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大肠平滑肌肉瘤

2019-11-27 00:36

发病原因

发病原因

大肠平滑肌肉瘤多起源于肠壁固有肌层,少数起源于黏膜肌层及血管平滑肌。

小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁的平滑肌组织,多为圆形或分叶状,边界清楚,呈膨胀性生长,向周围组织浸润率低。

发病机制

发病机制

肿瘤的大小不一,大者可达数十厘米,小者不足1cm。大体类型分为4型:

平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔,但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块,或向肠壁内外突出的哑铃型。

1.腔内型 又称黏膜下型,瘤组织突入腔内,主要在黏膜下生长。

1.好发部位 平滑肌肉瘤可分布于整个小肠,各段的分布情况各家报道不一,但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。国内资料报告1033例小肠平滑肌肉瘤,发生于空肠者422例,占40.8%,回肠298例,占28.8%,十二指肠207例,占20%,空回肠交界处83例,占8%,未定位23例,占2%。

2.腔外型 又称浆膜下型,瘤组织主要向肠壁外生长。

2.病理形态 小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长,周界清楚,多数有完整的包膜,呈偏心性生长;切面呈灰白或灰红色,亦可见到编织状纤维束;质软、易碎,个别有蒂。常为单发,多灶者仅占1~3%。

3.混合型 肿瘤在肠壁间同时向肠腔内外生长,多呈哑铃状。

根据平滑肌肉瘤的生长方式,临床分为四型:

4.壁内型 又称缩窄型,瘤组织沿肠壁生长,常累及肠壁全周,致肠腔狭窄。

腔内型:约占65%,肿块突向肠腔内,呈半球状或球状,表面黏膜常有溃疡形成,少数可叶带蒂肿块。

病理组织学类型根据分化程度可分为高分化肉瘤和低分化肉瘤,目前多数学者认为平滑肌肉瘤的恶性程度随核分裂相的增多而增高。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外,血行播散是其主要转移途径,淋巴结转移少见。

壁内型:约占15%。肿瘤环形浸润肠管,晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大,而出现症状比较早,主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血。

大肠平滑肌肉瘤常无特异性临床表现,早期仅出现一般的消化系统症状,如腹部不适、腹痛等,当肿瘤侵犯黏膜层时可出现血便或黏液血便,当肿瘤生长过大时可出现排便困难或肠道梗阻。

腔外型:约占8%。早期可无症状,往往生长到相当大的时候才出现症状。该型以腹部包块就诊的较多,肿瘤生长到一定程度时,中心可发生出血及坏死,使肿瘤部分呈囊性变,表面黏膜溃疡发生率高,肿瘤可破溃与肠腔相通,形成隧道样瘘管,造成出血,表现为黑便、柏油样便,偶尔肿瘤浸润肠壁,造成缺血、坏死及穿孔。

本病的诊断常较困难,实验室及其他辅助检查有助于诊断,但缺乏特异性。

腔内外型:约占10%,肿瘤向腔内外突出,形成哑铃状。

1.临床表现。

2.病理诊断 由平滑肌来源的肿瘤,从病理上判断其为良性或恶性,有时较为困难,鉴别主要依据石蜡切片。关于诊断标准,各家意见不一。有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准,超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤;Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤;Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性;Berg认为不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点;黄宗海等根据肿瘤大小、细胞丰富程度、核的异形性及核分裂象的多少确定其良、恶性。一般以每25个高倍视野见核分裂象1~5个为低度恶性的平滑肌肉瘤,核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤。

2.实验室及其他辅助检查。

3.病理分级 根据瘤细胞密度、细胞及胞核异形性、在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野的核分裂数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管、瘤组织有无变性坏死及囊性变,结合肿瘤的复发转移及死亡情况,可将平滑肌肉瘤分为三级:

目前尚无相关资料。

Ⅰ级:细胞密度中等,梭形细胞为主,部分细胞肥胖,有轻度异形性,核分裂数多在2~8个/25HPF,平均为5个,半数可见瘤周组织侵犯,1/3可有肿瘤坏死;

病理活检:因肿瘤来源于平滑肌层,故取材时必须达到一定深度,且应多处取材,有时良恶性鉴别殊为不易。

Ⅱ级:瘤细胞多为高密度,细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主,核染色质粗糙,胞浆较少,有中度异形性,核分裂数多在10~20个/25HPF,平均为12个,2/3见瘤周侵犯,半数有肿瘤坏死或囊性变;

1.直肠指诊 因大肠平滑肌肉瘤好发于直肠,故此项检查对提供诊断线索有较大意义,常可触及圆形或椭圆形肿物,质韧如橡皮,活动性差,黏膜光滑。当黏膜受侵出现溃疡时与癌症较难区分。

Ⅲ级:瘤细胞密度高,肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多,出现巨核及多核瘤细胞,有重度异形性,核分裂数多在30~60个/25HPF,平均为45个,2/3见瘤周侵犯,半数有坏死及囊性变。

2.气钡双重造影检查 主要表现为充盈缺损、管腔狭窄,多无黏膜改变。当肿瘤侵犯黏膜时可出现龛影,与溃疡型癌难以区分。

Ⅰ级预后较好,Ⅲ级最差。

3.纤维结肠镜检查 可见黏膜下占位改变,肠腔呈外压性改变。

4.转移途径 极少有淋巴结转移,易发生血行转移至肝脏,腹膜和瘤床种植。腹膜种植率为10~15%,肝转移率7%。腹腔外远隔部位转移者较少见。

4.直肠腔内超声和腹部/盆腔CT检查 有助于本病的诊断,且对决定手术方式有一定意义。

beat365亚洲官方网站,平滑肌肉瘤的病程一般为一年左右。早期瘤体小而无溃疡者常无症状,肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。

1.克罗恩病 克罗恩病以腹痛、腹泻、腹部包块、发热、消瘦为其临床特征,且易并发肠梗阻、肠穿孔、瘘管形成等,与放射性肠炎相似。钡剂灌肠显示肠管狭窄、病变肠段呈跳跃分布、铺路石征及瘘管或窦道形成。内镜下可见纵行裂隙状溃疡。肠黏膜铺路石样改变、结肠袋消失变平呈水管状、病灶呈跳跃分布。上述改变不难与放射性肠炎鉴别。

主要临床症状有腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血,可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热等。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻、发热或恶病质。有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。

2.结肠息肉 也可出现便血、排便习惯改变、腹痛等症状,易与结肠癌相混淆,但结肠镜检查及活组织病理学检查可资鉴别。

1.腹痛 约一半以上患者诉有腹痛,但部位和性质无特异性,多表现为隐痛或钝痛,腹痛无明显规律性。

3.阑尾脓肿 有急慢性阑尾炎或右下腹痛史,可有右下腹压痛及腹肌紧张,周围血象升高,腹部B超或CT检查可发现有下腹液性包块,结肠镜检查或钡剂灌肠X线检查可排除盲肠肿瘤。

2.肠梗阻 肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小,引起不全性或完全性肠梗阻。腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进,形成肠套叠,出现不全性肠梗阻症状,可自行缓解,并可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见,且体积较大,易引起肠扭转,造成绞窄性肠梗阻,出现持续性腹痛,阵发性加重,明显腹胀、呕吐频繁、无肛门排气及排便。

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