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十二指肠良性肿瘤

2019-11-27 00:36

发病原因

发病原因

beat365亚洲官方网站,食管血管瘤是因部分食管上皮或黏膜下的固有静脉丛由于先天或后天性的血管闭塞、狭窄等因素,导致近端血管扩张形成孤立性或散在性的蓝色囊状静脉瘤,故又有 “孤立性静脉扩张”之称。

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发病机制

发病机制

本病好发于食管上段,肿瘤大小不一,从几毫米到几厘米,绝大多数表现为向腔内生长。其瘤体由大量新生毛细血管构成,可单发,也可多发,偶呈息肉样,可有分叶,表面可有糜烂,发生于食管黏膜层或黏膜下层,可达数厘米长,又称黏膜型肿瘤。按组织类型可将其大致分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、静脉血管瘤、淋巴管瘤、肉芽肿型血管瘤和血管球瘤等几类。

较为常见的十二指肠良性肿瘤病理类型有以下几种:

食管血管瘤的临床表现缺乏特异性,大多数病人无症状,半数以上的病例在尸检时发现。

1.腺瘤 多数腺瘤呈乳头状或息肉状,突出于黏膜表面,可为单发或多发,是十二指肠良性肿瘤最常见者。根据其病理特征又可分为:

因瘤体生长在食管黏膜或黏膜下层,并突向腔内,有症状的病人可有程度不同的吞咽不适、吞咽困难和胸骨后不适感。

管状腺瘤(tubular adenoma):此种腺瘤多为单个,呈息肉状生长,大多有蒂,易出血,基底宽者一般体积较大。组织学上主要是由增生的肠黏膜腺体组成,上皮细胞可有轻度异形性,属真性肿瘤。

食管血管瘤有潜在的破裂出血的危险,但因其生长极为缓慢,很少发生自发性出血。有的病人偶吞尖锐异物刺破血管瘤而发生消化道大出血,有的病人可因大出血而死亡。

乳头状腺瘤(papillary adenoma)和绒毛状腺瘤(villous adenoma):由于此类瘤易于癌变,据报道21%~47%的十二指肠癌来自十二指肠绒毛状腺瘤的恶变,故此种腺瘤越来越受到临床上的重视和警惕。这种腺瘤常为单发,表面呈乳头状或绒毛状隆起,基底部宽,无蒂或短蒂。组织学上见此种腺瘤表面由一层或多层柱状上皮覆盖,间质富含血管,故临床上极易出血。柱状上皮细胞内含有大量黏液细胞,可有不同程度异形性,故其恶变率大于腺瘤样息肉,不同的文献报道其恶变率在28%~50%。

食管血管瘤的诊断依靠食管钡剂造影及食管内镜检查。在进行X线和内镜检查时,病人在增加 腹压或深吸气情况下可见瘤体扩大,符合血管瘤的特点。

Brunner瘤:又称息肉样错构瘤或结节样增生。肿瘤多位于黏膜下,呈息肉样突起,直径可由数毫米至数厘米,无明显包膜。镜下可见黏膜肌层下,十二指肠腺增生,由纤维平滑肌分隔成大小不等的小叶结构,本腺瘤除可偶见有细胞的典型增生外,很少恶变。

1.医源性活检或内镜擦伤可导致食管血管瘤出血,甚至大出血。所以在进行食管血管瘤的内镜检查时动作一定要轻柔,内镜入食管口时要循腔进镜,防止镜身对血管瘤的机械性损伤,造成破裂出血的危险。

非瘤性息肉:如增生性息肉(hyperplastic polyp)和炎性息肉(inflammatory polyp),均属非瘤性息肉,一般可自行消失。

2.如疑为血管瘤,不应取活检,以免引起大出血及并发黏膜下感染。

胃肠道息肉综合征:如Gardner综合征、Peutz-Jeghers综合征、家族性腺瘤性息肉病(famillial adenomatous polyposis,FAP)等,此类病变均为多发性,可分布于全消化道,十二指肠的病变可发生恶变。

实验室检查无特殊异常改变。

2.平滑肌瘤(leiomyoma) 十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织,发病原因不明。平滑肌肿瘤由一组平滑肌组成,分界明显,常为单发,呈圆形或椭圆形,有时呈分叶状,直径小的不到1cm,大者可超过10cm达20cm左右。肿瘤生长方式有多种,可突入肠腔,也可在肠壁或向肠腔外生长。一般质地较韧,有时可发生变性。平滑肌瘤表面黏膜有丰富的血管,故可因糜烂、溃疡而发生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的肿瘤细胞发生细胞核有丝分裂异常活跃时,则表明有恶变,其恶变率为15%~20%。据北京协和医院统计,十二指肠平滑肌瘤常见的发生部位以十二指肠降部和水平部居多,中年人发病为多见,平均年龄为56.6岁。

1.食管X线钡餐检查 食管血管瘤的X线钡餐检查可表现为卵圆形充盈缺损,边界清楚,边缘光滑,内可有分隔,局部食管腔扩张,与其他食管良性肿瘤相似。其特有的征象为黏膜皱襞变平或受压推移,邻近黏膜粗大扭曲似静脉曲张。但在病变较小时,难以与小的恶性肿瘤病灶相鉴别。

3.类癌(carcinoid)及神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor) 广义的类癌包括许多部位的神经内分泌肿瘤。胃肠道的类癌起源于肠嗜铬细胞,这些细胞属于一族具有共同生化特性的胺前体摄取和脱羧细胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell,APUD细胞),是许多神经内分泌肿瘤的共同起源。十二指肠部位的神经内分泌肿瘤除胃泌素以外多数无症状,肿瘤直径约1~5cm,60%为良性,较为常见的有:胃泌素瘤(gastrinoma),生长抑素瘤(somatostatinoma),神经节细胞旁神经节细胞瘤(gangliocytic paraganglioma)。肿瘤主要分布于近端十二指肠,以十二指肠第二段壶腹周围最为常见。可能与局部的细胞分泌功能有关。值得一提的是,在卓-艾综合征中,70%的胃泌素瘤位于十二指肠。

韩耀华等报道食管血管瘤的钡餐检查表现为类似“不倒翁”状的X线征象,推测可能是瘤体的上下部明显向腔内突出游离,而中间部轻度向腔内突出所致。这种征象对食管血管瘤的诊断有无特殊意义有待探讨。

4.其他 个别病例报道,较为罕见的十二指肠良性肿瘤还有脂肪瘤、血管瘤(hemangioma)、纤维瘤、错构瘤(hamartoma)等。

2.食管CT检查 CT食管平扫可见食管壁局限性增厚,食管腔狭窄;增强扫描病灶明显强化,密度高于正常食管壁,偶见病灶的导入血管。

十二指肠良性肿物的临床症状无明显特征性,这是造成许多病人无法早期确诊的主要原因。一些肿瘤早期几乎无临床症状,少部分患者是因为其他疾病剖腹手术时偶然发现。随着肿瘤的增大,大多数患者会出现各种症状。

3.内镜检查 食管血管瘤的临床症状及X线表现缺乏特异性,其诊断主要依靠食管内镜检查。Shamji等提出食管血管瘤的诊断应首选内镜检查,辅以非创伤性方法,如增强CT扫描等,避免采用内镜下活检等创伤性方法。

1.一般症状 可出现上腹部不适,食欲减退、嗳气,反酸等类似慢性胃炎、胃溃疡病的症状。因此,易与这些消化道疾病相混淆。

食管血管瘤在内镜下多表现为黏膜下突入食管腔的蓝色或深紫红色包块,可阻塞管腔,但因食管血管瘤较柔软,镜体轻压瘤体后即可顺利通过。瘤体可呈分叶状或蚯蚓状,或呈局限性扁平样小隆起状,多呈浅蓝色,大小不等,有的可带蒂。

2.腹痛 约30%的十二指肠腺瘤性息肉的病人可出现间歇性上腹部疼痛,伴恶心、呕吐。带蒂的十二指肠息肉位于降部以下时可引起十二指肠空肠套叠,而球部巨大腺瘤可逆行进入幽门,导致急性幽门梗阻,称为球状活瓣综合征(ball valve syndrone)。位于十二指肠的平滑肌瘤由于肿瘤的牵拉,肠管蠕动失调以及瘤体中心坏死而继发的炎症反应、溃疡、穿孔等都可以引起腹痛。巨大良性十二指肠肿物如引起肠管梗阻也可造成相应的腹痛、恶心、呕吐症状。

本病可多发,因此在进行食管内镜检查时,为提高检出率,在退镜观察时,检查者不能满足单一病灶的发现,应边退镜边仔细观察,尤其要注意食管入口处黏膜的变化,以免发生遗漏。

3.消化道出血 25%~50%的十二指肠腺瘤和平滑肌瘤的病人可出现上消化道出血症状。这主要是由于肿瘤表面缺血、坏死,溃疡形成所致。临床上主要表现为急性出血和慢性出血。急性出血以呕血、黑便为主;慢性出血则多为持续少量出血,大便潜血试验阳性,可导致缺铁性贫血。也有报道十二指肠巨大错构瘤和血管瘤引起消化道大出血。

4.其他检查 Palchick等提出可采用一些非创伤性检查方法明确食管血管瘤的诊断,如增强CT扫描、放射核素血管造影术等,可以取得比有创性检查方法如内镜活检、开胸活检等更为有利的诊断依据。

4.腹部肿块 巨大的十二指肠良性肿物可以腹部肿块为主要症状,特别是肠腔外生长的平滑肌瘤,可在腹部体检时扪及肿块,一般较为固定,界限较清楚,其质地因病理性质而异,可柔软而光滑,或坚韧而不平。

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