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小肠平滑肌肉瘤

2019-11-27 00:36

发病原因

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小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁的平滑肌组织,多为圆形或分叶状,边界清楚,呈膨胀性生长,向周围组织浸润率低。

发病机制

发病机制

1.病理分型 根据十二指肠平滑肌肉瘤的生长方式,病理类型可分为4型:腔外型、腔内型、腔内外型和壁间型。平滑肌肉瘤主要见于腔外型和腔内外型。

平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔,但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块,或向肠壁内外突出的哑铃型。

2.病理形态 该瘤多为单发,偶为多发。肉眼观察瘤体为结节状,周界清楚,无纤维包膜。切面呈灰白色,质地细软。肿瘤出血时可形成囊形变,囊腔常有窦道与肠腔相通。镜检可见肿瘤由分化不良的平滑肌细胞组成,瘤细胞为中等密度或为高密度,呈菱形或不规则形。瘤细胞核大而深染,呈异形性和多形性,核分裂象增多是平滑肌肉瘤的标志。半数以上见瘤周侵犯。

1.好发部位 平滑肌肉瘤可分布于整个小肠,各段的分布情况各家报道不一,但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。国内资料报告1033例小肠平滑肌肉瘤,发生于空肠者422例,占40.8%,回肠298例,占28.8%,十二指肠207例,占20%,空回肠交界处83例,占8%,未定位23例,占2%。

3.病理诊断标准 区分良恶性肿瘤缺乏统一标准。一般认为肿瘤直径大于10cm或已有转移者,可诊断为肉瘤;直径大于8cm、质脆、血供丰富者,肉瘤可能性大。术中快速切片病理检查有时难以正确判定其良、恶性,应以石蜡切片观察核分裂象的数目作为诊断的主要依据。①每个高倍镜视野下核分裂象多于2个则为恶性;②每10个高倍镜视野下核分裂象超过5个为肉瘤;③每25个高倍镜视野下核分裂象为1~5个为低度恶性,多于5个为肉瘤;④镜下有不典型核分裂象,核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25个高倍镜视野下核分裂象数≥4个,圆形核超过20%为肉瘤。

2.病理形态 小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长,周界清楚,多数有完整的包膜,呈偏心性生长;切面呈灰白或灰红色,亦可见到编织状纤维束;质软、易碎,个别有蒂。常为单发,多灶者仅占1~3%。

4.恶变与转移 平滑肌瘤能否恶变尚不清楚,以往认为上皮样平滑肌瘤属良性肿瘤,有恶性趋向,现认为此型肿瘤存在良性和恶性两种,恶性较少,后者多向肝转移或腹膜种植。平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔瘤床种植,少有淋巴转移。

根据平滑肌肉瘤的生长方式,临床分为四型:

十二指肠平滑肌肿瘤所产生的症状、体征与其他十二指肠良、恶性肿瘤相似,但以出血、腹部肿块较为突出。有统计肉瘤的出血发生率约为80%,肌瘤约为50%,可为少量、持续或间歇大出血,出血与否和出血程度与肿瘤大小无直接关系。肿块多在右上腹,表面较光滑,硬或囊性感,活动度差,个别肿块可在右下腹触及。

腔内型:约占65%,肿块突向肠腔内,呈半球状或球状,表面黏膜常有溃疡形成,少数可叶带蒂肿块。

十二指肠平滑肌肿瘤的临床症状与体征缺乏特异性,尚需胃肠钡餐造影和组织学检查明确诊断。

壁内型:约占15%。肿瘤环形浸润肠管,晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大,而出现症状比较早,主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血。

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腔外型:约占8%。早期可无症状,往往生长到相当大的时候才出现症状。该型以腹部包块就诊的较多,肿瘤生长到一定程度时,中心可发生出血及坏死,使肿瘤部分呈囊性变,表面黏膜溃疡发生率高,肿瘤可破溃与肠腔相通,形成隧道样瘘管,造成出血,表现为黑便、柏油样便,偶尔肿瘤浸润肠壁,造成缺血、坏死及穿孔。

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腔内外型:约占10%,肿瘤向腔内外突出,形成哑铃状。

1.X线钡餐造影 X线影像表现视肿瘤生长方式和大小而异。腔内型肿瘤可表现为表面光滑、边界清楚的充盈缺损,如形成溃疡则于充盈缺损部有龛影;腔外型肿瘤见十二指肠受压,黏膜皱襞紊乱;如肿瘤破溃与肠腔相通时,有巨大憩室征。

2.病理诊断 由平滑肌来源的肿瘤,从病理上判断其为良性或恶性,有时较为困难,鉴别主要依据石蜡切片。关于诊断标准,各家意见不一。有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准,超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤;Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤;Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性;Berg认为不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点;黄宗海等根据肿瘤大小、细胞丰富程度、核的异形性及核分裂象的多少确定其良、恶性。一般以每25个高倍视野见核分裂象1~5个为低度恶性的平滑肌肉瘤,核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤。

2.十二指肠内镜检查 可见肠壁外压性改变或黏膜下隆起病变,黏膜糜烂。十二指肠降部以下病变易被漏诊,活检亦因取材受限难,以明确诊断。

beat365亚洲官方网站,3.病理分级 根据瘤细胞密度、细胞及胞核异形性、在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野的核分裂数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管、瘤组织有无变性坏死及囊性变,结合肿瘤的复发转移及死亡情况,可将平滑肌肉瘤分为三级:

3.CT检查 在十二指肠部位有界限清楚的实质性肿块影,若肿瘤内有对比造影剂和气体,更有助于诊断。增强扫描为中等血供或血供较丰富的肿瘤,应与胰头部肿瘤鉴别。

Ⅰ级:细胞密度中等,梭形细胞为主,部分细胞肥胖,有轻度异形性,核分裂数多在2~8个/25HPF,平均为5个,半数可见瘤周组织侵犯,1/3可有肿瘤坏死;

临床需与胰头癌相鉴别。

Ⅱ级:瘤细胞多为高密度,细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主,核染色质粗糙,胞浆较少,有中度异形性,核分裂数多在10~20个/25HPF,平均为12个,2/3见瘤周侵犯,半数有肿瘤坏死或囊性变;

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Ⅲ级:瘤细胞密度高,肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多,出现巨核及多核瘤细胞,有重度异形性,核分裂数多在30~60个/25HPF,平均为45个,2/3见瘤周侵犯,半数有坏死及囊性变。

Ⅰ级预后较好,Ⅲ级最差。

4.转移途径 极少有淋巴结转移,易发生血行转移至肝脏,腹膜和瘤床种植。腹膜种植率为10~15%,肝转移率7%。腹腔外远隔部位转移者较少见。

平滑肌肉瘤的病程一般为一年左右。早期瘤体小而无溃疡者常无症状,肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。

主要临床症状有腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血,可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热等。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻、发热或恶病质。有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。

1.腹痛 约一半以上患者诉有腹痛,但部位和性质无特异性,多表现为隐痛或钝痛,腹痛无明显规律性。

2.肠梗阻 肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小,引起不全性或完全性肠梗阻。腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进,形成肠套叠,出现不全性肠梗阻症状,可自行缓解,并可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见,且体积较大,易引起肠扭转,造成绞窄性肠梗阻,出现持续性腹痛,阵发性加重,明显腹胀、呕吐频繁、无肛门排气及排便。

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