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2019-12-04 21:53

发病原因

译名:汉一许一克综合征

病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。

别名:①尿崩症一突眼一成骨不全综合征;②尿崩及突眼性骨发育不良症;③组织细胞增多症;④广泛性肉芽肿性黄色瘤;⑤黄瘤性肉芽肿;⑥黄色肉芽肿病;⑦黄瘤病;⑧脑黄色瘤病;⑨网状内皮肉芽肿;⑩恶性正常胆固醇血症性黄瘤病;⑪类脂质性肉芽肿;⑫类脂性组织细胞增生症;⑬嗜伊红细胞肉芽肿;⑭非类脂性网状内皮细胞增生综合征;⑮慢性特发性黄瘤病;⑯慢性组织细胞病;17颅骨垂体黄瘤综合征;18糖尿病性眼球突出成骨不全;19多灶性骨嗜酸粒细胞性肉芽肿;20Christian综合征;21Hand-Schuller-Christian病;22Hand-Rowland综合征;23Schuller-Christian综合征。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

发病机制

概要:1893年由Hand记载,1919年Christian对此作了详细的很有贡献的论述,至今还在延用。本病典型的三联症是尿崩症、眼球突出、颅骨等扁骨及其他膜性骨呈不规则地图样缺损。主要见于儿童,成年人极少见,男女比例为2~3:1,病程缓慢,晚期可转变为幼儿网状内皮细胞增多症,临床多见不完全型。

发病机制不清。

病因病理:病因不明,一般认为是脂肪代谢障碍而发病。病变为非特异性大量炎性细胞浸润,脂质沉积见于少数器官,黄瘤细胞仅见于内脏器官。

该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、眼睑、躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤,口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨、蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累,特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚,无硬化现象的缺损区,形似地图,故称地图样骨缺损。眼眶外壁和眶顶骨受破坏,眼眶软组织可能受累产生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明。典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和尿崩症三联征,但非典型病例三大特征不会同时出现,或仅有其中一或二个症状,尿崩症是病变后期的并发症。

眼部特征;

患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难。在非典型病变应作实验室检查,并结合影像学检查结果以确定诊断。

1.约有30%患者有眼球突出,可有搏动,有时伴有眼内肌麻痹。上睑下垂,上下眼睑水肿,眼睑瘀斑,睑缘炎。

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2.角膜混浊,角膜知觉减退或消失,结膜及角膜脂肪性肉芽肿,蓝巩膜。视乳头周围有黄色瘤沉着。

1、乌雄鸡1只,去皮毛内脏,洗净,“三七”5克切片,纳入鸡肚中,加少量黄酒,隔水清炖,熟后用酱油蘸服,常服。

3.视乳头水肿及继发性视神经萎缩,视网膜出血和渗出,黄斑部出血,视网膜静脉扩张和弯曲。

2、 生黄芪30~60克,浓煎取汁,加粳米100克,煮粥,早晚服食。

全身特征:

3、 当归20克,黄芪100克,嫩母鸡1只,加水同煮汤食用。

1.约1/3的病人有皮肤黄色瘤及丘疹样皮损,类似脂溢性皮炎或湿疹。皮肤粘膜溃疡,头发稀少。

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2.在颅脑灰结节和垂体处有广泛的黄色瘤样沉积,颅骨等扁骨里呈广泛性边缘性缺损。其形状很像地图,故称地图样颅骨,在颅骨缺损处可触到软组织结节。下颌骨缺损、长骨、耻骨、肋骨、骨盆和脊柱亦可受累。

1、 饮食宜清淡。

3.约有50%患者有尿崩症,为肉芽肿浸润垂体后叶或下丘脑所致。

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