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beat365亚洲官方网站颅咽管瘤

2019-11-27 00:36

少吃辛辣及油腻的食物,不宜吃鲇鱼。

颅内压增高征象:60%病人在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象,表现为鞍背脱钙,颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现,小儿可有颅骨骨缝分离等。

4、气脑和脑血管造影。

1.生长激素测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患儿血清GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应,占66.7%。

3、磁共振成像 对垂体软组织的分辨力优于CT,可弥补CT的不足;

鞍区生殖细胞瘤 即异位松果体瘤,占第四位,70%病人年龄分布在7~20岁。多有内分泌障碍,但以尿崩症为突出症状,可伴有性早熟,亦可有视力、视野改变。蝶鞍正常。

1、激素分泌异常症群:激素分泌过多症群,如生长激素过多引起肢端肥大症;激素分泌过少症群。当无功能肿瘤增大,正常垂体组织遭受破坏时,以促性腺激素分泌减少而闭经、不育或阳萎常最早发生而多见。 2、肿瘤压迫垂体周围组织的症群:神经纤维刺激症 头痛,呈持续性头痛;视神经、视交叉及视神经束压迫症 患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变;其他压迫症群。

5.邻近症状 肿瘤可向四周生长,如向两侧生长,侵入颞叶,可引起颞叶癫痫。肿瘤向下扩展,侵及脑脚,可产生痉挛性偏瘫,甚至出现去大脑强直状态。部分病人可出现精神失常,表现为记忆力减退甚至丧失、情感淡漠,严重者神志模糊或痴呆。如向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征,引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经障碍等;向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血、脑脊液鼻漏等;向颅前窝生长者可产生精神症状,如记忆力减退、定向力差、大小便不能自理,以及癫痫、嗅觉障碍等;向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅、幻味等精神症状;少数病人,肿瘤可向后生长而产生脑干症状,甚至长到颅后窝引起小脑症状等。少数病人嗅神经和面神经也可受累,表现为嗅觉丧失和面瘫。

一般多为手术后的预防保健,具体如下: 1.心理安慰,垂体瘤属脑内良性肿瘤,手术效果好,痊愈后可参加正常工作。 2.加强营养,多食新鲜的、高蛋白质的食物,增强体质,使病后机体早日康复。 3.放疗时间一般在术后1个月左右,放疗期间少去公共场所,注意营养,定期测血象。 4.按医嘱服药,1年CT复查1次。

8.视力障碍 术中损伤视路及其供应的血管可致视力障碍,尤其是视交叉前置型的肿瘤发生率较高,应予注意。

术后饮食给予营养丰富且清淡易消化的食物。

蝶鞍改变:儿童患者因TSH和GH缺乏,骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下压迫蝶鞍,故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平,床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内,在头颅平片上可见蝶鞍扩大。实际上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤,可以是典型的鞍上肿瘤改变,也可以是鞍内肿瘤的改变。35%病人蝶鞍呈盆形或球形扩大或破坏,后床突及鞍背可削尖、脱钙、消失。蝶鞍有明显的改变时,常提示有巨大的病变,反之则不一定。

避免便秘引起的颅内压升高,护理中注意大便通畅,给足饮水,必要时给以通便润肠药物。

1.颅内压增高表现 颅咽管瘤的体积较大,作为颅内占位性病变,它可直接通过占位效应引起颅内压升高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室,阻塞室间孔而使颅内压升高,这可能为其引起高颅压最主要的原因。颅内压增高症状在儿童多见,最常见的表现为头痛,可轻可重,多于清晨发生,伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、视盘水肿、展神经麻痹等,也可有发热、颜面潮红、出汗等自主神经功能紊乱的表现。头痛多位于眶后,也可为弥漫性并向后颈、背部放射。

1、颅平片正侧位片示蝶鞍增大、变形、鞍底下陷,有双底,鞍背变薄向后竖起,骨质常吸收破坏;

3.下丘脑症状 颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍:肿瘤破坏视上核或神经垂体,可引起尿崩症,其发生率约20%;肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失;肿瘤侵及饱食中枢,可引起多食或厌食;肿瘤侵及体温调节中枢,可出现发热;肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退,肿瘤破坏下丘脑TRH、CRH、GnRH神经元可分别引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;肿瘤损及下丘脑抑制性神经元,则可引起垂体功能亢进,常见的表现有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。

根据上述临床表现、影像学发现,辅以各种内分泌检查等不难与其他疾病相鉴别。

重点观察患者多饮、多尿、烦渴等表现及尿量、尿比重,记录24h出入量,根据出入液量补充液体。尿量<5000ml/d,可不用药物。神志清醒者嘱多饮水;神志恍惚者,术后2~3h给予留置胃管,补充水分及营养。尿量>5000ml/d,尿比重<1.005,用垂体后叶素5U皮下注射,1次/d,或尿崩停0.3ml,1次/d,肌注。尿崩轻者通常先给氢氯噻嗪、卡马西平口服治疗,严重者可应用短效后叶加压素,其间要注意控制入液量,以防止水中毒(此时病人可有水肿、抽搐等症发生)。

一般手术后会出现并发症,如:尿崩症;水、电解质紊乱; 脑脊液漏;视力障碍加重;脑神经麻痹;血管损伤;中枢神经受损。

肥胖性生殖无能综合征:下丘脑的结节部管理性功能及生殖活动,并通过垂体前叶的促性腺素来完成;漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关。上述部位的受压和破坏,临床可产生肥胖、儿童性器官不发育、成人性欲消失、妇女停经、泌乳障碍、第二性征消失等。

脑垂体出现肿瘤的时候内分泌功能就会发生改变,人体的代谢以及相应的脏器就会发生一些病理变化,这个病理变化就会带来一些临床症状,肿瘤可以包裹脑垂体,也可以从脑垂体体内生长出来,挤压脑垂体,导致脑垂体功能异常。

肿瘤向四周生长可压迫视神经交叉、脑垂体、第三脑室底部、丘脑下部、甚至阻塞一侧或两侧的室间孔而引起阻塞性脑积水。鞍内型肿瘤大多为实质性,体积较小,早期限于鞍内可直接压迫垂体,以后向上生长可影响视神经、视交叉及第三脑室。

2、CT垂体密度高于脑组织;

蝶骨嵴脑膜瘤 与颅咽管瘤需鉴别者是指发生于蝶骨嵴内1/3的脑膜瘤。蝶骨嵴是脑膜瘤的好发部位,其内1/3的病发率占25%左右。临床上表现为视野缺损、眼球活动障碍、瞳孔散大、对光反应迟钝以及眼睑下垂等。此为动眼神经、视神经及眶上裂受压所致。除此以外,病人常有嗅觉丧失,少数病人出现对侧肢体偏瘫。眼底检查可发现病变侧视神经呈原发性萎缩,对侧视乳头水肿。颅骨平片显示病变侧眶壁骨质密度减低,眶上裂扩大及轮廓模糊,视神经孔常因受压而变偏。脑血管造影示大脑中动脉近段向后上方轻移位,颈内动脉颅内硬膜外段向后上移位及虹吸段张开。

脑垂体位于大脑正中和双眼后方,脑垂体是人体内分泌的总司令部,控制人体内分泌功能,包括血糖、电解质,人体的高矮、男性性征如胡须,女性的月经等都是脑垂体的功能。

2.促性腺激素 尿促性素、黄体生成素测定和GnH兴奋试验。颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应,提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。

头颅X平片:鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。

定期测血清钠、钾、氯、二氧化碳结合率,及酸碱度和血尿素氮等。术后3~5天每12小时测电解质1次。若电解质丢失,可按正常补充;若引起钠滞留(血钠升高及渗透压增高),应限制钠盐摄入;低钠低氯患者补充氯化钠以防脑水肿;为防止低血钾给予口服氯化钾,尿量1000ml补氯化钾1g。此外,须维持钾、钙、糖在正常水平。

肿瘤钙化:颅咽管瘤的钙化有各种形态,为颅咽管瘤的显著特征,鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化,而其他鞍部病变极少出现钙化(钙化发生率多在1%以下)。钙化在儿童中比成人中常见,儿童颅咽管瘤钙化发生率70%~85%,2岁以下者占20%,2岁以上儿童钙化者占80%,15岁以上者占50%,成人约35%左右。儿童鞍内钙化时,应高度考虑为颅咽管瘤。钙化灶可大可小,可分散,也可集中在一起,有时可呈弯曲细线状。钙化常出现在中线区,偶尔较大的病变可以只限于周围部分钙化。60%~81%的病人出现肿瘤钙化斑,呈单个或散在状,亦可融合成蛋壳状。

鞍部异位松果体瘤 鞍部异位松果体瘤多为胶质瘤,多发于儿童及青年,大部分病人的首发症状为尿崩症。表现为多饮多尿,每日尿量在3000~5000ml,甚至高达10000ml。尔后逐渐出现视力障碍和视野缺损,如一眼失明另眼颞侧偏盲及同向偏盲等。眼底检查视神经乳头呈原发性萎缩。病人可出现垂体功能低下,性欲减退,儿童期发病表现为身材矮小,有的出现性早熟症状。少数病人有发热、呼吸改变。头痛多位于额部,约半数以上伴有恶心和呕吐。有的病人可出现Ⅲ、Ⅵ颅神经功能障碍。X线颅骨平片蝶鞍正常,鞍上多无钙化。血管造影出现鞍上占位病变征象。

6.消化道出血 因丘脑下部受损后反射性引起胃黏膜糜烂、溃疡致上消化道出血及大量应用皮质激素后。病人可有黑便、呕血,甚至急性胃穿孔等。

4.对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂,以降低颅内压,此类患者应尽快做术前准备,行手术治疗。

3)下丘脑损害的观察 颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部,下丘脑受压,其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状,以尿崩症多见,记录病人术前3日尿量,为术后观察尿崩症提供数字依据。

脑脊液压力增高,白细胞数及蛋白量可轻度增高。

1.患者术后保健:

2、不要盲目的乱补、大补,最好在医生的指导下,缺什么补什么,缺多少补多少;

体温调节失常:下丘脑后部受损临床多表现为体温较低,少数病人可有寒战现象;下丘脑前部受影响可致中枢性高热。

3 下丘脑损害的观察 颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部,下丘脑受压,其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状,以尿崩症多见,记录病人术前3日尿量,为术后观察尿崩症提供数字依据。

脊索瘤 多发生在35岁左右,以多条脑神经损伤为主要表现,常有钙化,蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏。CT显示为不规则略高密度肿块,其中有钙化点,多数不发生强化,少数可有均匀轻度强化。

高泌乳素血症:少数病例肿瘤影响下丘脑或垂体柄,致泌乳素抑制因子分泌减少,垂体前叶PRL细胞分泌增加,临床可产生溢乳-闭经综合征。

2.CT扫描 颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变,非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像,钙化斑为高密度,囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像,CT值为-40~10Hu,囊壁为等密度。病变边界清楚,呈圆形、卵圆形或分叶状,两侧侧脑室司扩大。强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强,CT值增加12~14Hu,囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化,少数颅咽管瘤不强化。一般具有钙化、囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤,即可确诊为颅咽管瘤。

2.病理改变 颅咽管瘤体积一般较大,肿瘤形态常呈球形、不规则形,或结节状扩张生长,无明显包膜,界限清楚,范围大小差异明显,大多为囊性多房状或部分囊性,少数为实质性,只含少数小囊腔。瘤体灰红色,囊液可为黄色、棕色、褐色或无色。如囊肿破裂,囊液溢出,可引起脑膜炎和蛛网膜炎。囊性者多位于鞍上,囊性部分常处于实质部的上方,囊壁表面光滑,厚薄不等,薄者可如半透明状,上有多处灰白色或黄褐色钙化点或钙化斑,并可骨化呈蛋壳样,囊内容为退变液化的上皮细胞碎屑,囊液呈机油状或金黄色液体,内含闪烁漂浮的胆固醇结晶,一般10~30ml,多者可达100ml以上。肿瘤实质部常位于后下方,呈结节状,内含钙化灶,有时致密坚硬,常与颅内重要血管、垂体柄、视路及第三脑室前部等粘连较紧并压迫上述结构。肿瘤亦可引起脑组织的胶质反应带形成假包膜,有时可呈乳头状突入丘脑下部,手术牵拉肿瘤时可能造成丘脑下部损伤。实质性肿瘤多位于鞍内或第三脑室内,体积较囊性者为小。

1.嫌色性垂体腺瘤 嫌色性垂体腺瘤为脑垂体的嫌色细胞发展而来的肿瘤,多数突破鞍膈向鞍上生长。临床上表现为内分泌紊乱,视力、视野改变,蝶鞍的变化和头痛。其与颅咽管瘤在临床上表现相似,但好发于成年人。其内分泌紊乱表现为性欲减退、停经、肥胖等。视乳头呈原发性萎缩,常有颞侧偏盲及蝶鞍破坏。病人一般无颅内压增高表现。X线平片检查鞍内及鞍上无钙化影。

颅咽管瘤生长缓慢,病程较长,主要损害视丘下部及周围的结构,引起内分泌功能紊乱,视力、视野损害和颅内压增高。治疗以手术为主。常见术后并发症如下:

6.脑血管造影 由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位。向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使期 向后移位。当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变,即侧裂动脉向外上移位,大脑前动脉垂直上移。

4.垂体功能障碍症状 腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见,尤以LH/FSH和GH缺乏较多见。据报道,儿童患者约50%有生长延迟,约10%的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全。成年患者GH缺乏的表现不突出,但有性功能减退的在30%以上。TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的病人,ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。

贪食或拒食症:下丘脑腹内侧核的饱食中枢破坏可有贪食症,腹外侧核中的嗜食中枢破坏可有厌食或拒食症。临床较少见到。

侧脑室脉络膜乳头状瘤 脉络膜乳头状瘤多发生于侧脑室三角区。由于肿瘤分泌大量的脑脊液而发生交通性脑积水。肿瘤可在脑室内浮动,阻塞脑脊液循环通路而造成突发性颅内压升高,病人表现为剧烈的头痛,并伴有恶心呕吐,甚至眩晕或昏迷等。因此病人常呈现强迫性头位;由于肿瘤对周围组织的压迫而常出现偏瘫、偏侧感觉障碍、因同偏盲等,有时可出现听力改变及小脑体征。脑室造影显示侧脑室扩大、移位或出现充盈缺损,有时侧室三角区的肿瘤可有钙化影。腰穿时压力增宽,脑脊液含有蛋白。

1.中枢性高热 患者高热持续不退,呈昏迷状态,预后较差,通常予以对症处理。原因可能是:①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损,引起体温调节功能障碍而致高热;②囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑膜炎;③手术所致血性脑脊液刺激引起发热。

嗜睡:见于晚期病例,轻者尚可唤醒,重者终日沉睡。

9.垂体功能低下 尤其是术前有垂体功能减退者,一般较难恢复。患儿生长迟缓、身材矮小、性发育不全等。处理予以甲状腺激素等药物及加强锻炼,可望有某些程度的恢复,但把握不大。

实验室检查:

精神症状:如健忘、注意力不集中、虚构等,与下丘脑-边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关,成人较多见。

大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞,故肿瘤位于鞍上,形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞,则肿瘤位于鞍内,形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有,则肿瘤呈哑铃形。

发病机制

5.癫痫 因手术创伤和下丘脑牵拉受损,在麻醉清醒后发生癫痫。术前口服苯妥因钠0.1g,3次/d;术毕肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以预防。术后监测脑电图或观察患者有无口角抽动、眼睑震颤、手指抽动等迹象,发现异常在抽搐前即及时用药,癫痫发作时重复用药,同时保持呼吸道通畅,给予氧气吸入,防止脑组织缺氧。

CT、MRI扫描 鞍区可见肿瘤。

1.颅骨X线平片 80%~90%的病人头颅X线平片有异常改变。儿童头颅平片有异常改变的占94%,成人占60%。主要异常表现为以下三个方面。

颞叶肿瘤 颞叶肿瘤好发于青年人,以脑膜瘤及胶质瘤多见。在临床上主要表现为视野改变、感觉性失语、癫痫发作。颞叶肿瘤由于视放射或视束的受压破坏可出现同向性上象限的视野缺损或同向偏盲。颞中回后部为感觉性语言中枢,此区受损常出现感觉性失语症,表现为病人能讲话,但常出现错误,听不懂别人讲话的意思,有时病人可出现命名性失语症。癫痫发作前多出现各种不同的幻觉,如幻视和幻听等。当肿瘤压迫内囊及大脑肢时则出现偏瘫。个别病人可有共济失调及出现手足徐动症等。脑血管造影显示:颞叶前部肿瘤,在正位像有大脑前动脉和大脑中动脉所形成的“V”字形的影像。侧位像大脑中动脉向前上移位。颞叶后部的肿瘤大脑前动脉向对侧移位较轻,但常见大脑前动脉与大脑中动脉水平段、侧裂段及床突上段所构成的“U”字形影像。

鳞状上皮化生学说:1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺,结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢,其出现率随年龄的增长而增高,20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低,因此,他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物,而不是胚胎残留。另外,还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合,并且见到二者之间有过度,这一发现也支持化生学说。

鞍区蛛网膜囊肿 罕见,以小儿多见,亦可见于成人,主要症状为脑积水引起的颅内高压,可有视力、视野改变,少数病人有内分泌症状,蝶鞍扩大或双鞍底,CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。

3.泌乳素测定 患者血清PRL水平可升高,此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素进入垂体,使PRL分泌和释放增加,可致溢乳、闭经。占50%。

6.腰椎穿刺 有颅内压增高者,可出现腰穿测压升高,脑脊液化验多无明显变化。

3.MRI 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2,但也可呈长T1与长T2像,即T1加权像上呈低信号,T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤,则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。

4.脑室造影 因肿瘤大小各异,脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化,对手术极有帮助。肿瘤囊腔是否与脑室相通,可在行脑室造影的同时,可直接穿刺入肿瘤囊腔。

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