造影 可显示近乎100%的肝外胆管,90%不扩张的肝内胆管也可沿肝外胆管向上追踪,85%~100%可明确梗阻部位。优于PTC和ERCP的是,MRCP可同时显示梗阻近端和远端的胆管,因此能计算梗阻的长度以及距离壶腹部的长度,便于手术计划的制订。MRI常规的横断和冠状面扫描还可提供肝脏及周围组织的受累情况。

6.选择性腹腔动脉造影 对胰头癌诊断有益,从血管位置改变,可间接确定胰腺癌所在部位。对胰头癌诊断有益,从血管位置改变,可间接确定胰腺癌所在部位。

位于壶腹部与胆囊管之间的胆总管癌:症状与胰头癌相似,但因胰管并未受累,临床上应无胰腺内分泌和外分泌紊乱现象。如患者以往未有慢性胆囊炎,则胆囊将显著扩大,符合Courvoisier定律。

原发性硬化性胆管炎:多见于中年人,男性多于女性。腹痛多为阵发性,很少有胆绞痛。黄疸多为间歇性进行性加重,实验室检查为阻塞性黄疸。胆道造影多见胆管广泛性慢性狭窄和僵硬,但也有病变仅局限于部分胆管者,此型不易与胆管癌鉴别,只能依靠剖腹探查中的肉眼所见和组织学检查确诊。

良性胆道狭窄:多在腹部手术后发生,少数发生在腹部创伤后。在胆道造影中也可显示胆道狭窄,但其边缘光滑、两边对称,必要时可行胆道镜取组织标本进行鉴定。

②腹痛:可呈进食后上腹部轻度不适,或剑突下隐痛不适,或背部疼痛,或右上腹绞痛,系神经侵犯的表现。可出现于黄疸之前或黄疸之后。

胆管下段或中段癌伴肝外胆管明显扩张及胆囊肿大、肝门胆管癌则见胆囊空虚、肝外胆管不扩张。

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