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多发性软骨瘤(马弗西(Maffuci)综合症,内生软

2019-11-27 00:36

胚胎时期原为软骨骨骼,后经软骨内骨化、形成骨性骨骼的过程发生障碍有关。

本病的发病原因尚不完全明了,由于先天性胚浆缺陷;由于骨骺板的错置移位;从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘;由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。Solomon[9]发现,多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长,骨软骨瘤成熟,软骨成分减少,酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。

较少见,具有遗传倾向,其特点为多发,常合并肢体的畸形。该病好发于少年,表现为局部肿胀或肿块、肢体短缩弯曲变形等,并随生长发育加重。

男性多见,有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病,其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生,下肢发病多于上肢,下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状,一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能,压迫神径时可引起相应的症状。多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现,到青少年时,前臂可发生弓形畸形,手向尺侧偏斜,有时可有骨盆和胸廓变形。

1.食疗方:

可在饮食方面做些调整:

原料:乌鸡1只,生地黄30g,饴糖50g。

  1. 维持理想的体重;

  2. 摄入多种食物;

  3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;

  4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);

  5. 减少脂肪总摄入量;

  6. 限制酒精类饮料的摄取;

  7. 限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。 骨肿瘤患者以抗骨肿瘤食品为首选,可选用山羊血、小麦麸、蟹、水苋菜、羊肉、油菜籽、沙枣、海参、牡蛎、别价、龟、沙虫、香芋、栗子、野葡萄、鹿血等。

制法:先将鸡去毛、肠肚净,细切地黄,将地黄与糖相和匀,入鸡腹中,放于铜器中,复置甑中,将鸡蒸到约1小时左右即可。不用盐、醋。只吃鸡肉,吃完之后,再喝鸡汤即可。

骨肿瘤患者应对症选用止痛、消肿及防护化疗、放疗反应的食品,如芦笋、獭肉、藕、蟹、海龟、海蛇、磁鼓、山楂、核桃、猕猴桃、银耳、香菇、大头菜、花粉、蜂乳等。

功效:适用于骨肿瘤热毒津枯疼痛者。

骨肿瘤饮食禁忌:患者应该禁忌暴饮暴食和过分吃油腻之品;少用油煎、熏、烤、盐腌制食品; 还应禁烟、酒、辛辣抚慰及霉变食物。但骨髓瘤患者有肾损伤者,应该采用低盐、低蛋白饮食;若伴发真性细胞增多症及原发性血小板增多症时,应禁食花生、葡萄等增加凝血功能的食品。

原料:生川乌头5g,粳米100g,姜汁5ml,蜂蜜适量。

食疗方:

制法:川乌头捣碎,碾极细粉末,先煮粳米为粥,煮沸后加入川乌末,改用小火慢煎,待熟后加入

原料:乌鸡1只,生地黄30g,饴糖50g。

软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见,内生软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见。骨膜下软骨瘤则较少见。

制法:先将鸡去毛、肠肚净,细切地黄,将地黄与糖相和匀,入鸡腹中,放于铜器中,复置甑中,将鸡蒸到约1小时左右即可。不用盐、醋。只吃鸡肉,吃完之后,再喝鸡汤即可。

本病无有效预防措施.恶性变者.按恶性骨肿瘤原则处理.

功效:适用于骨肿瘤热毒津枯疼痛者。

软骨瘤多见于青少年,发病缓慢,早期一般无明显症状,待局部逐渐膨胀,特别是指部,可发生畸形及伴有酸胀感。

原料:生川乌头5g,粳米100g,姜汁5ml,蜂蜜适量。

X线征象:发生于指骨时,一般呈中心位。可见边缘清晰,整齐的囊状透明阴影,受累骨皮质膨胀变薄,在透明阴影内,可见散在的砂粒样致密点,这是软骨瘤主要的X线征。发生于掌骨者,有时肿瘤阴影较大,常偏于骨端,骨皮质的膨胀亦较显著,但均无骨膜反应。发生于四肢长骨的病例,肿瘤的阴影广泛。当肿瘤恶变时,则可见骨皮质破坏及骨膜反应

制法:川乌头捣碎,碾极细粉末,先煮粳米为粥,煮沸后加入川乌末,改用小火慢煎,待熟后加入生姜汁及蜂蜜搅匀,稍煮1-2沸即可。

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