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食管平滑肌瘤

2019-11-27 00:36

发病原因

咽下梗噎感。最常见,可自行消失或复发,不影响进食,常在病人情绪波动时发生,易被误认为功能性症状。

食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚,发生于食管固有肌层,也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌,18%起源于黏膜下肌层,8%起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长,97%肿瘤为壁内生长,2%向纵隔生长,1%肿瘤突入食管腔,带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长,因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内,甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长,有时被误认为纵隔肿物。

胸骨后和剑突下疼痛。较多见,咽下食物时有胸骨后或剑突下痛,其性质可呈烧灼样,针刺样或牵拉样,以咽下粗糙,灼热或刺激性食物最为显著,初时呈间歇性,当癌肿侵及附近组织或有穿透时,可有剧烈而持续的疼痛,疼痛部位常不完全与食管内病变部位一致,疼痛可被解痛剂暂时缓解。

发病机制

食物滞留感和异物感。咽下食物或饮水时,有食物下行缓慢并滞留的感觉,以及胸骨后紧缩感或食物粘附于食管壁等感觉,食 毕消失,症状发生部位多与食管内病变部位一致。

食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层,以纵行肌为主,绝大部分在食管壁内,即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状,有蒂与食管壁相连,有自口中呕出的报告,这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见,中段次之,上段少见。国内报告以食管中段多见,下段次之,上段少见。肿瘤数目绝大多数为单发,少数为多发,多发的数目不定,二至十几个不等。由于病程长短不同,大小差别很大,有人报告最大直径28cm,最小直径1cm,但85%肿瘤直径<4cm。重量最小0.25g,文献报告最重者达5000g。

咽喉部干燥和紧缩感。咽下干燥。粗糙食物尤为明显,此症状的发生也常与病人的情绪波动有关。

肿瘤大体形状不一,多呈圆形或椭圆形者,约占全部病例的60%,不规则占10%,马蹄形占8%,其他不规则形如螺旋形、哑铃形、条索形、结节状或分叶状,或环绕食管。

其他症状。少数病人可有胸骨后闷胀不适,背痛和嗳气等症状。这些早期症状不具特异性,很多其他的食管病均或发生类似症状,但应重视这些症状,及时检查。目前首选内镜检查最为简便可靠,痛苦也少,内镜下对可疑病灶作活检,对确诊十分重要。

肿瘤表面光滑,有完整纤维包膜,质地坚韧,易与食管黏膜分离。食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束,血管稀少,呈灰白色,或带黄色,切面有时可见灶性出血、液化或钙化等。镜下可见束状、编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束,细胞呈长梭形,分化良好,胞浆丰富,嗜酸性,边界清楚。胞核呈梭形,无异型核分裂象。部分纤维呈黏液样或玻璃样变性,少数可见钙质沉积。与消化道其他部位的平滑肌瘤不同,食管平滑肌瘤恶变的很少,有报告恶变率约为0.24%~3.3%。

在临床上与食道癌容易混淆的疾病主要有以下几种:

发病年龄多见于20~60岁,男性多于女性2~3倍。在婴幼儿中未见有报道,但任何年龄均可累及。由于大部分食管平滑肌瘤瘤体积较小,生长缓慢,约半数以上的病人无任何临床症状,多因其他原因做胸部X线检查或上消化道钡餐造影检查时发现有食管平滑肌瘤。如果病人有症状,其持续时间都比较长。早在上世纪40年代,Schatzki和Hawes对患有食管平滑肌瘤的病人用上消化道钡餐造影检查法进行随访,看到肿瘤很少有增大现象或不增大。1977年,Glanz和Grtmebaum报道曾对9例食管平滑肌瘤病人进行长期随访,其中2例随访时间达15年,肿瘤的X线表现均无明显变化。Posthhwait和Lower于1991年报道,他们对l例食管平滑肌瘤合并慢性肾功能衰竭的病人随访8年,肿瘤的X线征象在随访期间亦未见改变。食管平滑肌瘤病人若有临床症状,主要表现为咽下困难,见于45%~56%的病例中,与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生,程度较轻。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重,约1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感,大多数患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、嗳气、食欲不振及其他非特异性消化道功能紊乱。少数病例的肿瘤可增大,甚至压迫气道而发生呼吸道症状,呼吸困难、声音嘶哑、胸骨后疼痛等。全身症状少,营养状况无影响。症状一般与肿瘤大小、部位及外形有一定关系。但是也有报告肿瘤已有6cm甚至15cm长的病例,并无症状;反之,1.5cm长的肿瘤却有吞咽困难。1972年和1980年,Ullal和Kaymakcalan各报道1例伴有肥大性骨关节病的食管平滑肌瘤的病人,手术切除肿瘤后,肥大性骨关节病表现很快消退。

  1. 食管炎及食管上皮细胞重度增生

1.吞咽困难 是最常见的临床症状,其发展缓慢,呈间歇性,多不严重,完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长。吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系,主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。

在临床上认为食管上皮细胞重度增生是食管癌的癌前期病变。这类患者常有类似早期食管癌的症状,X线检查常无异常发现,可以通过食管拉网细胞学检查,内镜染色及内镜超声检查进行鉴别,但常需要定期复查。

2.疼痛或不适 表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部的疼痛或不适,包括上腹部隐痛和饱胀感,疼痛可向后背部或肩部放散,与饮食无关。病人常有的主诉为上腹部饱胀、压迫感或者上腹部疼痛。

  1. 缺铁性假膜性食管炎

3.其他消化道症状 包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。这些症状均属非特异性的消化道症状,也是食管平滑肌瘤病人的第二种常见症状。有的病人有胃灼热感,可能与合并食管裂孔疝有关。据Gray等报道,约1/2的病人有消瘦及体重减轻现象。极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下,可在局部胃黏膜表面形成溃疡并引起出血,病人在临床上主要表现为反复呕血。

多为女性,除咽下困难外,尚可有小细胞低色素性贫血、舌炎、胃酸缺乏和反甲等表现。

4.呼吸道症状 有的食管平滑肌瘤病人偶有咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状,可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管,或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所致。

  1. 食管贲门失弛缓症

由于食管平滑肌瘤生长缓慢,上述各种症状可以长达数年。

是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病,如食管痉挛,神经性吞咽困难、食道贲门失弛缓症等,尤其是贲门失弛缓症有时可伴有贲门部腺癌,患者表现为吞咽困难, X线上表现食管体部无收缩和蠕动、食管粘膜光滑、贲门部呈"鸟嘴"样狭窄,其发作常为间歇性,病程较长,症状进展缓慢。应用解痉剂时可使之扩张。

Bnmeton等于1981年统计173例消化道平滑肌肿瘤的临床症状,依次如下:吞咽困难73例,疼痛59例,消化道出血3例;无症状者38例。

  1. 食管周围器官病变

5.其他罕见的临床表现 1972年和1980年,Ullal及Kaymakcalan等各报道1例食管平滑肌瘤病人伴有肥大性骨关节病的表现(即:Marie-Bamberger综合征)。手术切除肿瘤之后,肥大性骨关节病的表现很快消退。

食管外压性改变食管邻近的血管先天性异常、心脏增大、主动脉瘤、胸内甲状腺、纵隔肿瘤、纵隔淋巴结肿大、主动脉弓纡曲延长等,病人虽有吞咽困难,但是X线钡餐检查可显示食管有光滑的压迹,食管粘膜纹正常完好。仔细检查不难与食管癌相鉴别。

1980年,Schabel和Rittenberg报道1例大小为7×7cm的食管中段平滑肌瘤导致肿瘤表面的黏膜形成溃疡及局部食管穿孔。经外科手术切除肿瘤并修补食管穿孔后病人痊愈出院。

  1. 食管良性狭窄

1985年,Peacook等报道1例27岁的女性食管平滑肌瘤病人因窒息而猝死。这位病人生前无任何临床症状。尸检发现恰在气管隆突水平的食管前壁有一直径为7.5cm平滑肌瘤压迫气管膜部,导致病人窒息猝死。医生可以从这位病人身上汲取经验教训,在临床医疗工作中若遇到体积较大的食管平滑肌瘤有压迫气管的病例,应建议其及时进行手术治疗,以防意外情况的发生。

食管良性狭窄多为化学性灼伤的后遗症,可由误吞腐蚀剂、食管灼伤、异物损伤、食管胃手术引起、也可能是食管炎、慢性溃疡等引起的瘢痕狭窄所致。病程较长,咽下困难发展至一定程度即不再加重。经详细询问病史和X线钡餐检查可以鉴别。X线吞钡检查可以看到食管狭窄、粘膜消失、管壁僵硬,狭窄与正常食管段边缘整齐,无钡影残缺征。

临床症状是发现本病的线索,不能以此确诊,食管平滑肌瘤的诊断主要依据食管X线钡餐造影检查和内镜检查。临床体征及其他检查对诊断无帮助。

  1. 平滑肌瘤为食管良性肿瘤

肿瘤呈圆形、椭圆形,也有不规则形状,如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的。食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚,诊断有一定困难。肿瘤质坚韧,多有完整的包膜,表面光滑。主要向腔外生长,生长缓慢,切面呈白色或带黄色。组织切片见为分化良好的平滑肌细胞,长梭形,边界清楚,瘤细胞呈束状或漩涡状排列,其中混有一定数量的纤维组织,偶尔也可见神经组织。食管平滑肌瘤变为肉瘤的很少,有的文献报告为10.8%,但有的学者认为,肉瘤为另一独立病,没有直接证据说明由平滑骨瘤恶性变所致。

可发生食管的任何部位,多见于下段食管,由于它是粘膜外肿瘤,发展缓慢,病程较长,症状较轻,咽下困难多为间歇性,有时可无自觉症状。X线钡餐检查片可见光滑的半月形充盈缺损,边缘整齐,周围粘膜纹正常 。

约半数平滑肌瘤患者完全没有症状,是因其它疾病行胸部X线检查或胃肠道造影发现的。有症状的也多轻微,最常见的是轻度下咽不畅,很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年,即使肿瘤已相当大,因其发展很慢,梗阻症状也不重,这点在鉴别诊断上有重要意义,与食管癌所致的短期内进行性吞咽困难不大相同。进食梗噎还可能是间歇性的,其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行,主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况,与肿瘤表面粘膜水肿,糜烂及精神因素也有关。一小部分病人诉疼痛,部位不定,可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛,很少剧烈疼痛。可单独发生或与其它症状并发。有1/3左右病人有消化功能紊乱,表现为烧心、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别病人有呕血及黑便等上消化道出血症状,可能因肿瘤表面粘膜糜烂、溃疡所致。

内镜检查可见食管腔内有隆起性肿物,表面粘膜有色泽改变,但粘膜光整无糜烂和溃疡,内镜通过时有滑动感。内镜超声检查表现为境界清晰、外形光滑、轮廓规整的低回声声像,并可辨别属于何层。

X线食管钡餐检查是本病的主要诊断方法,结合临床表现,往往可以一次造影确诊。钡餐造曩所见取决于肿瘤的大小形态和生长方式。腔内充盈缺损是主要表现,缺损呈圆形或椭圆形,边缘光滑锐利,与正常食管分界清楚。充盈缺损上下端与正常食管交界角随肿瘤突入管腔多少而呈锐角或轻度钝角。正位时与食管长轴垂直的肿瘤轮廓由于钡餐的对比显示为半圆形阴影,出现“环形征”。肿瘤处粘膜被顶出,皱襞消失,该处钡剂较周围少,成一薄层,形成“瀑布征”或“涂抹征”。肿瘤大的在充盈缺损所在部位可见软组织阴影,透视下观察钡剂通过情况,在肿物上方稍停一下,然后在肿瘤与对侧食管壁间呈带状通过,状如小沟。肿瘤附近的食管壁柔软,收缩良好,近端食管不扩张。多发性平滑肌瘤或马蹄形肿物环抱食管,使管腔凹凸不平,粘膜显示不清,要注意与食管癌的鉴别。后者管壁僵硬,充盈缺损不规则,有粘膜破坏及龛影等。食管平滑肌瘤与纵隔肿瘤处压改变的不同在于:后者管壁处充盈缺损较浅,切线位肿物与管壁间的钡影成钝角,食管双侧壁同时向一侧偏移。食管钡餐检查也可发现其它伴发症,如食管憩室、裂孔疝等。

  1. 食管息肉

诊断平滑肌瘤时,必须考虑到食管恶性肿瘤的可能性以予鉴别排除。食管镜检查时切忌行粘膜活检,以免造成损伤及粘膜与肿瘤发生粘连,有碍于以后的手术摘除。手术宜选用效果好、创伤小和并发症少粘膜外肿瘤摘除术,不应轻率行食管部分切除术。

属于食管良性肿瘤,多发于颈段食管、环咽肌附近。息肉起源于食管粘膜下层,向管腔内突入性生长,常有一长短不一的蒂。X线可见病变部位食管腔呈梭形肿大,上端食管腔扩张不明显,钡剂在肿瘤表面有分流或偏一侧壁通过,局部管壁扩张和收缩功能良好。偶见恶变,恶变时粘膜可见溃疡,有时需与腔内型食管癌相鉴别。其他良性肿瘤,如食管颗粒细胞肌母胞瘤、食管血管瘤、食管腺瘤,均少见,通过食管镜检查和组织检查均可确诊。

1.X线诊断

  1. 胃食管反流病

胸部X线平片:8%~18%报告可见肿瘤阴影,约1.8%的病例肌瘤影中可见钙化斑。肿瘤巨大者可被误诊为后纵隔肿瘤,国内报告60%可见软组织阴影。向食管生长较大的平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中,可以从胞部平片上见到软组织阴影,其可见率文献报道8%~18%,在纵隔肿瘤的鉴别诊断上要考虑到本病。个别平滑肌瘤平片上可见有钙化灶,有的报告达1.8%。

是指胃十二指肠内容物反流入食管引起的病症 表现为反胃、烧心、吞咽性疼痛及吞咽困难。反流物经常进入食管可导致粘膜性炎症。内镜检查可有粘膜炎症糜烂或溃疡,但无肿瘤证据发现。

食管钡餐造影:食管钡餐检查是诊断本病的主要方法之一。其X线表现取决于肿瘤大小、形态和生长方式。腔内充盈缺损是常见的X线表现,缺损多呈半月形且边界清晰。充盈缺损的上下端与正常食管交角随肿瘤凸入食管腔多少呈锐角或轻度钝角,其表面黏膜完整,病变处黏膜皱襞消失呈“涂抹征”或仅余少数粗纹,食管腔可高度扩张,但钡剂通过顺利。病变旁食管柔软,蠕动正常。

  1. 癔球症

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