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原发性面神经瘤

2019-11-27 00:36

原发性面神经瘤主要分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤,也有的学者认为面神经鞘瘤分为面神经鞘瘤和面神经纤维瘤[2],如何命名更好尚无定论。面神经鞘瘤及面神经纤维瘤的临床表现相似,但两种肿瘤的来源绝不相同。面神经鞘瘤来源于神经外胚叶的Schwann细胞,肿瘤组织与周围边界明显,有完整包膜,面神经纤维可被推挤至周边而未被破坏[3]。面神经纤维瘤则来源于中胚叶的神经内膜,可单发或多发,多发者即神经纤维瘤病。

原发性面神经瘤主要包括面神经鞘瘤和面神经纤维瘤,临床上十分少见。其发病率约占周围性面瘫的5%以下。原发性面神经瘤可以发生于面神经从脑干到神经-肌肉接头的任何部位。Forton[1]复习世界文献报道180例,肿瘤累及乳突段58.1%,迷路段23.4%,鼓室段10.3%,也有部分位于颞骨外。原发于颅中窝及桥小脑角的更为罕见。我所近18年来共收治4例,现分析报告如下。

临床表现

1 材料与方法

1.位于肢体肿物,呈梭形,其神经于支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。 2.压迫瘤体也可引起麻痛。

1.1 一般资料

诊断依据

本组共4例,其中男2例,女2例。年龄35~54岁,平均年龄40岁。面神经鞘瘤3例,其中位于桥小脑角1例、鼓室段向乳突浸润1例、乳突段1例;面神经纤维瘤1例,原发乳突段后向颅内浸润。

1.瘤体多数位于肢体,腋窝,也可位于锁骨上,颈等部位。 2.位于肢体上瘤全呈梭形,其神经干支配的肢体远侧常有麻木,疼痛,感觉过敏等症状。 3.压迫瘤体也可引起麻痛。

1.2 临床表现

beat365亚洲官方网站,1.禁忌食物有哪些?

主要表现为面神经麻痹。4例均有不同程度的面瘫,1例表现为突发性面瘫40余天不愈;1例为复发性面瘫(10年来出现3次面瘫,对症治疗痊愈但后遗面肌痉挛);1例先出现面肌痉挛,1年后出现渐进性面瘫;面神经纤维瘤的1例则表现为耳道肿块,曾行耳道肿块切除术及乳突根治术,第三次手术后出现面瘫。按Portmann面肌功能评分分别为8/20~12/20之间。4例均有患侧舌前2/3味觉障碍。其他还有不同程度的耳聋、耳鸣以及头晕或眩晕。

1)谷类,亚麻籽,小麦,黑米,葵花籽,茴香,洋葱,扁豆,核桃,松仁,红薯, 葡萄及葡萄制品,花生及花生酱,柑橘科,野山茶,苹果,石榴,银杏,咖啡,橙汁。蜂王浆里也含有微量的雌激素。

1.3 耳神经学检查

预防常识:

纯音测听示重度感音神经性聋2例,语言频率气导平均听阈80~85dB;传导聋1例;听力正常1例。声导抗检查2例患侧鼓室图为A型,声反射消失;B型鼓室图1例;未查1例。脑干诱发电位检查:1例患侧波V潜伏期延长,Ⅰ~Ⅴ波间期较对侧明显延长>0.4ms,提示蜗后病变。2例提示耳蜗病损,1例未查。前庭功能检查3例为半规管轻瘫,1例正常。

诊断该病关键依据症状及体征,如肢体上发现一梭形实质性肿瘤,且出现肢体远侧麻木,疼痛,感觉过敏,压迫瘤体有麻痛感,首先考虑本病,治疗最佳方法是手术切除瘤体,但手术易损伤神经干,术中应十分仔细地沿神经轴方向切开,分离包膜,摘出包膜内的瘤体。

1.4 影像学检查

检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬。需借病理检查以确诊。

3例行CT检查:2例乳突、鼓室内大量软组织影,其中1例伴有脑板、内听道骨质破坏,卵圆孔扩大(后来证实为神经纤维瘤),1例未见异常;1例行MRI检查见患侧Ⅶ、Ⅷ颅神经粗细不均匀的结节状隆起,考虑为听神经瘤。

面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异,早期症状隐蔽,临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似听神经瘤;发生于颞骨内,以突发性面瘫出现的又颇似Bell氏麻痹。面神经鞘瘤最常见的症状是渐进性面神经功能障碍,也可以面肌痉挛为首发症状,应注意与原发性面肌痉挛相鉴别,原发性面肌痉挛极少伴有面瘫。许多学者提出若保守治疗16~20周无好转应考虑肿瘤及其它可能性。若面瘫自开始到全瘫超过6~12周也可排除Bell氏麻痹。感音神经性耳聋、眩晕、单侧耳鸣可能是位于桥小脑角、内听道肿瘤的临床症状。对出现以上临床症状者应做耳神经学、面神经电生理学测试、面神经功能定位等检查。

2 结果

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