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小儿肝肿瘤(小儿肝脏肿瘤)

2019-11-27 00:36

3.MRI检查 MRI显示为强弱不均低信号区,肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用,并提示手术能否切除的信息。

肝癌的病因,经过许多研究,虽有一定认识,但其原因迄今尚未明了,目前研究认为致病因素:

影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变,对肝母细胞瘤的诊断有价值。

有助于判断手术切除的彻底以及预示复发与否,术后AFP下降至正常值者示切除彻底,降而复升者提示复发,也可在复发症状出现前6~12个月做出预报。

一般情况良好。

发病原因

肿瘤常累及肝脏一叶,亦可累及两叶或多中心。

4.B超、CT发现肝脏有占位性病变,可除外转移或良性肿瘤。

本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变,如腹膜后的Wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见,但后者多见于成年人及有肝炎史者,常有肝大,肝区痛多伴有肝硬化,AFP阳性,含量升高,同时ALP、GGT、LDH亦增高。

5.放射性核素扫描 对难以和血管瘤相鉴别的病人可运用血流扫描加以鉴别,因放射扫描的分辨力低,一般很少用来做肝癌的诊断方法。

影像学检查无包膜,注入造影剂后自周边开始增强。

肝错构瘤、畸胎瘤及单发或多发肝囊肿等均极少见。

常无慢性肝病史。

很多病人就诊时有贫血和血小板增多,尤多见于肝母细胞瘤患儿。肝母细胞瘤患儿的肝功能常正常,但肝细胞癌病例因并发于肝炎或肝硬化,血清胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶可能增高。60%~90%肝细胞癌病例和90%以上肝母细胞瘤病例的甲胎蛋白增高。肝母细胞瘤病儿尿内胱硫醚(cystathionine)排泄增多。

肝母细胞瘤多发生在肝右叶,约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发,圆形,界限清楚,瘤体直径在5~25cm不等。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或纤维组织等间叶组织成分有关。通常来说,肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面,界限清楚,半数有包膜,质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色,剖面质地均匀一致,可发生出血、坏死和钙化,多不伴有肝硬化。镜下显示,肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度,可分为胎儿型、胚胎型 与混合型。

2.病毒性肝炎 乙型肝炎与肝癌的关系较为密切,HbsAg阳性的病人,肝癌发生率明显高于HbsAg阴性病,丙型肝炎与肝癌的发生也有密切的关系。

大多数肿瘤较大,常常使肝脏明显增大变形,肿块为巨块型或巨块型加多结节型。

1.肝硬化 肝细胞肝癌的患者约80%合并有肝炎肝硬化,而且多数病人是大结节性肝硬化,这可能由于肝细胞变性坏死、间质结缔组织增生、纤维间隔形成、残留肝细胞结节性再生,形成小叶,在反复增生过程中肝细胞可发生变异最终导致癌变。

发病原因

用静脉肾盂造影检查,可与腹膜后肿瘤如肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤相鉴别。

2.CT检查 CT显示低密度巨块性肿瘤,CT值降低,但呈多血供型者与肝癌不易鉴别。表现如下:

4.MRI和CT相比 基本一致,但对一些难以鉴别的肝肿块有帮助,T1、T2图像能比较明确地分辨肝癌、肝血管瘤、肝脓肿、囊肿等。

体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。

小儿多以不规则局限性肝肿大为最初症状,肿块位于右腹或右上腹部。病史中常记述肿瘤生长迅速,有的可达脐下或超越中线,表面光滑,边缘清楚,硬度中等,略能左右移动,无压痛。早期除有轻度贫血外,一般情况多良好。晚期则出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降,腹壁可见静脉怒张,并可因腹内巨大肿块造成呼吸困难。约20%肝母细胞瘤病例有骨质疏松,严重者可导致多发骨折。

一般情况良好。

有助于对各种治疗方法做出评价,治疗后AFP转阴率越高,其效果越好。

平扫肝实质内单个或多个低密度肿块,均质或不均质,边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强,主要在病灶周围。

2.CT 对肝癌的诊断准确率为93%,最小分辨显示为1.5cm,其优点是可直接观察肿瘤的大小、位置和肝静脉门静脉的关系,并可诊断门静脉或肝静脉有无癌栓。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

3.AFP>400µg/L持续4周以上,或者AFP>200µg/L持续8周以上。

发病机制

1.甲胎蛋白检测 AFP对肝细胞其准确率达90%左右,其临床价值有:

部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状,发生率为2.3%,表现为生殖器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素。

7.X线检查 X线透视下可见右膈升高、运动受限或限局性隆起,30%病例在X线平片中可见肿瘤内有钙化影,约10%病例诊断时有肺转移瘤。

3.混合型 混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分,如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。

常并发黄疸、腹水、骨质疏松,可导致多发骨折、贫血和血小板增多等。

1.肝囊肿

5.机体的免疫状态肝癌的发生一般和抗体的免疫功能低下有关,尤其是和细胞免疫功能低下有着密切的关系。

99mTc-RBC核素扫描呈“热”区。

AFP假阳性,并非所有AFP阳性的病人都患有肝癌,AFP假阳性主要见于肝炎、肝硬化,两者占假阳性病例的80%,此外还有生殖腺胚胎癌、消化道癌、病理性妊娠、肝血管内皮瘤、恶性肝纤维组织瘤等。AFP阴性病人的诊断,AFP阴性不能除外肝癌诊断时,可进行酶学检查,其中较有临床意义的是:α1抗胰蛋白酶,γ-谷氨酰转酞酶,癌胚抗原,碱性磷酸酶等,这些血清学的化验结果在肝病病人都有可能上升,但都不是特异性。

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