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骨纤维肉瘤

2019-12-04 21:53

X线检查:骨纤维肉瘤的X线特点是:①呈地图形、虫蚀型、穿凿型溶骨性骨破坏,一般由正常骨质到病变骨质之间的转化带宽。②很少有骨硬化及骨膜反应,若有骨膜反应,可以表现为板层样、放射状及Codman三角。同时可有骨皮质破坏及软组织包块。

MFH的组织学诊断十分重要,是确诊的依据,诊断标准如下:①同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞两种成分。②梭形细胞特殊的“花瓣”状或“车轮”状排列。③多核瘤巨细胞的存在。④炎性细胞,特别是淋巴细胞浸润。

骨纤维肉瘤患者吃什么对身体好?

肉眼观察肿瘤在骨内破坏广泛,晚期侵蚀骨皮质累及邻近软组织,瘤体本身呈灰白色,鱼肉状,可因出血坏死的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分有两种即肿瘤性成纤维细胞与间变的组织细胞,前者为梭形细胞,肥硕梭形,细胞间有数量不等的胶原纤维,细胞有不同程度异形性及核分裂相,细胞排列致密,常可见具特征性的花瓣状(storiform pattern)。组织细胞较肥大,呈圆形或卵圆形,胞质丰富嗜酸性,有吞噬功能,吞食脂类物质,胞质内可呈颗粒状、泡沫状或空泡状,细胞核圆形、卵圆形、肾形或多边分叶状,核仁清楚,组织细胞的异形性十分明显,核分裂多见,其他成分可见瘤巨细胞、多核瘤巨细胞、Touton巨细胞、黄色瘤细胞及组织坏死、钙化、黏液变性、胶原透明变性、淋巴细胞浸润和合并血管瘤成分等。

并发病理性骨折者较多。

在长管状骨中,肿瘤位于干骺端,且经常伸展到骨骺或骨干,或两者兼有之。膝关节周围骨的发病率约为在长管状骨的全部肿瘤的50%。

发病机制

近1/2的病例可并发病理性骨折。

病因不详。

MFH自O’Brien 1964年首次报道后,才逐渐出现在各文献上,说明以前对MFH没有认识,很可能误诊为其他恶性肿瘤,需鉴别的主要为纤维肉瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤等,尤其纤维肉瘤,在MFH尚未“问世”前,大部分都误诊为纤维肉瘤,组织学上纤维肉瘤为单一肿瘤性纤维细胞,但MFH尚有肿瘤性组织细胞是主要鉴别点。镜下的胶原纤维成分易误认为骨样组织而误诊为骨肉瘤。

有疼痛者宜吃香菜、萝卜、薏仁米、丝瓜、核桃、鸭血、南瓜等。

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1.骨原发恶性纤维组织细胞瘤 纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分,但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞,后一种成分异形性显著,分化更差。

恶性纤维组织细胞瘤,可以是原发的,也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。这表明骨坏死或良性的慢性修复过程中,丰富的单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖是造成继发恶性肿瘤的原因。

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发病原因

发病原因

MFH的电镜所见纤维母细胞呈卵圆形或梭形,胞质突起,含有大量溶酶体,并有高尔基器,粗面内质网及线粒体,分化差者就较少,细胞核圆形、卵圆形或不规则形,常有双核,核膜下有大量异染色质。组织细胞为卵圆形或不规则形,细胞表面伸出伪足,有绒毛状皱褶,还有高尔基器、粗面内质网及线粒体,并有多量脂滴及糖原颗粒。

忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

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实际上骨纤维肉瘤的X线异常并无特别的特异性。一般给人的印象是一个侵袭性或者恶性病变。由于病变中没有钙化及骨化的表现,根据这一点可以和骨肉瘤及软骨肉瘤相鉴别。但纤维肉瘤如与恶性纤维组织细胞瘤、毛细血管扩张骨肉瘤、淋巴瘤、浆细胞骨髓瘤和骨转移瘤相鉴别,则有一定困难。有时其他影像学方法可以提供更多一些资料,但是没有特殊诊断意义。

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1.大体检查 骨纤维肉瘤是一种破坏性、浸润性病变,其大小为1.5~20cm。肉眼所见与肿瘤的大小及分化程度有关。分化好的肿瘤较分化差的更富有胶原纤维,其内容可以是白色或灰白色坚实的橡皮样物。分化差的纤维肉 瘤是软的,其内容为鱼肉样和有黏液病灶。大多数纤维肉瘤其瘤体是均匀一致的,但是非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可以有假性包膜,使其与病骨分开。

骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性,其比例约为3∶2。患者发病年龄多为50~60岁。

2.骨原发平滑肌肉瘤与横纹肌肉瘤 这两种肿瘤多见于软组织,原发于骨极为少见,其外形均属梭形,但LMS细胞短肥,核更卵圆形,两端平齐如同雪茄烟。Masson trichrome特染肌原红染,而纤维肉瘤中胶原纤维为绿染可鉴别。Mallory PTAH特染,平滑肌,横纹肌可见蓝黑色横纹。用电镜及免疫组化法可进一步帮助鉴别。

2.好发部位 骨恶性纤维组织细胞瘤在骨骼上的分布与骨肉瘤类似。主要侵及长管状骨骨端(约为全部病例的75%)。下肢骨较上肢骨更容易发病,其比例约为6∶1。股骨、胫骨、肱骨,是肿瘤最常见部位。髂骨发病约占10%,其他发病部位是颅骨和面骨、肋骨。腓骨、脊柱、肩胛骨和锁骨是不常发病部位。侵及手、足小骨者罕见。

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1.X线检查 骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现为虫蚀样、穿凿样的溶骨性病变,骨皮质侵蚀,局限性骨膜反应和软组织包块。病变的大小有所不同,在管状骨可以由骨骺端一直侵犯到骨干;在髂骨病变可占据其大部分或侵及整个髂骨;在脊柱可以从椎体一直发展到后面椎体附件。骨膨胀性改变一般不常有,但有时在扁平骨及不规则骨如:肋骨、肩胛骨和胸骨可以看到,病理性骨折较经常。

好发部位:骨纤维肉瘤在骨骼发病部位,类似于骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤。约有70%病例侵及长管状骨。病变好发部位依次为:股骨、胫骨、肱骨、腓骨、桡骨、尺骨。膝关节周围骨纤维肉瘤计为33%~80%。手及足部小骨少见。骨盆骨发病约为9%。颅骨如果以前无Paget病或未经过放射治疗者,发病极为罕见。

2.其他影像技术 CT检查、磁共振等影像技术,可以帮助了解肿瘤的范围及周围软组织情况,但对恶性纤维组织细胞瘤没有特异性。

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