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多发内生软骨瘤病(多发软骨发育异常,多发性

2019-11-27 00:36

发病原因

一 概述多发内生软骨瘤病是一种少见的非遗传性良性肿瘤,由多数不对称分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积所致。在机体的长短管状骨中、在肢体的单侧或双侧均可发病。因Ollier在1899年首次描述本病,故又称Ollier病。临床出现可触及的无痛性肿块,常侵及手或足,造成病残。本病有恶变的可能。二 病因多发内生软骨瘤病是骨骼发育过程中,由部分异位的骨骺板衍变而成。三 临床表现多发内生软骨瘤病发病年龄在10岁以内,男性多于女性,在儿童时期出现症状,青春期出现明显畸形,以后逐渐稳定。临床表现为出现可触及的无痛性肿块,可侵及手或足,造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨不能正常骨化,骨骺板不能正常生长,肢体出现短缩弯曲而畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形、下肢膝外翻等。患者成年后肿瘤可停止生长。本病在成人可发生恶性变,恶变率为5%~25%。四 检查多发内生软骨瘤病的X线表现与单发内生软骨瘤相似,因为多发,伴有骨骼畸形或短缩,其干骺端可以增宽。五 诊断根据病史、临床症状及体征、X线检查,通常诊断不难。本病应与滑囊肿,纤维性骨皮质缺损,干骺端发育不良等疾病相鉴别。六 治疗病变为多发,难以治疗每个内生软骨瘤,对无症状者可不治疗,仅随诊观察。对有症状的具体部位,可刮除病灶并植骨,有明显的肢体畸形者可做截骨纠正。也有一些病例,特别是手指,会继续发展,成为奇形怪状的异常形态。若这些畸形手指有功能障碍,可切除最严重的病变的手指,但切除拇指,要非常慎重。多发内生软骨瘤病人随着生长,病变可缩小甚至完全消失,被正常组织代替。另一方面,这种病变潜伏着恶性改变的可能性,可变为软骨肉瘤或骨肉瘤,恶变一旦发生,或己形成明显的软骨肉瘤,应采取较彻底的手术方法予以切除,甚至截肢。七 预后多发内生软骨瘤病具有潜在恶性变的可能,恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤,应引起注意。

是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。

发病机制

肿瘤组织为白色,略有光泽,质脆,呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区,或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨,软骨细胞成堆,有双核者,单核大小均匀,染色不深。

通常发病年龄为10岁以内患儿,男性多于女性。

症状与体征:表现为可触及的肿块,但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行,骨骺板不能正常生长,因而肢体可以出现短缩,弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患者达到成年时,肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变,恶变率约为5%~25%。

多发内生软骨瘤病,常在儿童时期出现症状,至青春期畸形明显,以后逐渐稳定。

依据病史,临床症状及体征,X线的表现,一般诊断不难。

1 宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。

2 骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。

3 脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。4。贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。

1 忌烟酒及辛辣刺激食物。

2 忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

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