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神经鞘瘤(神经膜纤维瘤,许旺氏细胞瘤,雪旺

2019-11-27 00:36

发病原因

发病原因

神经鞘瘤起源于施万细胞。虽然有一些关于神经瘤病因的推测,但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是:肿瘤抑制基因缺失。

1.神经鞘瘤 来自于神经鞘的施万细胞,生长缓慢。肉眼上,神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连,比较坚硬,灰黄色或粉红色。切面上呈年轮样。显微镜下可看到两种细胞:Antoni A是纺锤状细胞,呈致密无血管的栅状排列,Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区,血管壁增厚并有透明变性。电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突,Antoni B细胞缺少这些胞质突,但胞质丰富并有复杂的细胞器。

发病机制

含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外,也发生在椎管内。粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的,Aisner等报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。

肿瘤具有完整的包膜,切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿,内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成,偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。

2.神经纤维瘤 神经纤维瘤较神经鞘瘤少,是由神经细胞和神经鞘组成。肉眼上,似乎有包膜,切面灰白半透明,有小圆凸或梭形肿胀,但显微镜下看不到真正的结缔组织界限。组织学上,增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络,细胞不呈栅状排列。电镜下观察,肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成,在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。

1.致密型 有下列特点:施万细胞通常呈窦状或束条状排列,有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向,并与无核区相间。

丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和沿着神经走行分布的多发性肿物,脊柱旁沟的交感神经干、迷走神经、膈神经均可见到,但左侧迷走神经的近侧端,即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。

2.网状型 施万细胞排列疏散紊乱,间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿,小囊肿可相互融合形成大囊腔,腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富,尤其是疏松网状区,血管壁薄,伴有血栓形成及出血。

3.神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤) 成人神经源性肿瘤中,不到10%为神经源性肉瘤,肿瘤多位于后纵隔,偶可在前纵隔见到;附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。

好发于四肢,尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。

发病机制

生长缓慢的无痛性肿物。圆形或卵圆形,质地坚韧,如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性,也可穿刺抽出红褐色液体。肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动,源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺综合症等。

神经鞘瘤来源于神经鞘细胞,好发于脊神经后根和肋间神经,也可发生于交感神经和迷走神经,喉返神经。男女发病相似,多发于20~50岁者,左右胸腔发病率无差异。发生于胸部上方者多于下方。肿物大小不一,通常直径3~15cm不等单发多于多发。良性神经鞘源性肿瘤可分为两类:神经鞘瘤和神经纤维瘤,少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤。恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤。神经鞘瘤多位于神经干之一侧,包裹在神经外衣或衣内,使神经干呈偏心性梭形膨胀,但神经不穿入肿瘤内,因此手术易切除,不会损伤神经。神经纤维瘤多发于20~40岁,多为神经纤维瘤病Von Reckling-hausens病的一部分,其主要细胞成分也是神经鞘细胞,是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块,胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发,这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%~10%。脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长,呈哑铃状,椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分。纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤:黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤。后者被证实起源于神经膜细胞,为恶性病变,归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%,多见于10~20岁的年轻人或60~70岁的老年人。肿瘤附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。

1.坚实结节 为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节,呈圆形或卵圆形,直径通常不超过2~4cm,可推动。性质柔软或坚实,颜色粉红或淡黄色,可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性,可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生,与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观,即高起圆屋顶形结节,淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2~100mm的斑块。

神经鞘源性良性肿瘤,多数无症状,往往在常规胸部X线检查时被发现,而少数病人其症状常是由于机械原因引起,如胸或背部的疼痛是由于肋间神经、骨或胸壁受压或被浸润。咳嗽和呼吸困难是因为支气管树受压,Pancoast综合征是臂丛神经受累,Horner综合征是颈交感链受累,声音嘶哑是肿瘤侵犯喉返神经。有3%~10%的病人因肿瘤伸入脊椎,在椎管内呈哑铃状膨胀生长可出现脊髓受压症状,下肢麻木、活动障碍。虽然患哑铃状肿瘤病人中,60%的病人出现与脊髓压迫有关的症状,但仍有一部分无症状。当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧胸腔,使纵隔向健侧移位,病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能,逐渐出现胸闷、气短、活动后症状加剧,并可导致喘鸣。肺受压后部分不张,可反复出现肺部感染,咳嗽、多痰、发热、有些可出现急性呼吸困难。并且可使气管移位,患侧呼吸音消失,血气分析提示低氧血症。由于心脏的移位、肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征。压迫食管可出现吞咽困难。一般从无症状到有症状,为3个月~3年不等,有报道最长可达14年之久。纵隔神经纤维瘤恶变者很少见。恶性神经鞘瘤因生长快,症状出现往往较早较重,常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。

丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着,黏液瘤和内分泌活性过度伴发,可发生恶性亚型,为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。

神经鞘源性肿瘤的发病年龄20~50岁,偶尔见于儿童。男女之间发病相似。但神经源性肉瘤,多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人,10~20岁和60~70岁年龄段。了解病史后依据临床表现不易诊断。确诊主要依靠术后病理检查。

2.酸麻感 一般无自觉症状,但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。

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3.感觉及运动障碍 如肿瘤显著压迫神经时,可出现感觉及运动障碍。

1.胸部X线 所见神经源性肿瘤表现基本相似,良性和恶性表现往往无明显差异。正位X线片示胸腔内圆形或椭圆形密度均匀的阴影,偶尔可见三角形或分叶状,内缘常位于纵隔影内。侧位片示:肿瘤位于脊柱旁沟区,界限清晰。相邻的骨骼也可能发生变化。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性免疫组化即可诊断。本病临床上很难作出诊断,确诊需做活检。

如:肋骨和椎体受侵蚀,椎间孔增大,肋间隙增宽,和肋骨外翻,但往往不能说明肿瘤性质,这是因为肿瘤生长对局部造成压迫而引起的。椎弓根变扁,甚至椎弓根横突椎体均有破坏,同时伴有椎间孔扩大,是后纵隔哑铃状肿瘤的特殊X线征象。上消化道钡剂片亦显示,食管扭曲的情况。

1.神经鞘瘤的饮食保健:

2.CT扫描显示 肿瘤位于后纵隔,多靠近椎旁,肿瘤边界清楚。呈圆形、卵圆形,良性或恶性肿瘤部分病例可以有分叶。

1)注意饮水

多发性神经纤维瘤病,CT扫描的检出率往往比普通X线胸片高。

水对于任何人来说都是重要的,神经鞘瘤要每天保证摄入不少于2000毫升的水,以减轻每天所食用的药物对消化道粘膜的刺激,促进毒素排泄。同时,牛奶、豆浆和绿豆汤也都有助于排出肿瘤细胞释放的毒物。

3.磁共振成像 增强的T1和T2的影像可显示:神经纤维瘤有一高密度特征性外周区和中等密度的中央区,而神经鞘瘤为不均质的高密度区。CT或MRI可以确定,肿瘤侵入脊椎管的情况,后者还可以用来确定累及范围。然而目前通常使用增强的脊髓X线检查来了解肿瘤入侵的情况。如为一侧胸内巨大神经源性肿瘤,X线片、CT片均可显示巨大肿瘤占满整个胸腔,纵隔向健侧移位,气管移位,受压或变窄,患侧肺受压,常见患侧胸内积液。

2)常吃新鲜蔬菜和水果

神经纤维瘤病伴发胸腔内神经纤维瘤时,须与罕见的脊膜突出症相鉴别。因其有周身性神经纤维瘤的表现,故不难诊断。

如油菜、菠菜、小白菜、番茄、洋葱、山楂、鲜枣、猕猴桃、芦笋、海带等。如果常出现恶心呕吐等症状,可以进食菜汁,也可以吃些清爽的凉拌菜和水果;

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3)热量和蛋白质

1.预防措施:无特殊有效预防措施。

2.恶性肿瘤预防。

一级预防是减少或消除各种致癌因素对人体产生的致癌作用,降低发病率。如平时应注意参加体育锻炼,改变自身的低落情绪,保持旺盛的精力,从而提高机体免疫功能和抗病能力;注意饮食、饮水卫生,防止癌从口入;不吃霉变腐败,烧焦的食物以及熏、烤、腌、泡的食物,或不饮用贮存较长时间的水,不吸烟、不酗酒,科学搭配饮食,多吃新鲜蔬菜、水果和富有营养的多种食物,养成良好的卫生习惯。同时注意保护环境、避免和减少对大气、饮食、饮水的污染,可以防止物理、化学和寄生虫、病毒等致癌因子对人体的侵害,有效地防止癌症的发生。

二级预防是利用早期发现、早期诊断和早期治疗的有效手段来减少癌症病人的死亡。在平时生活中除加强体育锻炼还应注意身体的一些不适变化和定期体检。如拍照胸片、支气管镜检查可以发现早期肺癌;做B型超声波扫描、甲胎蛋白测定,可揭示肝癌;做常规阴道细胞学检查,可早期发现宫颈癌;食道拉网检查、纤维食道镜、胃镜、肠镜检查,可早期发现食道癌、胃癌、结肠癌等。因此,一旦发现身体患癌症之后,一定到肿瘤专科医院去诊断和治疗,树立战胜癌症的信心,积极配合,癌症是可以治愈的。

三级预防是在治疗癌症时,设法预防癌症复发和转移,防止并发症和后遗症。目前肿瘤专科医院都具备了一套综合治疗的优势,针对不同的肿瘤疾病,有着不同的治疗方法。如手术切除肿瘤、化疗、放疗、中医、免疫等治疗手段。相信只要注意学习,掌握常用而基本的肿瘤防治知识,人人都可以尽早捕捉某些癌症的征象和表现,以便及时就诊,协助医生作到及时诊断、及时治疗。

3.治愈标准

治愈:治疗后,原发瘤已彻底切除,创面已基本修复。

好转:巨大肿瘤手术治疗大部切除,在深部尚有肿瘤残留。

未愈:未行手术治疗,肿瘤无缩小,症状无改善。

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