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颅内海绵状血管瘤【beat365亚洲官方网站】

2019-11-19 22:20

颅内海绵状血管瘤(海绵状血管畸形,脑内海绵状血管瘤)

脑动静脉畸形

发病原因

北京协和医院神经外科许志勤

迄今不清楚,有下列学说:

脑血管畸形是脑血管病的先天性发育异常。由于脑血管发育障碍引起原始血管通路持续存在,造成局部血管的结构和数量异常。这种血管异常影响正常脑血流,同时随着血流动力学的异常而发生变化。根据形态学的不同,脑血管畸形可以分为5种类型:动静脉畸形、静脉性血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、血管曲张,其中脑动静脉畸形最为常见。

1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔,为常染色体显性遗传,提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变,其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。

1?临床表现除少数隐匿性和小型的AVM外,绝大多数AVM病人迟早会出现临床症状。出血和抽搐是最重要的首发症状,也可表现为头痛和神经功能缺失等症状,出现的高峰年龄为20~30岁,到30岁时大多数病人都有症状,到60岁时,90%以上的病人会出现症状,有少数病人一生不表现任何症状。

2.后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人,随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶,每个病人每年出现0.4个新生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话,那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等,病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起。由于病灶低流量低压,出血常局限在囊内,一旦出血突破囊壁,即引起明显症状。

出血:颅内出血是脑AVM最常见的症状,占52%~77%,以出血为首发症状的稍多于半数。出血多发生在年龄较小的病例,半数以上在16~35岁时出现。出血与季节无关,发病突然,往往出现在病人体力活动或有情绪波动时。有一组病例统计表明,出血可以反复发生,50%以上的病人曾出血2次,30%出血3次,20%出血4次以上,最多的可出血10次,反复出血可造成脑组织的严重损害。与动脉瘤所致的出血相比,AVM出血的发病高峰年龄较早,出血程度较轻,早期再出血的发生率较低,脑血管痉挛的发生率较低。

发病机制

出血可以发生在供血动脉、畸形血管团或引流静脉,也可以由于AVM的供血动脉上的动脉瘤破裂引起。临床表现为剧烈的头痛、呕吐,有时甚至意识丧失。出血有三种形式,即脑内血肿、蛛网膜下腔出血和脑室内出血。大量脑室内出血时神经系统症状危重,病人常常昏迷,急性脑积水的发生率较高。

海绵状血管瘤的实质是畸形血管团,血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色,表面呈桑球状,剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成,缺少肌层和弹力层,管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织,血管间无或有极少的脑实质组织。

影响脑AVM出血的危险因素包括曾有出血史、年龄、AVM的大小和部位等。小型AVM较之大型的更容易出血,深部AVM比浅表的容易出血。存在深部静脉引流,畸形血管团位于脑室旁、颞叶、岛叶和胼胝体,血管团内部存在动脉瘤和静脉闭塞等可以增加畸形本身的出血。

肿瘤的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。

癫痫:癫痫是浅表AVM仅次于出血的主要表现,其发生率为28%~64%,其中有半数为首发症状。脑AVM诱发癫痫的原因为:AVM的盗血引起邻近脑组织的缺血缺氧;出血或含铁血黄素沉着,致AVM周围的神经胶质增生形成致痫灶;AVM的刺激作用,特别是颞叶,可伴有远隔处的癫痫病灶。

海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,如脑皮质、基底节和脑干等部位,以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位。约19%的病例为多发病灶,多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等,0.5~6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。

癫痫的发生率与AVM的部位和大小有关,顶叶的发生率最高,其次是额叶和颞叶,再次为枕叶和脑深部的AVM,而位于基底节和颅后窝的AVM很少引起癫痫。AVM越大,引起的癫痫发生率越高。癫痫发作的形式以部分发作为主,有时具有Jackson癫痫的特征。长期抽搐者肢体可逐渐出现轻偏瘫,并较健侧肢体短小细瘦。癫痫的类型与AVM的部位有关,前额叶AVM最常发生全身性发作,中央及顶枕的病变主要表现为部分发作或继发性全身发作,颞叶病灶通常为复杂部分性发作。

国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底,占70%~80%,少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向,瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。

头痛:头痛是AVM的另一常见症状,但对诊断无特殊意义。16%~42%的AVM病人以头痛为首发症状,其中60%以上的病人有长期的头痛史。脑AVM引起的头痛性质多样,包括偏头痛、局限性头痛和全头痛。头痛严重时可影响工作。一般来说,头痛的部位与病变的部位无明显相关。但当头痛局限于一侧时,具有定位价值。枕叶由大脑后动脉供血的AVM易引起偏头痛。AVM引起头痛的原因为:脑血管扩张;颅内静脉压或颅压升高;硬脑膜动静脉瘘;少量颅内出血。AVM存在的“盗血”现象也可导致脑缺血缺氧,从而引起头痛。

1.无症状 占总数的11%~44%,轻微头痛可能是惟一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究,但其中40%在6个月~2年内出现下述症状。

神经功能缺失:脑AVM可产生一过性或进行性的神经功能缺失,10%的病人为首发症状。7%~12%的病人有进行性的偏瘫,其他症状可有偏盲、肢体麻木、失语和共济失调等。邻近脑干和脑桥小脑角的扩张的动脉和静脉可压迫三叉神经引起疼痛。颈内动脉极度扩张可以引起视力减退。AVM的盗血现象可引起短暂性的缺血发作或进行性神经功能缺失,持久性的神经功能缺失通常与脑AVM出血有关。

2.癫痫 占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。动物实验证实,皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型,其中约40%为难治性癫痫。

颅内杂音:病人自己感觉到颅内及头皮上有颤动和杂音,但旁人不能听到,有人称为“脑鸣”。这种声音喧闹不堪,以致难以忍受,压迫颈动脉可使之减弱或消失。只有当AVM体积巨大且位置表浅时,才能在颅骨上听到收缩期增强的杂音。AVM累及颅外软组织或硬膜时,杂音较明显,压迫颈总动脉可使杂音消失。

3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的显性出血占8%~37%。根据计算,病人年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

其他症状:病人还可以有智力减退,眼球突出,视乳头水肿,脑积水等表现,未破裂的AVM极少有占位效应,AVM周围出现脑组织胶质化时,可出现局部的占位效应。

4.局部神经功能缺失 占15.4%~46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。

2?辅助检查

在CT出现以前,本病的诊断较为困难。最初诊断本病的方法是X线平片,但仅能发现钙化且不能定性。绝大多数海绵状血管瘤血管造影不显影,除非病灶较大产生明显的占位征象或并发静脉畸形。随着影像技术的发展,CT和MRI的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。

颅骨平片和CT扫描:AVM病人的头颅平片上有异常发现的占1/2~1/4,大约1/10的病人可见颅骨血管沟扩大,约有1/4的病人可见AVM的钙化,颅底拍片有时可见破裂孔或棘孔扩大。

无特殊。

颅内AVM在未破裂出血前,CT平扫为一局灶性高、等或低密度混杂区,病灶形态不规则,多呈边缘不清的团块状影,有时呈蜿蜒状或点状的密度增高影。增强CT扫描表现为不规则的团块状强化区,有时可见迂曲的血管影,其周围可见到供血动脉和引流静脉。有些AVM在CT平扫中无异常发现,只有注射造影剂后方能显示出病灶。AVM出血时,CT扫描有很高的价值。血肿可表现为高密度、高低混杂密度或低密度,与出血的时间有关。注射造影剂后部分血肿边缘可见畸形迂曲的血管强化影,高低混杂密度的血肿常常显示环状强化,部分血肿亦可不出现异常强化。血肿边缘凹入或尖角形为动静脉畸形血肿的特征。

无特殊表现。

磁共振成像:磁共振成像诊断AVM的正确率几乎达到100%,可显示畸形的供血动脉、畸形的血管团、引流静脉、出血、占位效应等。即使隐匿性AVM,MRI也能较好地显示。MRI特有的“流空效应”使AVM中快速流动的血液表现为无信号阴影,因而可以清晰显示血管团、供血动脉和引流静脉。但MRI不能区分病灶中的暗区是血管还是钙化,往往需要结合CT扫描来鉴别其性质。颅内出血时,T1、T2加权像上均表现为高信号,随着时间的延长,T1加权像的信号逐渐变低,T2加权像仍为高信号。

1.颅骨X线平片 主要表现占位附近骨质破坏,无骨质增生现象。可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大、岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%~10%的病灶有钙化点,常见于脑内病灶。

经颅多普勒超声:TCD检查AVM的敏感性>80%,可能遗漏小的AVM。TCD对确定AVM治疗后残留血供和血流动力学也有帮助。TCD探测的意义在于:确定畸形血管的供血动脉及其血流动力学变化,有利于AVM的诊断或作为脑血管造影前的筛选手段;术前利用TCD探测颅内盗血的轻重,可作为先栓塞供血动脉再切除病变的依据;手术中进行监测,提高手术的准确性和安全性。可帮助确定血流方向和血管结构,可以防止出现正常灌注压突破,避免发生严重的出血;术后判断有无畸形血管团的残留,动态追踪观察病人的血流动力学变化,以评价手术治疗的效果。

2.CT扫描 诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%~100%,但特异性小于50%。影像表现为富含血管的占位征象。脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影,注射对比剂后病灶有轻度增强,周围无水肿。如病灶有出血,可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区,常有钙化斑,注射对比剂后轻度增强或不增强。CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。

脑血管造影:诊断AVM最重要的方法为脑血管造影,对AVM的诊断治疗有决定性的作用。但仍有一小部分AVM不能被血管造影所发现。脑AVM血管造影的特征性表现为动脉期可见到不规则、迂曲的血管团,有一根或数根粗大的供血动脉,和早期显影的扩张的引流静脉。一般AVM不引起脑血管的移位。超选择血管造影可见到畸形血管的结构:供血动脉或发出分支供应畸形血管团;供血动脉上的动脉瘤;非供血动脉上的动脉瘤;动静脉瘘;病灶内的动脉瘤;静脉瘤样扩张;扩大的引流静脉。

3.MRI扫描 MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法,与病理符合率达80%~100%。在MRI T1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物),周围为低信号环。注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者,病灶周围脑组织可有水肿。

3?脑AVM的临床分级脑AVM的差异较大,外科适应证很难统一。术前的评价也较为复杂,要考虑畸形的大小、部位、深浅、供血动脉和引流静脉、血流速度和流量、盗血情况等等。临床的分级评价也较多,现将较为通用的Spetaler?Martin分级法介绍如下:

4.脑血管造影 多表现为无特征的乏血管病变,在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管;在静脉相或窦相可见病灶部分染色。海绵状血管瘤为富含血管的病变,在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有栓塞,病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释。因此,晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。

根据病变的大小、与功能区的关系和引流静脉等三种因素,分为5级。AVM的功能区包括:感觉运动;语言功能;视觉;丘脑及下丘脑;内囊;脑干;小脑脚;小脑深部各核。凡AVM紧邻这些区域的计为1分,否则列为“静区”记0分。AVM的引流静脉模式是根据脑血管造影中引流静脉的分布和深浅来决定的。引流静脉中有部分导入深静脉者记1分,否则记0分。AVM的大小,是根据脑血管造影中血管团最大径为依据。小于3cm计为1分,3~6cm计为2分,大于6cm计为3分。分级时将3项积分相加的总和为该病例的级别,Ⅰ级即为1+0+0,Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级、Ⅴ级类推,术后的死亡率和致残率以Ⅰ~Ⅱ级最低,Ⅲ级居中,Ⅳ级和Ⅴ级较高。作者将AVM明显累及脑干和下丘脑者作为不能手术切除的病例,定为Ⅵ级。

5.正电子放射扫描 PET是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅CT或MRI可提供颅内解剖结构影像,而PET更提供代谢性信息,以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤。脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高,而海绵状血管瘤的吸收度很低。

因素计分因素计分因素计分AVM的大小AVM的部位引流静脉<3cm1非功能区0仅浅静脉03~6cm2功能区1深静脉1>6cm3

海绵状血管瘤主要与脑膜瘤和动静脉畸形相鉴别。在影像学上:脑内圆形病灶、有混杂密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含铁血红蛋白沉积是海绵状血管瘤的特点。

1?海绵状血管瘤海绵状血管瘤是年轻人颅内出血的常见原因之一,脑血管造影常为阴性,但在CT上病变常显示蜂窝状的不同密度区,其间杂有钙化灶。增强后病变区密度可略增高,周围组织轻度水肿,看不到增粗的供血动脉和扩大而早期显影的引流静脉。MRI的典型表现为T2加权像为网状或斑点状的混杂信号或高信号,周围有一均匀的环形低信号区,可与AVM鉴别。

术后可能出现颅内压增高和脑积水,出血、脑肿胀等,如脑组织嵌入缝合的硬脑膜间隙或因硬脑脑膜缝合不严密,可引起脑脊液漏。病变位于后颅窝手术后可能损伤面神经。

2?癫痫血栓闭塞性的脑AVM常有抽搐发作,这种病变不能在脑血管造影中显示,常常被误诊为其他原因引起的癫痫。但是这种病人常有颅内出血的病史,抽搐多出现在出血之后。病人除有癫痫外,还有其他神经系统体征。CT和MRI扫描对鉴别诊断很有帮助。

3?血供丰富的胶质瘤恶性度较高的胶质瘤亦可并发出血,因此需与AVM作鉴别。脑血管造影中亦可见动静脉之间的交通及早期出现的静脉,但异常血管染色淡,管径粗细不等,没有增粗的供应动脉,引流静脉也不扩张迂曲,肿瘤常常有明显的占位效应,属于恶性疾病,病情发展快,病程短,常有颅高压的表现。在没有明确的出血的情况下,神经功能缺失的症状明显,并日趋恶化。

4?血管母细胞瘤好发于颅后窝,小脑半球内血管母细胞瘤血供丰富,易于出血,需要与颅后窝的AVM鉴别。此病变多呈囊性,瘤结节较小,位于瘤壁上,在血管造影上有时可见扩张的供血动脉和扩大的引流静脉,但像AVM那样明显的血管团较少见。巨大实质性的血管母细胞瘤有时鉴别较困难。血管母细胞瘤有时伴有红细胞增多及血红蛋白的异常增高,AVM没有这种情况。

5?脑膜瘤血供丰富的脑膜瘤在血管造影中可见不正常的血管团,其中杂以早期的静脉及动静脉瘘的成分。但脑膜瘤占位效应明显,一般没有增粗的供血动脉和扩张、迂曲的引流静脉。供血动脉呈环状包绕于肿瘤的周围。临床上病人可有抽搐、头痛、颅内压增高症状。CT扫描可见明显增强的肿瘤,边界清楚,紧贴于颅骨内面,与硬脑膜粘着。表面颅骨有被侵蚀的现象,故容易与脑AVM相鉴别。

6?静脉性血管畸形临床上少见,可引起脑内或脑室内出血。在脑血管造影中常常没有明显的畸形血管团,但在静脉期可见特征性的水母头或伞形改变,即许多细小扩张的髓静脉汇聚到扩张的脑贯通静脉或室管膜下静脉。CT扫描可见能明显增强的低密度病变,结合脑血管造影可以作出鉴别。

脑AVM治疗的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫。治疗方法包括立体定向放射外科治疗,血管内栓塞治疗和手术治疗。这几种方法可以单独应用,也可以联合应用。

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