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beat365亚洲官方网站骨血管外皮细胞瘤

2019-12-04 21:53

发病原因

骨血管肉瘤发病时症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,症状可仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,晚者达3年。一旦出现症状则发展较快,主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显,可伴肢体运动障碍。随着肿瘤的发展,骨破坏进行性加重,穿破骨皮质,出现软组织肿块,逐渐长大,界限不清,触痛,皮温增高,静脉怒张,进而病理性骨折,肢体功能丧失。位于脊椎者,椎体塌陷,病理性压缩骨折,骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经,引起截瘫或神经麻痹,大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移,多通过局部蔓延、经血行远处转移,主要到肺。

1.肉眼观察 肿瘤呈浸润性生长,有或无明显界线,大小不一,直径由1~25cm不等,质地软或硬或有韧性。切面鱼肉状,灰红色,有出血及坏死灶。

骨血管肉瘤对射线有一定的敏感性,放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶、或病变范围广泛、手术切除困难、或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者,均可施行放疗。对手术切除不彻底者,可辅助放疗,以提高疗效。

凡已行广泛性切除术的病人,为消灭亚临床病灶,防止复发和转移,提高手术治疗的疗效,可行术后辅助性化疗。

1.手术治疗

可见于任何年龄,多见于青少年。性别无明显差异。已报道发生的部位有骨盆、股骨、锁骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和颌骨,以骨盆和股骨最多。已报道的病灶为单发。

临床表现

3.化疗

治疗

1.手术治疗 恶性血管外皮细胞瘤在发现远处转移前,应尽早行肿瘤广泛性切除或截肢与关节解脱术。虽有远处转移,若发生病理性骨折或截瘫者,仍需手术内固定和脊髓减压术,以减轻症状,改善瘫痪。

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2.放疗 此瘤对射线有一定敏感性,对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者,可行放疗,总剂量60~70Gy,同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者,术后可辅助放疗,总剂量30~40Gy。

骨血管肉瘤是罕见的高度恶性骨肿瘤,易发生早期转移,预后不良,一旦确诊,在未发现转移灶时,治疗应以手术切除为主,只要全身情况和各器官功能尚好,能耐受手术而无禁忌者,宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位于脊椎并截瘫者,宜尽早手术切除肿瘤椎骨、脊髓减压,行脊椎内固定术。

病因不详。

3.化学治疗

在放疗前先行化疗,使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小,以减少照射的区域,提高疗效。一般采用多药性联合化疗,有效的联合化疗方案尚待进一步探索中。

鉴别诊断

嗜银染色见血管的网状纤维膜将内皮细胞与肿瘤细胞分开,网状纤维穿插于瘤细胞之间,这可与血管内皮细胞瘤鉴别。镜下有分支状或吻合成网的血管腔隙,这可与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。此外,病理组织学还应注意与滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤和转移癌相鉴别。

骨血管肉瘤起病缓慢,症状轻微,以钝痛和肿胀为主,可触到血管搏动或听到血管杂音,压痛明显,影像学表现为散在不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏,有放射状骨针和软组织肿块,血管造影出现大量新生血管丛或池,临床应考虑本病的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙,腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成,嗜银染色显示血管壁的轮廓,并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。

发生于脊柱者,可有脊髓压迫症状,甚至截瘫。有时可并发病理性骨折。

2.放射治疗

对一时不能手术的病人,可先作化疗,防止转移,待肿瘤缩小为手术创造条件,再手术治疗。

本病应注意与纤维肉瘤、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、尤文肉瘤及转移癌等相鉴别。

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