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骨血管内皮细胞瘤(骨血管内皮瘤)

2019-11-27 00:36

发病原因

发病原因

病因不清,部分可能是肿瘤样畸形或错构瘤所致。骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织,掺杂于骨小梁之间,不易将其单独分离。从组织学上分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤,前者多见于脊柱和颅骨,后者多见于扁骨和长管骨干骺部。

病因不详。

发病机制

发病机制

目前多数学者认为它是一种由肿瘤样增生的毛细血管、海绵状血管或静脉窦掺杂于骨小梁间组成的良性病损,其中一部分是肿瘤样畸形或错构瘤,而另一部分是真正的良性肿瘤。

肉眼观察肿物紫红色或棕红色。瘤体境界不清,无包膜。向邻近骨皮质浸润,骨质反应性增生不明显。

骨血管瘤有时与其他部位的血管瘤同时存在。

镜下所见内皮细胞增生活跃,细胞明显肥胖,有较多的有丝分裂相。血管腔被增生的内皮细胞充填,呈实性细胞条索或仅有很小的管腔。缺乏明确的恶性组织学特征。

大体上见肿瘤位于骨壳内,骨质普遍稀疏,呈蜂窝状,内有粗大、硬化而分布不均的纵向骨嵴,与正常骨分界明显。肿瘤呈暗红色或灰红色,血管丰富。肿瘤组织为灰红色或暗红色,极易出血,肿瘤使骨质膨胀变薄,在肿瘤壁上常见到粗糙而硬化的不规则骨嵴。

文献报道年龄分布10~75岁,平均男性32岁,女性43岁。男性发病多于女性。病变大多为单发,但亦有多发性病变。部位以椎骨最多,其余顺次为胫骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、颌骨等,亦可发生于手足骨。

镜下见肿瘤由大小不等的血窦及扭曲的毛细血管构成。海绵状血管瘤的组织,大多是密集的薄壁扩张血管,属于毛血管或小静脉,血管中充满红细胞,肿瘤边缘可有残存的正常骨小梁,在肿瘤组织间可见到脂肪性骨髓。血窦实际上为扩张的薄壁静脉,只有单层内皮细胞内覆。毛细血管大小不一,厚度不等,血管之间为脂肪性骨髓间质。

症状和体征:起病缓慢,常无症状,病程几周到数年不等,平均5个月。早期症状轻微,主要表现为局部钝痛、压痛和肿胀。慢慢加重,肿胀逐渐明显,临近关节的病变,可致关节活动受限。脊椎受累者肿瘤骨可压迫和侵犯脊髓或脊神经根引起神经系统症状及瘫痪。病变继续发展,骨破坏加剧。穿破骨皮质,形成软组织肿块,逐渐增大,触痛,皮温增高,少数可见病理性骨折。

本病高发年龄为10~30岁,男女患者之比约2∶1。好发于脊椎与颅骨,其他骨中少见。国外尸检脊椎骨血管瘤的发生率可以高达11%。因绝大多数无症状,故临床上遇到的患者不多。据统计,15%的骨血管瘤发生于脊柱,占脊椎所有良性肿瘤的8%~11%,尤其多见于胸椎下段与腰椎上段,主要为椎体,附件的血管瘤很少见。

根据起病缓慢,常无症状,病程长,早期症状为局部钝痛和压痛,慢慢加重,出现肿胀,活动受限。脊椎病变出现神经症状和瘫痪。进而有软组织肿块,X线片发现干骺端有片状、泡沫状或不规则的溶骨性破坏,瘤骨周围放射状骨针。软组织肿块内无钙化与骨化,临床上除外溶骨性肉瘤、转移癌、恶性淋巴瘤和骨髓瘤后,就应考虑骨血管内皮细胞瘤的可能性。若活检发现为紫红色或棕红色血块机化样软性肿物,镜下见血管内皮细胞增生活跃,增生的内皮细胞充填了血管腔,呈实性细胞条索,无确切恶性特征,在与动脉瘤样骨囊肿、转移癌、上皮样血管瘤,血管肉瘤和色素性绒毛结节性滑膜炎等鉴别后就可诊断为血管内皮细胞瘤。

症状及体征:主要症状是局部疼痛或并有患部肿胀,或产生肿块。位于表浅部位的肿瘤,疼痛与肿块常同时出现。肿块为骨性硬度,表面皮肤没有变化。位于颅骨时偶有多发性的,一般不产生神经症状。位于脊椎者可有局部酸胀疼痛,脊椎僵直,活动受限。脊椎血管瘤病变可侵入椎管压迫脊髓呈现进行性截瘫,如合并椎体病理骨折则可产生完全截瘫。如血管瘤自椎体蔓延到椎板及棘突时,则可能触到肿块。

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大多数骨血管瘤无症状,多在无意中发现,少数有轻微的疼痛,发展慢,症状轻,缓慢加重,位于脊椎者可有神经症状与体征。多为单发,少数可多发,有时与其他部位的血管瘤同时存在。大多有较典型的影像学表现,术前多数可根据影像学表现作出临床诊断,特别是位于脊椎时,如有特殊的X线改变,即可作出诊断。位于其他部位的骨血管瘤有时诊断困难,活检可以明确诊断,但穿刺活检难以成功。切开活检时又可能遇到难以控制的大出血,需有足够的思想准备,以免造成手术时措手不及。

无相关资料。

1.患者一般疼痛轻,全身情况良好。因肿瘤的部位不同,所产生的症状和体征也不同。患者往往仅在局部轻度不适或轻度疼痛,偶尔摄X线片方才发现。本病重者可出现四肢、括约肌功能不同程度的障碍。神经脊髓受压的原因可能为:肿瘤蔓延到硬膜外腔;受累椎体膨大使椎管狭窄变形;受累椎体发生骨折移位;血管瘤出血而发生的硬膜外血肿。

治疗

2.X线片表现:根据骨血管瘤侵犯的部位,可分为椎体型、椎弓型和混合型。

1.手术治疗 此瘤具有侵袭性,是低恶性或潜在恶性的肿瘤,如有可能应积极采用根治性手术切除,包括肿瘤段截除,使用假体、异体骨或带血管游离骨移植在内的广泛重建术来修复骨缺损。位于椎体的病变,可行肿瘤椎体切除,脊髓减压,椎间嵌入植骨,或人工椎体置换,或椎体钉固定。若位于椎弓,可行肿瘤椎弓切除,椎弓根螺钉固定。

椎体型:病变椎体略膨胀,有典型栅状或网眼状影像,密度减低的阴影中有许多致密而清晰的垂直粗糙的骨小梁。在肿瘤的发展过程中,早期形成的骨小梁粗大,晚期形成者则较细。

2.放射治疗 此瘤对射线敏感,放疗常有效。对病灶分布于几个解剖部位和不能安全施行手术者,放疗是最有效的选择,可单独放疗。手术切除不彻底者,术后可辅助放疗。有学者提出手术切除加放疗似乎比单独放疗更有效。

椎弓型:X线片显示椎弓根或椎板呈溶骨性改变,其影像模糊或消失。但是,椎体及椎间隙正常。

3.化学治疗 化疗是综合治疗的一部分,对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者,在选择放疗的同时,可积极配合多药性联合化疗,以提高疗效。

混合型:指病变侵及椎体及椎弓者,除有以上两者的X线表现外,亦可有病理性颈椎骨折脱位。

beat365亚洲官方网站,4.动脉栓塞 经选择性动脉造影,确定肿瘤的供血动脉,从供血动脉插入导管,从导管中注入栓塞剂使供应肿瘤的血管发生栓塞,使肿瘤缺血坏死,缩小,可作手术前的准备,减少术中出血,也可作为一种治疗手段,减轻症状。

诊断根据患者的病史,尤其是X线片所示的特点:椎体骨纹理增粗、垂直走行而呈栅状;部分骨纹理吸收形成网眼呈囊状;椎体稍膨大或有不同程度的压缩;椎间隙正常。有以上典型X线影像改变时,一般诊断多不难。

预后

骨血管瘤的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

本病是一种弥漫浸润生长但不转移的低恶性肿瘤。

一、鲫鱼豆腐汤:

无相关实验室检查。

材料:

趋向于干骺端,骨干极少。主要表现为片状或不规则的溶骨性破坏,在破坏区内可见残留散在的骨小梁,边缘清楚或模糊。有时呈泡沫状溶骨性破坏。瘤骨周围可出现放射状骨针与骨干垂直,亦可呈丛状分布或交错放射。少数有骨膜反应。软组织肿块内无骨化与钙化影。弥漫性肿胀者边界不清。脊椎病变,常侵犯一个或几个椎体,可破坏压缩呈楔形,亦可侵犯椎弓。

鲫鱼1条、豆腐1盒、姜3片、葱3段、油、盐、胡椒、料酒、鸡精

动脉造影可清晰显示大部分骨破坏及肿瘤深入软组织的密度增高区和异常血管影。

做法:

在本病的诊断中,应注意与动脉瘤样骨囊肿、转移癌上皮样血管瘤、血管肉瘤和色素性绒毛结节滑膜炎相鉴别。

1、鲫鱼开膛去内脏,去鳞去鳃,洗净,抹干,用盐和料酒稍腌待用。

脊椎受累者肿瘤压迫脊髓或脊神经根引起神经系统症状及瘫痪。少数可并发病理性骨折。

2、豆腐切成1厘米厚的块

3、砂锅烧热,放入少量油,将鲫鱼放入,煎至两面呈金黄色。

4、加入葱姜

5、加入足够开水

6、加盖,烧开后转小火(如果想要汤色雪白,就用大火煲10分钟),煲40分钟

7、加入豆腐,再煮5分钟左右,加盐和胡椒、鸡精调味即可。

二、海参当归汤

原料:

干刺海参100克、当归30克、黄花100克、荷兰豆100克、百合20克、姜丝10克。

做法:

1、泡发海参的方法:先用热水将海参泡24小时,从腹下开口取出内脏;换上新水,上火煮50分钟左右,用原汤泡起来,24小时后就可以做汤使用了;烧热水,放入海参,1分钟后捞起备用,这样可以有效去掉海参的腥味。

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