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滑膜肉瘤

2019-12-04 21:53

发病原因

上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)是一种罕见的软组织恶性肿瘤。由Engzinger于1970年首报,并定义命名。该肿瘤组织发生不甚明确。组织形态复杂多样,而临床主要表现为皮下或深部软组织的单个或多个无痛性硬结,易误诊,且肿瘤预后不佳,因此应予以重视。我院1例结合文献复习,对上皮样肉瘤的临床及病理特征进行分析。

本病病因不明,可能与遗传,外伤,其他疾病转移等因素有关。

1 资料与方法

发病机制

1.1 临床资料,26岁。发现左前臂肿块2年,无痛。查体,左前臂内侧肿块,固定,界尚清。全身其他部位未见明显异常。术中见肿块约3.0 cm×2.5 cm,与周围神经组织似有粘连。临床诊断。

滑膜肉瘤的发病机制目前还不清楚。

1.2 方法10%福尔马林液固定,常规石蜡包埋切片,HE染色,光镜观察。结合病史,临床资料及文献进行病理分析。免疫组化采用SP法,试剂购自北京中杉金桥生物技术有限公司。

1.大体所见 在手、足小的Ⅰ期病变,其包膜完整,易于分离,此瘤虽然起始于滑膜,但并不像腱鞘囊肿一样,不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体,无囊腔,可分泌出黏液。在大肢体的深部滑膜肉瘤,恶性级别高,其包膜不完整,周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。在肿物外行钝性剥离,常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物质,分泌胶样液,其软度大约可用吸引器吸出。

2 病理检查

2.组织学形态 组织学上一般分为双相型和单相型,双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当,均匀分布,有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型,或梭型细胞为主型。在某一些病例中,在双相型细胞中,可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成,此型也叫未分化型。恶性度高。

2.1 巨检,大小为3.2 cm×2.0 cm×1.5 cm,切面实性灰白灰红色,质脆。

手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现。一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中,细胞常呈腺状,可见有无细胞的裂隙,就像是被纵切开的毛细血管,但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞。此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实。此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成,为梭形细胞,偶见分裂象,呈纤维肉瘤状的人字形排列,细胞与基质占同等比例,在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维,滑膜细胞可以像其他细胞一样,产生胶原。

2.2 镜检,结节周围境界尚清楚。其中心有坏死,坏死结节部分融合呈“地图样”病灶,周围形成扇状。瘤细胞部分为大的多角形或卵圆形细胞,胞浆丰富,嗜酸性,类似于上皮样细胞。瘤细胞排列紧密,有异型性,核仁清楚,核分裂像多见。部分瘤细胞呈胖梭形,似纤维母细胞样,围绕在结节周围。

大部分是大的生长快的肿瘤,生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛,有时无明显症状。生长较慢,肿胀较弥漫,局部皮肤发红,有皮温升高及静脉怒张,运动受限。有的一开始就生长迅速,表现显著,较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。

2.3 免疫组化(Cytokeratin, CK),上皮膜抗原(epithelial membrane antigen, EMA),波形蛋白(vimentin, Vim),和S-100蛋白阳性, CD34,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin, SMA),Mac387阴性。病理诊断。

1.临床表现 以青少年及中年患者多见,男性多于女性,好发部位为大关节附近,主要在膝部,其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢,四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少,肿瘤浸润性生长,切除后易复发,病程不一,起初为无痛性肿块,长大并出现不同程度疼痛,一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性,邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬,并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。

3 讨论

2.自然病程 原发肿块生长缓慢,起初推挤邻近软组织和骨,随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比,那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤,远隔部位转移主要到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比,手足部的病变进展较慢且无痛。

上皮样肉瘤是一种少见的发病原因不明的软组织肉瘤。有报道认为外科手术和放疗可引起发病[1]。该病可发生在任何年龄,以青壮年居多,四肢,尤其是手和手指是最常见的发生部位,也有累及肋骨[2]及会阴部[3]的报道。其好发于浅表部位,有时还集中发生在真皮的网状层,也见于皮下或深部软组织,尤其是筋膜层,腱膜和腱鞘,表现为软组织内单个或多个无痛性硬节。有的与肌肉,筋膜或神经密切相连,边界不清。瘤体大小多为1-1.5 cm,少数可>5 cm。较浅的肿瘤可沿筋膜或滑膜向四周浸润性生长。

3.发病部位 此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。好发于小腿和膝关节周围,肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节,但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变,较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。

本肿瘤组织学较特殊,容易误诊[4]。肿瘤呈结节状排列是上皮样肉瘤最具特征性的镜下变化,结节中央常有坏死,坏死周边的细胞呈栅栏状排列。瘤细胞有两种形态,一种为类上皮样细胞,为多角形或卵圆形细胞,伴丰富嗜伊红胞浆。另一种为梭形细胞,似纤维母细胞,部分区域细胞排列呈涡纹状。最具特征性的特点是瘤组织呈显著的嗜酸性,这是由于其胞浆的染色特点和广泛的结缔组织增生所致。此外,还可见到诸如骨和软骨的化生成分[5]。由于肿瘤结节中心处常见有坏死以及上皮样瘤细胞的形态,故而常导致将其误诊为炎性肉芽肿或误认为一渐进性胶原肉芽肿的病变。有时其大多数瘤细胞具有一种梭形的形态,故而类似纤维瘤或隆突性皮肤纤维肉瘤[6]。以下3个特点有助于诊断:结节状组织排列方式,广泛的肿瘤坏死有时形成地图状,周围形成扇状。具有相对特征性的上皮样细胞和梭形细胞交叉排列混合,两者间有过度形态存在。免疫组化双相表达,即CK和Vim均阳性。

根据临床表现,结合影像学检查,应想到本病,确诊需依靠活检及病理检查。

上皮样肉瘤与滑膜肉瘤区别有时较困难,因均具有上皮样细胞和梭形细胞成分,CK及Vim皆阳性。有报道认为上皮样肉瘤的两种细胞间有一个渐变的过程,并呈结节状分布,而滑膜肉瘤的两种细胞呈明显的双相性,呈弥漫分布,并有假腺样结构及胞质内的黏液滴。且上皮样肉瘤常位于手指及手掌,而滑膜肉瘤主要见于膝及大关节处。

滑膜肉瘤多见于成年人,好发于四肢各大关节,属于恶性肿瘤,如发生于关节周围之肿块,应考虑滑膜肉瘤之可能。应行CT和同位素扫描检查,明确范围和全身状况,确诊以活检病理报告为准。治疗上依据肿瘤部位、范围决定保肢或截肢手术或放疗、化疗。

上皮样肉瘤病程进展较缓慢呈低度恶性,但易复发,转移,治疗效果不佳,预后较差。主要原因是病情发展慢,易被忽视,而且临床或病理常易误诊。本病治疗的关键在于早期确诊,局部广泛切除或截肢。虽然局部切除或广泛根治性切除肿瘤对降低病死率的差异无显著性,但后者能明显提高患者生活质量及生存期,因此,目前上皮样肉瘤治疗首选广泛切除术[7]beat365亚洲官方网站,。

由于本病病因未明,尚无有效预防措施,早发现早诊断早治疗是关键。

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肿瘤预防策略包括一系列干预措施,可以减少肿瘤的发病率和死亡率。

一级预防指对人群进行干预,目的是预防疾病发生。如预防青年吸烟计划,以防止在以后发生肺癌。

二级预防指确定和治疗那些发生疾病危险性增高但无症状的人群。一般二级预防等同于肿瘤筛查,如用巴氏涂片检测宫颈癌和癌前病变。筛查可检出发病危险性高的人群和在无症状期但可以检出的人群。一个实用的筛查方法,必须是患者可以接受的、可以准确检出疾病的,并且对检出的疾病的治疗可以使发病率和死亡率降低。

三级预防指治疗疾病以预防或减少合并症。

1.化学预防 化学预防包括使用可以预防或逆转癌前病变的天然物质或药物,抑制肿瘤起始或抑制已经存在的病变。

类维生素A,包括所有视黄醇类似物或维生素A,对上皮细胞的分化有作用。类维生素A的作用已在动物试验中进行了研究,但与在人群中的研究结果不一致。

他莫西芬和雷洛昔芬,是选择性的雌激素受体调控剂,即根据靶组织不同,他们有雌激素样和抗雌激素样作用。在一个包括1.3万名健康的乳腺癌高危妇女参加的他莫西芬和安慰剂的双盲、随机试验中,他莫西芬可使侵袭性乳腺癌的发生率下降44%,但是在试验的参加者中出现副作用,如子宫内膜癌发病危险性增高,肺栓塞、深静脉血栓、卒中和白内障(Fisher等,1998)。现在正在进行的对他莫西芬和雷洛昔芬试验,目的在于评价这两种药物对预防乳腺癌的作用,并严密观察其他临床结果,如心脏病、子宫内膜癌、骨质疏松、骨折以及白内障。

流行病学研究表明,使用NSAIDs可使结肠癌的发病下降(Giovannucci等,1995;Greenberg和Baron,1996)。随机对照研究表明,维生素E和硒可能有预防前列腺癌的作用,并且硒可能预防结直肠癌和肺癌(Byers,1999)。动物模型的证据表明,硒可抑制前列腺癌的发生(Nakamura等,1991)。在研究硒对皮肤癌的作用时,发现参与者前列腺癌的发病率下降(Clark等,1996,1998)。另外,我国的两个随机研究表明,补硒可以使癌症的总体死亡率下降,以及胃肠道恶性肿瘤的死亡率下降(Blot等,1993a,1993b)。综上,硒可能在抑制人类癌症的发生中有作用。

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