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平滑肌肉瘤

2019-11-27 00:36

发病原因

一、病因:

病因尚不明。

平滑肌的异常增生

发病机制

二、发病机制:

发病机制还不清楚。

平滑肌瘤由平滑肌细胞组成,这些细胞大都是长梭形或略显波纹状,常平行排列。胞核位于中央端钝,胞质丰富,含有纵向的原纤维。位于皮下组织内的平滑肌瘤常有包膜,位于真皮内者虽然界限清楚,但一般无包膜。血管平滑肌瘤常有完整包膜,瘤内含有很多较大的血管,这些血管不含弹力膜。

1.常见于40岁以上男性,好发于四肢近端,尤其是下肢。

一、症状体征:

2.表现为单个偶或数个结节,直径不超过5cm,有的可高出皮面,质地坚实,可破溃,发生区域性淋巴结转移或全身淋巴结转移。肿瘤有明显疼痛。

皮肤平滑肌瘤不常见。单纯平滑肌瘤没有性别差异,多见于30岁~40岁。

3.真皮部肿瘤来自于立毛肌,皮下组织肿瘤发生于血管。肿瘤预后与其存在位置和大小密切相关。一般来说,肿瘤直径<5cm者预后较好。超过40%的真皮部肿瘤易于复发,但极少转移,相反,有1/3的皮下肿瘤可发生转移,并引起死亡。事实上,大多数非血管源性皮下平滑肌肿瘤,长期随访,均有恶性倾向。

皮肤平滑肌瘤分为单纯平滑肌瘤和血管平滑肌瘤;单纯平滑肌瘤又可分为发生于皮肤及乳头的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤,皮肤平滑肌瘤来自立毛肌,常发生于肢体伸侧或躯干,多发,直径小于2cm,疼痛;

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

乳头平滑肌瘤来自乳晕平滑肌;

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外生殖器平滑肌瘤来自肉膜或女阴,单发,无疼痛,包膜完好,直径可达15cm,可位于皮下,瘤体内肌束收缩时可出现较为剧烈的疼痛,单发皮肤平滑肌瘤不易于复发;

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多发的皮肤平滑肌瘤复发达50%,常有继发病损;外生殖器平滑肌瘤治疗多年后可有复发。

组织病理:瘤体切面呈灰色或灰红色,似鱼肉状,有出血、坏死。瘤细胞呈长梭形,大小不等,胞膜清楚,胞质嗜伊染,可见肌原纤维。细胞呈平行或交织束状排列。低分化区瘤细胞表现为多形性,核分裂象多见,可见瘤巨细胞,失去平滑肌细胞形态和排列方式。

二、检查:

1.未分化或低分化平滑肌肉瘤 可做酸性品红染色,寻找红染的胞质突起,明确肉瘤来自平滑肌细胞。

可行病理组织学检查。

2.平滑肌瘤与高分化平滑肌肉瘤区别 后者出现核不典型性。

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