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【beat365亚洲官方网站】小儿肾母细胞瘤

2019-11-27 00:36

发病原因

6.全身情况 一般都受到一定的影响,食欲不振,轻度消瘦,精神萎靡而不如从前活泼好玩,面色苍白和全身不舒适等等。肺部有转移时,全身情况更趋衰落,但鲜有咳嗽、咯血等症状。

从胚胎学上来说,持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%单侧病变与遗传有关,但Belasc0等的病因复习中,遗传因素并不重要,仅1%~2%的患者有家族史。

肾胚胎瘤的分期:

1、可滋阴、生津、止渴,适用于放疗后热盛伤津、咽喉肿痛、口干舌燥者。但脾胃虚寒、痰多湿盛者不宜。

Ⅴ期:双侧性。

在本病的发生中,可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong认为根据生殖细胞是否发生突变,可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式,则肿瘤发生得更早,更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%~20%的单侧病变与遗传有关。此外,遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%,而单侧病变者约为5%。Hoffinan和Koufos发现11p13上存在隐性抑癌基因的缺失,而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15有等位杂合现象。有趣的是,WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用,该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg,1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如,远高于正常人群发生率,常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller,1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976),常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外,肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

3.血尿 不常见,可在病程晚期出现。一般肉眼不能发现,但75%症例可有镜下血尿。

1.血象检查 血常规检查可正常,一般有轻度贫血,但也有少数有红细胞增多,这可能与红细胞生成素增高有关。可作为治疗时追踪了解有无骨髓造血抑制的指标。

肾母细胞瘤主要并发症是肿瘤生长迅速,并可直接蔓延或血行转移至肺、肝、腹膜后、纵隔、胸膜、肾上腺、骨等,引起多器官肿瘤。红细胞增多症罕见,原因可能与肿瘤产生促红素有关(Shalet,1967)。若合并肾病综合征,则形成Wilms肾炎。有时合并精索静脉曲张、疝、睾丸肿大、先天性心衰、低血糖、皮质醇症、急性肾功能衰竭。偶见腹痛及低热,但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃,临床上与急腹症表现相似。

1.腹部肿块 80%~90%病例以腹部肿块就诊,大多是在无意中发现,可无症状,一般系母亲替小儿洗澡或穿衣时,或医务人员因其他原因做全身检查而发现腹部有包块存在。肿块位于腹部一侧季肋部,呈椭圆形,表面光滑平整,质地坚实,无压痛,边缘内侧和下界清楚,上界被肋缘所遮蔽多不能触及,双手腹腰触诊可感到腰部被肿瘤所填。肿瘤比较固定,不能移动。肿块大小不一,较大的可占全腹的1/3~1/2,较晚期病例肿块往往超过腹中线,将腹腔内脏推向对侧。应该指出,反复扪诊压挤肿瘤,可促使瘤细胞进入血流而发生远处转移,因而要特别注意。

2、本食疗主治肾母细胞瘤等疾病。

2级:癌细胞稍大,染色质较清楚,高倍镜下一些细胞内可见核仁,但不显著。

如小儿以腹部肿块就诊,应先做超声检查,以分辨是实质性抑囊性肿块,也可检出下腔静脉是否通畅,如疑有下腔静脉瘤栓,应做下腔静脉造影,如下腔静脉梗阻,应做上腔静脉和右心导管检查。ct可判断原发瘤的侵犯范围,与周围技能组织、器官的关系;有无双侧病变,有无肝转移及判断肿块性质,因肿块包含成分好评不同,可提示是否为错构瘤。有的作者提出医疗,如患侧不显影或有镜下、肉眼血尿,应做膀胱镜及逆行肾盂造影,因有报告肿瘤转移到同侧输尿管、膀胱及尿道。mri与ct相比较,前者不用对比剂,但价格更昂贵,更易辨别肾静脉及腔静脉情况,须积累联系更多的合作经验。

7.肿瘤破裂与转移症状 偶尔肿瘤自发性或损伤后发生破裂,一般先有剧烈疼痛,患儿出现急性贫血,多诊断为肝或脾破裂。肿瘤可能破裂在腹腔内,或者在腹膜后间隙的腰窝内,也有肿瘤仅呈裂缝,包膜下有血肿。肿瘤主要经血流转移,故向肺转移最为多见,转移后鲜有咳嗽、咯血等症状,故X线肺部检查至为重要。肝转移较少见。

小儿腰部疑诊肿瘤性肿块时,应避免穿刺活检,以免肿瘤播散。手术探查仍属必需。

2.疼痛和消化系统症状 有人报道25%的肾母细胞瘤的第一症状是腰腿痛。事实上,由于疼痛大多不严重,小儿又不善叙述,故多数未被察觉。患儿跌跤、坠落或腹部创伤时可有急腹症症状。偶尔患儿可有骤然的发作性疼痛,此乃是肿瘤内突然出血,肾包膜过度膨胀或血块暂时阻塞了输尿管所致。患儿往往有含糊不清的消化道症状,如恶心、呕吐和食欲减退等。

5.高血压 见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压,肾素分泌过多所致。

4.发热 肾母细胞瘤患儿可有不同程度的发热,多为间歇性,高热少见。有人注意到有呕吐的患儿因发生脱水和有转移或肿瘤中有坏死的病例,几乎经常有体温增高的现象。

Ⅱ期:肿瘤波及肾外,但仍能完全切除。

1.病理改变 肾细胞癌起源于肾小管上皮细胞,研究发现88.5%的透明细胞癌表达近曲小管抗原,而87.5%的颗粒细胞癌表达远曲小管抗原,因此推测透明细胞癌可能源于近曲小管,而颗粒细胞癌可能源于远曲小管。不同病理类型的肿瘤,外观存在差异。一般说来,透明细胞癌呈黄色,与正常组织分界清楚,似有包膜,生长缓慢,预后较好。颗粒细胞癌,癌细胞呈立方形或多角形,癌细胞胞浆富于细胞器特别是线粒体,因而胞浆呈伊红色颗粒状,腺管状结构明确,间质由毛细血管构成。较透明细胞癌细胞核异型性显著,细胞排列也较乱,恶性度高,预后较差。未分化型癌细胞呈梭形或不规则形,似肉瘤。

Ⅳ期:血路转移。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

6.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。

5.CT、磁共振图及核素扫描图 CT、MRI、核素扫描图,对肿瘤及其转移灶,皆有影像诊断的价值,可借以了解肿瘤的部位、范围、对其周围组织的破坏以及有无明显的转移。

5.不易与神经母细胞瘤区别者可行骨髓穿刺检查。

小儿肾母细胞瘤(小儿Willms'瘤,小儿肾胚胎瘤,小儿肾胚细胞瘤,小儿肾脏混合瘤)

小儿腹部肿块的鉴别诊断应包括肾盂积水、多囊肾(multicystickidney)、神经母细胞瘤、畸胎瘤和肾母细胞瘤。

3.泌尿生殖系畸形 发生率为4.5%,如肾重复畸形、马蹄肾、多囊肾、异位肾等。合并尿道下裂和隐睾者也非罕见。此外,近年来还发现肾母细胞瘤伴外生殖器雌雄难辨的两性畸形患儿,RaIFer报道10例,其中7例发生在单侧肾母细胞瘤,3例双侧肾母细胞瘤。

1.肾积水 出现腹部肿块及腹胀,但肿块呈囊性感,随呼吸上下活动,无明显贫血和消瘦。静脉尿路造影显示肾盂肾盏扩张或患肾不显影。B型超声显示大片液性暗区,各液性暗区互相交通,肾皮质变薄。CT检查具有水样密度影和扩大的肾盂肾盏,肾皮质变薄,即可诊断为肾积水。MRI检查可从横断像上,也可从冠状像或矢状像上显示肾盂、输尿管扩张、积水情况。放射性核素肾功能动态显像,主要用于反映肾功能情况,肾盂积水显示为肾盂肾盏位置和形态的放射性缺损区。

本症可有急腹症症状,有贫血、血尿、高血压。

1.腹部肿块 早期无症状,腹部肿物常为首发症状,约占90%以上,多在为患儿洗澡时偶然发现。典型的症状是:虚弱婴幼儿腹部有大肿块“罗汉肚”。肿块质地坚硬,表面可有结节,无明显压痛,晚期肿块固定不动。

1.X线检查

2.血尿 因肿瘤很少侵入肾盂,故血尿不明显。约50%病儿起始症状为腹痛,血尿及发热占20%~25%。全身症状如疲乏、不适、体重减轻多属后期表现。1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下,2/3年龄在4岁以下。

巨检:肿瘤外观为不规则的圆形或椭圆肿块,有一层由被压迫的肾实质和纤维组织形成的假性纤维包膜。

4.腹膜后畸胎瘤 腹部肿块与其相似。但肿瘤生长缓慢,全身情况好。尿路X线平片常见不规则钙化斑,影像学检查显示肾受压移位,肾盂肾盏正常。

良好组织类型(favorable histology,FH):多囊型、纤维瘤样的。

食谱原料:

肿瘤的病理分级是评估预后的可靠因素,同时也是制订治疗方案的重要依据。Fuhrman核分级标准:

胡萝卜250克,马蹄250克,竹蔗1条。

2.分期 肾癌可发生于肾实质任何部位,左右侧肾癌发病机会相等,且绝大多数是单侧单发病灶,双侧病变仅占1%~2%。

1.腹部包块 许多Wilms瘤患儿早期无症状,虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点。常由家长或医生偶然触及肿块而发现。肿块增长迅速,Wilms瘤体积大小差异甚大,小肿瘤直径可仅数厘米,大肿瘤可十分巨大,以至充满腹腔并影响呼吸,产生呼吸困难;肿瘤容易触及、坚实、光滑,活动差,偶尔也可有结节感。坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别。其他体检发现包括虹膜缺如,偏身肿胀等。常有高血压及发热,血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。

5.高血压 伴有轻度或重度高血压的患儿可能为数不少,但往往由于忽略测量婴幼儿血压,故报道者不多。但文献中也有不少严重高血压的病例,当肿瘤被切除后高血压即下降,这种现象提示两个可能性,或者是因为肿瘤压迫肾动脉而引起血压升高,或者是因为肿瘤本身产生某种升压物质。当肿瘤局部或转移病灶复发时,血压又重新升高,用放疗和化疗后病灶消失,血压也下降,这就进一步说明可能是肿瘤分泌某种升压物质。肾母细胞瘤患儿血浆的肾素或称高血压蛋白原酶含量较正常儿童为高,肿瘤切除后恢复正常。近年还有人从肾母细胞瘤的浸出液中做肾素的定量分析,其量较正常肾皮质所含高得多。

3.高血压 出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起,高血压发生率为30%~65%。晚期10%~25%发生血尿,预后不良。手术切除肿瘤后血压可恢复正常。

4.骨髓检查 此病转移至骨髓者甚为罕见,而神经母细胞瘤常常有骨髓转移,故骨髓检查对此两病的鉴别诊断颇有帮助。

Ⅴ期:双侧性Wilms瘤,累及双肾。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

另外,一旦明确的诊断,便要进一步明确其局部及远处受累的范围,并确定Wilms瘤的分期,以便决定治疗方案。

发病机制

1.泌尿系X线平片 肾外形消失,可见边缘清楚的软组织块影,少数病例散在细点状钙化。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加。然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

1.血常规 一般有轻度贫血,血红蛋白低于正常。但也有少数有红细胞增多,这可能与红细胞生成素增高有关。

3.扩散转移 肾母细胞瘤早期有完整的包膜,当肿瘤增大后可引起破裂,致肿瘤细胞直接侵入肾周围脂肪层内或邻近组织,如肾上腺、结肠系膜、与其接触的肝脏部分。肾母细胞瘤淋巴结转移并不多见,且大多限于局部淋巴结,但血源性扩散甚为多见,首先是经肾静脉,其中常有肿瘤栓子,可蔓延至下腔静脉,甚至到右心房,血行性扩散80%到肺部,有时到肝,偶尔到骨骼。

4.消瘦和贫血面容和不规则发热。

胸部平片:进行胸腔后前位、侧位及斜位照片以寻找肺部的转移病灶。肺转移约占10%。

Wilms瘤的分期:是一种临床与病理结合的分期体系,约1/2属于Ⅰ期,25%为Ⅱ期,20%为Ⅲ期,其余为Ⅳ期。对侧肾同时或先后出现肿瘤者为5%~10%。

Ⅳ期:有远处转移。

发病机制

肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿,患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位,肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂,而是相当一致的。一般为单侧,双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛,在上腹季肋部,可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异常。偶见有血尿者常有高血压。

7.其他 消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

全部用料放入锅内,加适量水,煮沸后,文火煮1小时。

4.血管造影 可做逆行性腹主动脉造影及下腔静脉造影。患侧肾动脉分布区血流丰富,在全肿瘤范围内可见异常血管形成。可见肿瘤血管随肿瘤的增大而增多,血管排列紊乱常甚明显。血管造影且可协助发现较小的肿瘤。下腔静脉造影可查知肿瘤对下腔静脉的侵压。

2.多囊肾 表现为双侧腹部肿块,其发病年龄较晚,有蛋白尿等肾功能损害表现,双肾区可触及囊性肿块,随呼吸活动。尿路X线平片一般无钙化;尿路造影肾盂肾盏有多个弧形压迹,或因受压而伸直、拉长。B型超声、CT检查显示双肾影增大,肾皮质为多发的大小囊肿所占据,各个囊肿内的液体互不交通。

显微镜检:未分化癌细胞呈梭形,核较大或大小不一,有较多的核分裂象,恶性程度更高。

本病主要有以下临床表现:

4.显微镜检查 肾细胞癌的主要病理类型包括:透明细胞癌、颗粒细胞癌和未分化细胞癌等。透明细胞癌最为常见,透明细胞体积大,边缘清楚,呈多角形,核小均匀而染色深,细胞质量多呈透明色,细胞常排列成片状、乳头状和管状。颗粒细胞呈圆形、多边形或不规则形态,暗色,胞浆为毛玻璃状,细胞质内充满细小颗粒,胞质量少,核略深染。两种类型的癌细胞可以单独存在,也可以混合存在于同一肿瘤内,若肿瘤大多为透明细胞则称为肾透明细胞癌,反之为肾颗粒细胞癌。本瘤60%~70%是由两种癌细胞组成的混合型肾癌。未分化癌细胞呈梭形,核较大或大小不一,有较多的核分裂象,恶性程度更高。

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