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川崎病与青状年心肌梗塞beat365亚洲官方网站

2019-12-04 21:53

冠状动脉瘤分为先天性和后天性两种。

有KD病史。

川崎病患者可能伴有持续高热,一般持续5天以上,咽炎、手足脱皮,多发性的红斑和颈部淋巴结肿大,双侧结膜炎等。

Kato等[5]于1996年报道了594例KD患者10~21年的随访资料,阐述了KD合并冠状动脉病变(coronary artery lesion, CAL)在不同时间段的变化,成为研究KD患者冠状动脉形态学变化的基础;研究发现冠脉改变包括CAL恢复、无变化、进一步恶化导致冠脉狭窄,偶尔有极少数KD患者发生冠脉瘤破裂[5]。研究发现轻度CAL发生冠脉狭窄的风险相对较低,较易恢复;冠脉瘤(coronary artery aneurysm, CAA)则发生一系列不同的形态学改变,在发病2年内多出现冠状动脉恢复或冠状动脉阻塞的典型改变,而冠状动脉狭窄常出现在发病2年后或更远期,冠状动脉钙化则发生在发病5年后[5,6]。冠状动脉破裂则发生于KD急性期冠状动脉迅速扩张的过程中,但也有报道在KD发病20年后出现冠状动脉破裂[7-9]。

2.后天性冠状动脉瘤

上海市儿童医院,上海交通大学附属儿童医院心内科 200040

冠状动脉瘤病人常无临床症状,心电图也可以正常。体检可无任何阳性体征。直至发生并发症(如冠状动脉血栓形成、心肌梗死等)才出现相应的临床症状和体征。因此此病的早期诊断较困难。一般年轻的病人发生急性心肌梗死时都应想到此病的可能性。要进一步检查心脏X线、超声心动图等,尤其升主动脉造影和选择性冠状动脉造影可提供直接的影像学征象,为诊断和今后手术治疗提供依据。

[12] Sugimura T, Kato H, Inoue O, et al. Intravascular ultrasound of coronary arteries in children: assessment of the wall morphology and the lumen after Kawasaki disease. Circulation. 1994;89:258-265.

1.心电图 通常正常,也可表现为ST-T改变,或急性心肌梗死的相应改变。

[5] Kato H, Sugimura T, Akagi T, et al. Long-term consequences of Kawasaki disease: a 10-to 21-year follow-up study of 594 patients. Circulation. 1996;94:1379-1385.

1、 可以吃一些豆制品。

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2.冠状动脉瘤常伴有冠状动脉的狭窄即使不伴有狭窄动脉瘤的异常扩张也改变了血流的性质发生涡流和血液滞留,因此亦产生血栓和栓子脱落临床上出现心绞痛、急性心肌梗死,甚至猝死。因此,临床上已确诊为冠状动脉瘤无论有无症状否都应考虑手术治疗但对川崎病患者手术治疗应慎重考虑。

[19] Kate H, Lnoue O, Kawasaki T, et al. Adult coronary artery disease probably due to childhood Kawasaki disease. Lancet, 1992, 340: 1127-1129.

其他病因:除上述常见的病因外,冠状动脉瘤还可见于晚期梅毒、心内膜感染后脓毒栓塞,创伤,新生物,硬皮症等。同时也可继发于冠状动脉成形术后或心内手术后,如:心内膜活检、冠状动脉搭桥和心脏移植后。

[1] 陈树宝,主编. 小儿心脏病学进展. 北京:科学出版社,2005, 530-545.

2、香烟、饮酒等嗜好应戒除。

[18] Dhillon R ,Clarkson P ,Donald AE , et al . Endothelial dysfunction late after Kawasaki disease[beat365亚洲官方网站,J ] . Circulation ,1996 ,94 :2103-2106.

1.先天性冠状动脉瘤 动脉壁中层呈节段性缺如,肌纤维发育不良,组织排列异常。病变血管不断扩张、变薄,而形成动脉瘤。或因病因尚不清楚的,使动脉壁呈囊性坏死及变性,中层侵犯尤为明显,弹力纤维严重破坏,使动脉壁变薄弱而形成动脉瘤。另外就是由冠状动脉瘘形成的动脉瘤。

川崎病(Kawasaki Disease, KD)于1967年由Tomosaki Kawasaki首次报道,是一种全身中小血管炎性病变为主的急性发热出疹性疾病,尤其累及冠状动脉,目前已成为儿童最常见的获得性心脏病之一[1]。KD急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟,尽管通过正规治疗,冠状动脉病变的发生率可明显降低;但近年来重症KD患者逐年增加,并且出现丙球耐受型KD的发生率也开始增高。上海地区1998~2002年所作的流行病学调查发现,KD发病率为16.18/10万~36.18/10万,24.3%的KD患者合并心血管病变,其中冠状动脉扩张占68%,冠状动脉瘤占10%,病死率为0.26%[2,3]。KD的严重性取决于冠状动脉的损害程度,一旦发展为冠状动脉瘤后容易形成血栓,可进展为冠状动脉阻塞性扩张,从而引起心肌缺血甚至发生心肌梗塞及青壮年猝死,因此KD又称为儿童的“冠心病”[4]。本文就KD合并冠状动脉病变的机理、发展及与成人心肌梗塞的相关性做一讨论。上海市儿童医院心脏内科黄敏

川崎病(Mucocutanous lymph node syndrome,MLNS):这种病主要侵及6岁以下儿童,但也可累及青年人,其中60%的病人发生心脏畸形。如冠状动脉瘤,冠状动脉狭窄、心肌炎或心肌梗死,也可引起乳头肌功能紊乱,而发生二尖瓣反流。

[20] Kaichi S, Tsuda E, Fujita H, et al. Acute coronary dilation due to Kawasaki disease and subsequent late calcification as detected by electron beam computed tomography. Pediatr Cardiol, 2008, 29:568-573.

冠状动脉瘤患者吃什么对身体好?

KD的预后判断主要指冠状动脉病变的预后判断,在病程中首先导致冠状动脉炎,其后发展为冠状动脉扩张,再进展为冠状动脉瘤形成,部分患儿远期可出现冠状动脉狭窄,导致心肌缺血并出现心肌梗塞。国内由于KD患儿中大部分未行冠状动脉造影术,因而缺乏远期预后判断的金标准。Kato等KD急性期后810例患儿行冠脉造影发现冠脉瘤191例;其中171例经1~1.5年后造影复查,发现99例冠脉瘤消退,余72例仍有异常改变,在冠脉壁修复过程中形成的狭窄易导致冠状动脉栓塞和心肌缺血[5]。冠状动脉瘤最严重类型是巨大冠脉瘤,这种病变不可能消退而更可能引起栓塞、破裂或形成狭窄。在Kato等的长期随访资料中,50%的巨大冠脉瘤形成冠脉狭窄或完全栓塞,并发生心肌梗塞导致死亡[5]。Tsuda等报道了25年内12例死于冠状动脉损害的KD患者,死亡时间距KD急性期2个月到24年不等[14]。国内广州市妇女儿童医疗中心对15例巨大冠脉瘤随访研究发现仅2例恢复正常,显著低于冠状动脉扩张组和中小冠脉瘤组;ATP负荷超声心动图显示,巨大冠脉瘤组室壁运动异常的发生率显著高于冠状动脉扩张组,但与中小冠脉瘤组差异无统计学意义;巨大冠脉瘤组6/15例行冠状动脉造影,4/6例仍存在冠脉瘤,1/6例退缩为轻度冠状动脉扩张,5/6例出现冠状动脉狭窄或闭塞,其中1例闭塞后再通,1例合并侧支血管形成;巨大冠脉瘤组死亡2例,尸解冠状动脉大体可见,左右冠状动脉各分支呈串珠样膨大,瘤样扩张的冠状动脉管腔内可见充满暗红色血栓样物质,管壁显著增厚,冠状动脉分支和前降支病理学检查均显示:内膜增厚,炎症细胞浸润[16]。

组织学上都可见瘤壁中层破坏,受累的血管表现为局部变薄,发生异常扩张。冠状动脉瘤扩张的血管壁,因内壁不规则引起血流方向的改变和滞留加上内皮细胞的破坏,就容易形成血栓使管腔变细、狭窄,出现心肌供血不全。栓子脱落可导致急性心肌梗死,甚至猝死。巨大的动脉瘤可以压迫邻近的冠状动脉,同样可以导致心绞痛。除此而外,巨大的动脉瘤也可发生“窃血”现象,即当心脏舒张时,冠状动脉血流入动脉瘤,收缩时,血流从巨大的动脉瘤内回逆入冠状动脉,造成远端心肌供血不足。冠状动脉瘤破裂至心包腔,发生急性心包填塞而死亡,但较少见。破入心腔、冠状窦静脉、肺动脉,形成冠状动脉瘘的病理生理改变,若破口大又破入低压的心腔,严重时可发生充血性心力衰竭。

[17] Rowley AH ,Shulman ST. Kawasaki syndrome [J ] . Pediatr Clin North Am,1999 ,46 :313-329.

与冠状动脉粥样硬化性心脏病、急性心包炎、主动脉瘤等鉴别。

二、KD的预后

冠状动脉瘤食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

血管内超声(Intravascular Ultrasound, IVUS)检查可提供冠状动脉的形态和组织学的有用信息。正常儿童的冠状动脉内膜薄而光滑,形成光滑内腔[12]。随着血管内膜增生,声波信号显示对称或不对称的内膜增厚层。这种变化可在冠脉瘤、经胸心超显示冠状动脉正常或冠状动脉狭窄中发现[13],这与KD的冠状动脉组织病理学特征一致。Tsuda等[14]进一步的研究表明,对于KD合并CAL的冠脉内径超过4毫米,IVUS对于预测未来冠状动脉内膜增厚具有高敏感性和特异性。而对于冠状动脉钙化,IVUS具有更高的敏感性。

主动脉瓣上狭窄:有主动脉瓣上狭窄时,冠状动脉的灌注不是在舒张期,而主要发生在心室的收缩期,从而造成冠状动脉的异常扩张。

[13] Iemura M, Ishii M, Sugimura T, et al. Long term consequences of regressed coronary aneurysms after Kawasaki disease: vascular wall morphology and function. Heart. 2000;83:307-311.

3、不要吃一些高脂、高糖、高盐的饮食。

[6] Burns JC, Shike H, Gordon JB, et al. Sequelae of Kawasaki disease in adolescents and young adults. J Am Coll Cardiol. 1996;28:253-257.

发病机制

[15] Suzuki A, Miyagawa-Tomita S, et al. Active remodeling of the coronary arterial lesions in the late phase of Kawasaki disease: immunohistochemical study. Circulation. 2000;101:2935-2941.

木耳汤:木耳13-30克。洗净,炖汤,每日 l剂,随量分数次服用,不可加糖。能清热利湿,解毒消肿。

三、伴有冠状动脉损害的KD患者成人后的管理及治疗

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