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乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤1例beat365亚洲官方网站:

2019-11-19 22:20

隆突性皮肤纤维肉瘤(进行性复发性皮肤纤维瘤,隆凸性皮肤纤维肉瘤,皮肤肉瘤样纤维瘤)

患者女,29岁,13年前无意中发现右乳肿块,蚕豆大,无疼痛、搔痒等自觉症状。近9个月肿块明显增大,向表面隆起,无明显不适。半月前肿块表面皮肤破溃就诊。临床疑为皮肤鳞状细胞癌、乳腺癌收住院。体检3.8 cm×2.2 cm×1.8 cm隆起于皮肤的肿块,肿块表面皮肤破溃,有少许分泌物,局部无触痛,活动度可。其余未见明显异常。

发病原因

病理检查 巨检7.5 cm×5.0 cm×4.0 cm,距近切缘1 cm处见一隆起性肿块3.5 cm×3.0 cm×2.1 cm,表面皮肤破溃、结痂。切面呈实性、质均匀细嫩。黄白色境界尚清。镜检,表面皮肤溃疡形成。肿瘤组织由梭形、卵圆形细胞构成,呈浸润性生长,可见肿瘤组织穿插分割皮下脂肪组织,绝大部分区域肿瘤细胞呈编席状排列,周边细胞呈条索状向脂肪组织浸润,炎症细胞浸润不明显。

近来研究表明,瘤细胞表达Vim及CD34,电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征,又见有一些神经鞘膜细胞的特点,个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞,提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。

免疫组织化学:vimentin、cd34为阳性,desmin、smooth special actin、α-at、α-act、s-100、nse均为阴性。

发病机制

电镜,表面有多个突起,核呈杆状或不规则状,有深浅不一的切迹,核肉假包涵体易见,核仁小,常染色质丰富。胞质中含少-中量的粗面内质网,少量线粒体,少-中量微丝,无密体和密斑。有些细胞突起中可见致密颗粒,似神经内分泌颗粒。细胞膜表面有基膜样物包绕,无明显连接结构,间质为无定形物,胶原纤维少见。

肿瘤位于真皮及皮下脂肪,与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形,大小形态较一致,核分裂少,排列成车轮状(roller form)有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式,其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。瘤区常有黏液变,且可出现特殊形态,如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加,当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性,呈肌样、肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域,提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。

病理诊断。

beat365亚洲官方网站,患者通常为中年人。本瘤可发生于身体任何部位,但多发于躯干及四肢,特别是近侧部,其分布在腹侧多于背侧,近心端多于远心端,少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%~20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性,开始为皮肤一硬性斑块,肤色褐或暗红色,皮面微凹似萎缩状,而瘤周围皮肤淡蓝红,以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长,呈隆突性外观,大小自0.5~2cm,且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素,被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。

讨论 隆突性皮肤纤维肉瘤由darier和ferrand于1924年首先报道,称之为进行性复发性皮肤纤维瘤,是以编席状结构为特征的皮肤结节。

随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损,可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但罕见转移。

隆突性皮肤纤维肉瘤临床主要发生在青壮年,儿童少见,男性较女性多见。肿块主要发生在躯干和近段肢体,但发生于乳腺者少见,有报道约10%~20%的患者在肿块部位有外伤史及外科手术史。多数病例呈缓慢生长过程,可持续几年,最终进入快速生长期,形成孤立性皮肤隆起结节。多发性结节和深部组织的浸润常在肿瘤复发的患者中见到。肿瘤出血、坏死不明显,偶有肿瘤区域性粘液变形。

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