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睾丸肿瘤

2019-12-04 21:53

发病原因

睾丸肿瘤并不常见,仅占全身恶性肿瘤的1%。根据世界各地的统计资料,睾丸肿瘤的发病有地区和种族差异,欧美发病率较高,中国较低,但因为以下原因睾丸肿瘤受到特别重视。①70年代以后治疗上有突破性进展,使死亡率从50%降至10%左右。②是15~35岁青年最常见癌,因为年轻人所以能承受手术、放疗、化疗等严格的综合治疗。③有分化的倾向,自发的或治疗后由恶性变为良性,如转移癌经化疗后转为良性畸胎瘤。若能弄清其机制,有可能使恶性肿瘤分化为良性肿瘤。④肿瘤分泌标记物质,可以从血中查出,其他肿瘤不常见。

肿瘤的病因仍不完全明确,可能与病毒感染、环境污染、内分泌异常、损伤及遗传等有关。目前有关资料已证明有5个因素可促使睾丸肿瘤的发生:隐睾、以前患过睾丸生殖细胞肿瘤、有家族史、真两性畸形和不育症患者。隐睾恶变的发生率比正常下降至阴囊内的睾丸要高30~50倍。据文献报道每20只腹腔型隐睾或每80只腹股沟型隐睾中就有1例发生睾丸肿瘤。

肿瘤标记 目前应用最广的是胎甲球和人类促性腺激素。

发病机制

AFP:正常值<40ng/ml,半衰期4天~5天。睾丸肿瘤中全部卵黄囊瘤、50%~70%胚胎癌、畸胎癌时升高;纯绒癌和纯精原细胞瘤不升高。

睾丸肿瘤根据其组织起源分为4大类:①生殖细胞肿瘤;②间质肿瘤;③生殖细胞和间质混合性肿瘤;④睾丸网肿瘤。其中睾丸生殖细胞肿瘤的组织发生一直存有争议,近年来有一些新的认识,认为各类型的睾丸生殖细胞肿瘤,除精母细胞型精原细胞瘤外,均起源于一个共同的前体,即睾丸原位癌,这类肿瘤在病理上称之为不能分类的精曲小管内生殖细胞肿瘤(intratubular germ cell neoplasia of the unclassified type,IGCNU)。这些IGCNU的细胞和精原细胞瘤在形态和DNA组成等均相同,是发生其他生殖细胞肿瘤的前体,即纯的精原细胞瘤可分化出非精原细胞瘤的生殖细胞肿瘤(nonseminoma germ cell tumors ,NSGCT)。

HCG:正常值<1ng/ml,全部绒癌和40%~60%胚胎癌HCG阳性,“纯”精原细胞瘤5%~10%阳性。

睾丸肿瘤的分类:

应用以上两种瘤标检查,非精原细胞瘤90%有其一或两都阳性。纯精原细胞瘤HCG阳性占5%~10%,即90%以上纯精原细胞瘤不产生瘤标,非精原细胞瘤不产生瘤标者10%,所以一旦临床上诊断睾丸肿瘤后应立即行睾丸切除术,不必等候瘤标结果。

1.生殖细胞肿瘤

瘤标可作为观察疗效的指标,手术或化疗、放疗后迅速下降则预后较好,下降缓慢或不下降者可能有残余肿瘤。所以一旦临床上诊断皋丸肿瘤后应立即行辜九切除术,不必等候瘤标结果。

癌前病变。

瘤标可作为观察疗效的指标,手术或化疗、放疗后迅速下降则预后较好,下降缓慢或不下降者可能有残余肿瘤。

曲细精管内生殖细胞肿瘤。

B超 可用于确定睾丸内肿瘤和腹股沟有无转移淋巴结等病状。

一种组织类型的肿瘤:

CT及MRI可发现腹膜后淋巴结转移灶<2cm的病变。

①精母细胞型精原细胞瘤。

另外还有足背淋巴造影和泌尿系造影等。

②变异型:伴有肉瘤样成分。

睾丸肿瘤的治疗决定于其病理性质和分期,治疗可分为手术、放疗和化疗。首先应做经腹股沟的根治性睾丸切除术。标本应作详细检查,最好行节段切片,了解肿瘤性质,尤其是精原细胞瘤是纯的还是混合的,治疗上有相当大的差别,一般统计精原细胞瘤65%~70%已有转移。如果纯精原细胞瘤无腹膜后淋巴结转移而已有肺、肝转移灶,应想到非精原细胞瘤成分,以下分别讨论治疗方案。

③精原细胞瘤(可伴有合体滋养层细胞)。

精原细胞瘤睾丸切除后放射治疗,25~35GY(2500~3500rad)3周照射主动脉旁和同侧髂、腹股沟淋巴结。第l期者90%~95%可生存5年。如临床发现腹膜后病变即第2期,则纵隔及锁骨上区亦照射20~35GY(2000~3500rad)2~4周5年生存率亦可达80%以上。腹内大块转移和远处病灶预后不良,生存率仅20%~30%,近年亦用含顺铂的化疗,生存率可以明显提高,60%~100%有效应(PVB或DDP十GY)化疗方案在下段内介绍。

④胚胎癌。

睾丸切除时精索有病变者,半侧阴囊亦应包括在照射区内。腹部有>10cm肿瘤,肺部转移癌均有明显的放疗效应。

⑤卵黄囊瘤。

非精原细胞瘤包括胚胎癌、畸胎癌、绒癌、卵黄囊肿瘤或各种混合组成肿瘤。腹膜后淋巴结转移极常见,由于对放射线不如精原细胞瘤敏感,因此,除睾丸切除外应同时行腹膜后淋巴结清扫术,第l期病例手术证明约10%~20%已有转移,即病理属2期。睾丸切除加腹膜后淋巴结清除术,病理l期者90%左右可生存5年以上,病理2期者降至50%左右。第3期远处转移144例中肺89%,肝73%、脑31%、骨30%、肾30%、肾上腺29%、消化道27%、脾13%、腔静脉11%。以化疗为主要治疗。在非精原细胞瘤中绒癌常是先转移至肺等远处病灶。在治疗过程中密切观察瘤标记HCG及AFP的改变。

⑥绒毛膜上皮癌。

婴幼儿3岁以内胚胎癌恶性程度比成年人低,对手术、化疗、放疗耐受性差,腹膜后淋巴结转移亦低于成年人,仅4%左右,一般不考虑行腹膜后淋巴结清除术,小儿畸胎瘤、卵黄囊肿瘤等处理与胚胎癌相同。死亡多为血行转移。必要时行化疗。

⑦畸胎瘤:

化疗:化疗在非精原细胞瘤中有一定地位,主要适应证:①预后不良的I期非精原细胞瘤,已侵及精索或辜九,切除后瘤标仍持续升高者。②ⅡA—Ⅳ的非精原细胞瘤。③晚期难治的肿瘤复发或用药无效,采用挽救性化疗方案。

A.成熟畸胎瘤。

化疗方案PvB为基础应用最广,即顺铂,长春新硷,博来霉素组成。常用方案:顺铂20mg/m2/日。第1、2、3、4、5日,长春新硷o.2mg/kg。第2年,博来霉素30mg/周,第2、9、16日,3周为一疗程,共12周。

B.皮样囊肿。

上述三药综合治疗,部分缓解可达100%,完全缓解70%。I期睾丸肿瘤无转移淋巴结者可不作化疗,亦有主张Ⅱ期病例在多发时再次化疗,可减少对病人不必要的打击。

C.不成熟畸胎瘤。

腹膜后大块肿瘤,未超过横膈亦可化疗,等肿瘤缩小再作腹膜后淋巴结清除术。Ⅲ期患者以化疗为主。

D.畸胎瘤伴明显恶性成分。

隐睾被认为发生睾丸肿瘤的危险因素,其发生肿瘤的机会比正常睾丸高3倍~4倍。睾丸肿瘤中有7%~10%发生在隐睾。据观察10岁以后手术者不能防止,10岁前手术可明显减少,3岁前手术能避免发生肿瘤。

E.类癌(纯的类癌或伴有畸胎瘤成分)。

另外睾丸肿瘤与遗传、多乳症、以及外伤睾丸萎缩、激素等亦有一定关系。

F.原始神经外胚层肿瘤。

睾丸肿瘤病理分类方法较多,至1986年Morse等将各种常用的分类法总结归纳,根据这个分类,睾丸肿瘤可分为原发性和继发性两大类。原发性肿瘤中,又可分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤,并特别将生殖细胞瘤中最常见的精原细胞瘤单独列出,这对指导治疗和阐明预后有独到之处。

多于一种组织类型的肿瘤:

睾丸生殖细胞瘤都是同一来源,受不同致癌因素的影响,可发生精原细胞瘤或胚胎组织和胚外组织肿瘤如胚胎癌、畸胎癌以及绒癌、卵黄囊肿瘤。见下表。

①混合性生殖细胞肿瘤。

表25-1 睾丸肿瘤组织分类

②多胚瘤。

原发性肿瘤 1.生殖细胞肿瘤

2.性索间质肿瘤

精原细胞瘤

性索间质细胞瘤。

典型精原细胞瘤

支持细胞瘤(Sertoli细胞):

间质型精原细胞瘤

①典型型。

精母细胞瘤性精原细胞瘤

②硬化型。

胚胎瘤

③大细胞钙化型。

畸胎瘤

颗粒细胞瘤。

成熟型

混合性性索间质细胞肿瘤。

未成熟型

未分化类的性索间质肿瘤。

绒膜上皮癌

3.生殖细胞和性索间质混合肿瘤

卵黄囊肿瘤(内胚窦、胚胎性腺癌)

睾丸母细胞瘤。

2.非生殖细胞肿瘤

其他。

性腺基质肿瘤

4.睾丸网肿瘤

间质细胞瘤

腺瘤。

支持细胞瘤

腺癌。

性腺胚细胞瘤

腺瘤样增生。

其他类型肿瘤

5.其他睾丸组织来源肿瘤

睾丸腺癌

表皮样囊肿。

间质性肿瘤

间叶组织来源的肿瘤。

类癌

6.转移性肿瘤 造血系统来源的。

肾上腺残留肿瘤

淋巴瘤。

继发性肿瘤

浆细胞瘤。

1.网状内皮组织肿瘤

白血病。

2.转移性肿瘤

睾丸肿瘤以淋巴结转移为主。半数患者在初诊时已发生了不同程度的转移。睾丸的淋巴引流起源于第二腰椎附近的生殖嵴,在腹膜后区域形成,睾丸下降到阴囊的过程中带着淋巴和血管通过腹股沟内环下降至阴囊,因此淋巴转移的第一站在肾蒂血管水平的腰椎旁,双侧的淋巴可以跨越中线相互交通。其上界可达肾蒂以上2cm,侧界为两侧肾及输尿管上端的内侧缘,下界至腹主动脉交叉和髂血管的上1/3为止。腹股沟淋巴结的转移常发生在肿瘤穿破白膜而发生附睾、精索及阴囊皮肤等部位的转移。经阴囊睾丸肿瘤切除和睾丸穿刺活检可造成局部的转移。远处转移最常见的是肺、肝,其次是腹腔内转移。多数发生是直接邻近侵犯。

睾丸旁肿瘤

另一个重要问题是睾丸肿瘤的临床分期,因为局部和全身有无播散对治疗和预后有重要影响。至今为止至少9种分期系统在全世界应用。比较传统的分期(Boden和Gibb在1951年提出)是:①肿瘤仅限于睾丸内的为Ⅰ期,②有区域淋巴结转移,而无膈上及内脏转移的为Ⅱ期,③肿瘤转移超腹膜后淋巴结以上,如纵隔、肺或其他内脏的为Ⅲ期。以后的学者在此基础上又把Ⅰ和Ⅱ期又分为几个亚期。1992年国际抗癌联盟推荐肿瘤分期为TNM系统:T代表原发肿瘤;N是指膈以下区域性淋巴结受侵犯;M是代表有无远处器官或膈以上区域性淋巴结转移。临床分期是基于临床体检、影像学检查和病理检查,为便于记忆,可用简化的TNM分期,即0~Ⅲ期。

1.腺瘤样肿瘤

睾丸肿瘤的分期:

2.附睾囊腺瘤

Ⅰ期:无转移。

3.间质性肿瘤

ⅠA:肿瘤局限于睾丸及附睾。

4.皮质瘤

ⅠB:肿瘤侵及精索或肿瘤发生于未下降的睾丸。

5.转移瘤

ⅠC:肿瘤侵及阴囊或腹股沟及阴囊手术后出现。

睾丸肿瘤常在无意中发现阴囊内有肿块,亦有感局部隐痛和沉重感。隐睾可能出现腹股沟、下腹肿物。一个萎缩的睾丸突然增大应想到肿瘤,急性疼痛不常见,但10%可有类似睾丸炎或附阜炎的病状。大约10%病人主要表现为转移癌病状,如锁骨上肿大淋巴结,肺转移咳嗽和呼吸困难等。

ⅠD:原发肿瘤的侵及范围不能确定。

睾丸检查从健侧开始,作为对比大小、硬度和轮廓。肿瘤一般不敏感,不像正常组织的感觉。附睾清楚分开,鞘膜和阴囊无粘连,常无积液。肿瘤的大小和有无转移癌常表现为正常睾丸组织内的不规则肿物。扩散至附睾和精索的占10%~15%,预后不良。

Ⅱ期:有膈下的淋巴结转移。

睾丸肿瘤自然病史短,常用2年生存判断疗效,由于生存并不一定治愈,近年用5年生存作为疗效标准。

ⅡA:转移的淋巴结<2cm。

罕见完全自发消退。

ⅡB:至少一个转移淋巴结为2~5cm。

所有成人生殖细胞肿瘤应视为恶性,所谓“良性畸胎瘤”镜下有向管侵犯最终29%单纯睾丸切除者死于肿瘤。小儿畸胎瘤为良性。

ⅡC:腹膜后淋巴结>5cm。

白膜为天然屏障,肿瘤穿破常在肿瘤纵隔,该处是血管、淋巴管、神经和小管通过部位,10%~15%扩展到附睾和精索者淋巴和血行转移危险增加。

ⅡD:腹部可扪及肿块或腹股沟淋巴结固定。

全部睾丸肿瘤好发于淋巴转移,虽然纯绒癌也有血液播散。精索4根~8根淋巴管向上扇形散开至腹膜后淋巴链。右侧睾丸的最初到达的淋巴结是L3椎体主动脉区间的淋巴结,左侧睾丸第一梯队淋巴结主动脉旁区:左输尿管、肾静脉、肠系膜下动脉起始部与主动脉间。向上可达乳糜池、胸导管、锁骨上淋巴结,亦可向下逆行转移至髂、腹股沟淋巴结。腹股沟病亦可由阴囊病变转移引起。

Ⅲ期:纵隔及锁骨上淋巴结转移和有远处转移。

淋巴结以外转移可直接侵入血管或瘤栓从淋巴静脉吻合处播散,大多数血行转移在淋巴转移之后。如果A期非精原细胞仅做睾丸切除术则20%扩散,其中大多数即80%为腹膜后转移淋巴结,20%转移与之无关。纯精原细胞瘤转移常为精原细胞瘤,少于10%为其他成分转移,而有其他成分转移者占纯精原细胞瘤死亡的30%~45%。

ⅢA:有纵隔和锁骨上淋巴结转移,但无远处转移。

非精原细胞瘤发展迅速,倍增时间仅10天~30天,治疗无效者85%二年内死亡,其余在三年以内。精原细胞瘤可以在有效的治疗后经2年~10年复发。

ⅢB:远处转移但仅见肺:

英文名称: orcele;testiculoma

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