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beat365亚洲官方网站:网状细胞肉瘤

2019-12-04 21:53

1.肉眼所见 肿瘤组织呈灰白色,质地软,液体多,为髓样,难以与恶性淋巴瘤、尤文氏肉瘤及任何富含细胞的肉瘤鉴别。

网状细胞肉瘤(primary reticulum-cell sarcoma of bone)是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤,形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致,却是两种不同的疾病,网状细胞肉瘤为局限性、孤立性的骨病灶,占原发恶性肿瘤的5%。发病年龄以20~30岁为最多,儿童少见,50%的病例关系在40岁以下,也有40岁以上发病的。男女之比为2∶1。任何骨骼都可侵犯,但最常见股骨、胫骨和肱骨。1/3发生在膝关节周围。肱骨约占9%,扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生。

与尤文氏肉瘤相似,骨的原发性淋巴瘤向皮质骨外侵犯或在骨内蔓延,可在距原发病灶相当远的骨发现多发肿瘤结节和/或肿瘤的广泛浸润。

骨网状细胞比广泛骨受累的弥散性病变预后为好。一般主张以放射治疗为主,包括受累的骨骼、关节和邻近的软组织,并辅以化疗。除肿瘤巨大,对放射治疗没有反应,一般不必采用破坏性手术。由于脑脊膜受累,也有人主张应用预防性的鞘内化疗。

与尤文氏肉瘤一样,骨的原发性淋巴瘤的肿瘤组织内常有出血、坏死和液化区,在手术探查中可将液化区误认为骨髓炎。

在组织学上,难以区别淋巴瘤型网状细胞肉瘤,甚至是不能区分。主要成分是成片的细胞,核相当大,球形,偶见核仁。容易找到分裂相。有些细胞边界清楚、锐利,胞浆丰富、白色,核外形可呈锯齿状。细胞间的网状纤维好像包绕着细胞,网状纤维嗜银染色阴性是其特征。然而有些肿瘤可以缺乏网状纤维,因此不能单独依此确诊。 有些病例弥漫细胞增生,这些细胞可以是分化不良的淋巴细胞或淋巴-组织细胞,其核通常比尤文氏肉瘤的大而圆,胞浆也比后者轮廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏网状纤维,且胞浆内有糖原以资区别。

有时区域淋巴结可肿大,质韧有弹性,偶尔融合成片,在切面上,淋巴结的髓质可部分或全部被白色肿胀的髓样肿瘤组织所代替。

主要症状是局部疼痛,休息不能减轻,但有些病人仅有轻微间歇痛。临床特点是尽管骨破坏严重,全身情况却依然良好。虽本病发生病理骨折是在恶性骨肿瘤中最常见的。椎体塌陷,可引起严重的神经系统功能障碍。但自然史表明其预后远比弥漫性网状细胞肉瘤为佳。此肿瘤倾向于转移至其他骨骼、区域淋巴结、远隔淋巴结、肝、脾和肾脏。肺转移并不多见,但也确有存在。 X线表现 没有特征性,虽现多样性。通常主要表现为骨的灶性破坏,无论长骨或扁平骨均系在骨髓腔或松质骨,发生穿透性、斑点状破坏区,相互融合则呈大范围的溶骨缺损,最后皮质受侵穿破。干骺端病变比骨干发生早,皮质有侵蚀或穿孔时,髓质则有更广泛的浸润。可见骨膜反应,但不象见于尤文氏肉瘤的明显的洋葱皮样改变,有的病例唯一的X线表现是成层板样或日光样的骨膜反应。反应性新生骨可以很明显,或者肿瘤呈完全破坏灶。

2.镜下所见 肿瘤组织富含细胞,细胞浆色淡量少,部分有些细胞的胞浆丰富,界限清楚,胞质突起可相互联合,构成精细的细胞间网。

细胞核通常较尤文氏肉瘤的大,大小不等,多型性明显,形状可为圆形或卵圆形,亦可为梨形或具有切迹或分叶状。部分细胞可有较大的核或双核,但没巨核细胞。染色质可为细颗粒状,亦可为较大的团块状。细胞核常有空洞,可有一个或多个核仁体积可很大。分裂相多见。在这些网状细胞中间常有淋巴母细胞和淋巴细胞。

肿瘤组织内可见粗细不等的胶原带,将肿瘤组织分割成不规则的小叶。银染色经常但不总能显示一层厚的网状纤维组织,这些网状纤维组织包绕小的细胞群,基至包绕单个的细胞。P.A.S染色阴性,未发现细胞内有糖原。免疫组化可显示淋巴细胞标志物呈阳性。

在分化较好的骨的原发性淋巴瘤中,细胞体积较小,表现为淋巴细胞样,与尤文氏肉瘤相比,其细胞核较小,色较深,胞浆界限更清晰。

恶性淋巴瘤是指一组全身性的淋巴组织的肿瘤,其中两种肿瘤常有骨的病变,共为何杰金氏病和非何杰金氏病。

全身性恶性淋巴瘤可能通过3条途径产生骨的病灶:①邻近的淋巴结侵犯骨骼,这可解释此病变多见于脊柱、骨盆、肋骨和胸骨的原因;②血源性和淋巴源性转移;③骨髓组织自身发生。

何杰金氏病; 首发症状可为骨骼的病变,而淋巴结的病变可以不显著,甚至隐匿,但最终会发展为显著的病变,骨骼病变是全身性何杰金氏病的一部分。

非何杰金氏病; 可以形成骨骼病变,或早或迟可有全身淋巴结及内脏器官的扩散,但也可无限期地局限于骨骼系统。因此淋巴瘤可以分为两型,其中一型累及淋巴结、内脏器官,也常累及骨骼系统,但骨病变是全身性恶性淋巴瘤的一部分;另一型只累及骨骼系统,骨病变不是全身性淋巴瘤的一部分,是骨的原发性肿瘤。组织学检查无法区分这两型淋巴瘤,其临床表现可能为两型淋巴瘤的不同时期或中间状态,因此,原发性淋巴瘤必须考虑全身性恶性淋巴瘤的可能性。应当注意,只有在随诊数年之后,才能得出骨的原发性和非全身性淋巴瘤的诊断,在表现为骨的原发性淋巴瘤的病例中,需详细检查全身淋巴结、病变外的骨骼、内脏器官、骨髓和周围血。

骨的原发性淋巴瘤较尤文氏肉瘤的发病率低的多。好发于男性。与尤文氏肉瘤相比,骨的原发性淋巴瘤发生于成年人或老年人,绝大多数病例于25~30岁以后发病,很少于20岁以前发病,15岁以前发病者罕见。

骨的原发性淋巴瘤与尤文氏肉瘤相比,骨的原发性淋巴瘤更好发于躯干骨和颅面骨,约占全部病例的50%,其余的50%可见于长骨,一般为股骨、胫骨和肱骨。

在长骨,发生于干骺端或骨干的病变各占一半,因为淋巴瘤常发生于生长软骨消失以后,其侵犯骺端的发生率较尤文氏肉瘤的高。

骨的原发性淋巴瘤可侵犯两个或多个相邻或远隔的骨,这种情况并不罕见。

如淋巴瘤位于脊柱硬膜外腔,无论是影像检查还是椎板切除术中所见,都很难或不可能证实其起源于骨。

与尤文氏肉瘤相比,骨的原发性淋巴瘤最显著的特点是患者的一般状况良好,至少是在较长的一段时间保持这样,其无发热、贫血、体重下降、血沉增快及白细胞增多。

主要症状是疼痛,可在长时间内表现为间断性的轻微疼痛,其它可能出现的症状有局部肿胀和病理骨折,如脊神经根受压,可能有放射性疼痛和神经功能障碍。与尤文氏肉瘤相比,其区域性淋巴结肿大的发生率更低。

当怀疑或已确诊为骨的原发性淋巴瘤时,应注意检查全部的骨骼、淋巴结、肝、脾、骨髓涂片和外周血。

1、骨的原发性淋巴瘤食疗方:

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