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beat365亚洲官方网站颅内脂肪瘤

2019-11-19 22:20

发病原因

原标题:8种颅脑先天畸形CT诊断

颅内脂肪瘤常合并有其他中枢神经系统先天性畸形,如胼胝体缺失、脊柱裂、颅骨中线部位局限性骨缺损、或脊膜脊髓膨出,以胼胝体缺失最常见;也可同时合并有先天性脑神经异常。由于脂肪瘤多发生在中轴附近,且常合并神经管闭合不全畸形,故许多学者认为此病的病因是胚胎发育迷乱、神经管闭合不全所致。

阅读关键词:胼胝体发育不良、先天性第四脑室中侧孔闭锁(Dandy-Walker综合征)、脑灰质异位症、脑穿通畸形、蛛网膜囊肿、脑裂畸形、颅底凹陷症(寰枕部畸形)、结节性硬化

发病机制

读者信息|内蒙古兴安盟科右前旗人民医院初艳龙

颅内脂肪瘤的发病机制目前尚不能肯定。关于其发病机制有以下几种观点:

所读书籍|《颅脑和头颈部CT诊断》

1.颅内脂肪瘤 为类似于错构瘤的先天性肿瘤,系脂肪发育过程中组织异位畸形,并随着人体发育而生长形成,多数学者支持这一观点。颅内脂肪瘤常伴有神经管发育不全的畸形也支持上述观点。

原著主编|高艳、郭锬、张璋

2.并存的畸形 不是颅内脂肪瘤的发生原因,二者之间存在着遗传因素,颅内脂肪瘤是与遗传有关的蛛网膜异常分化形成的。

来源|新乡医学影像

3.颅内脂肪瘤 是结缔组织中脂肪组织、神经胶质脂肪变性而形成的。

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总之,其发生机制有待于进一步研究。

胼胝体发育不良

病理学方面,脂肪瘤多位于软脑膜下或脑池内,界限不清,借助大量纤维和血管与神经组织交织在一起。胼胝体脂肪瘤可为一薄层。弥漫地覆盖在胼胝体上或纵卧于胼胝体的大脑正中裂内,组织学检查以完全分化成熟的脂肪细胞为主,亦有胎性脂肪组织,细胞内可有泡沫状粉染物质,不易见到细胞核,大小不一,没有恶性征象。常伴有其他结构,例如大量纤维组织和血管。血管的大小不一,排列较紊乱,可见管壁增厚,平滑肌增大,纤维组织内可有大量胶原纤维形成束带状。血管周围的间叶细胞增大堆积。有些尚含有横纹肌、骨和骨髓组织等。

1.临床概述

多数颅内脂肪瘤很小,多在2cm以下,并且常在尸检或CT扫描时偶然发现。本病症状进展缓慢,病程较长,可达10年以上,偶可症状自行缓解。当脂肪瘤不位于脑重要功能区时一般不出现神经系统症状和体征。颅内脂肪瘤的临床表现缺乏特异性症状及体征。10%~50%病人无症状。

胼胝体发育不良是胚胎第10~12周时发生的畸形,为较常见的脑发育畸形,包括胼胝体发育缺如或部分缺如;胼胝体发育不良可作为单独畸形存在,但通常伴有脑内中线部位的脂肪瘤、交通性脑积水、脑膨出、Chiari畸形、Dandy-Walker囊肿等;临床症状与伴随的畸形有关。

1.癫痫 这是颅内脂肪瘤最常见的症状,约占50%,可为各种类型癫痫,但以大发作为主。其癫痫发作可能与肿瘤邻近结构出现胶样变性刺激脑组织或脂肪瘤包膜中致密的纤维组织浸润到周围神经组织,形成兴奋灶有关;也可能与胼胝体发育不良或脂肪瘤本身有关。

2.CT表现

2.脑定位征 颅内脂肪瘤很少引起脑定位征,有时可压迫周围结构而出现相应的定位体征。如胼胝体脂肪瘤压迫下丘脑,出现低血钠、肥胖性生殖无能等间脑损害表现;桥小脑角脂肪瘤可出现耳鸣、听力下降、眩晕、三叉神经痛、眼球震颤、共济失调等;鞍区脂肪瘤可引起内分泌紊乱及视力、视野改变等。延髓颈髓背侧脂肪瘤可表现为肢体麻木无力,延髓麻痹,呈进行性加重,伴胸背肩颈枕一过性疼痛发作,大小便功能障碍,四肢肌张力增高,肌力下降,双侧病理征阳性;侧裂池或岛叶脂肪瘤可出现钩回发作、肢体无力等。

两侧侧脑室显著分离,枕角相对不对称扩大;胼胝体发育不全时,可见侧脑室前角狭窄、向外侧分离,呈倒八字形,侧脑室体部与前角顶端呈锐角向侧方突起;由于脑组织异位,侧脑室边缘不规则;由于胼胝体缺如,纵裂池接近第三脑室,有时可见纵裂的蛛网膜囊肿;第四脑室抬高扩大,上移至两侧侧脑室前角之间,前角狭小呈八字形分离。

3.颅内压增高症 脑室脉络丛脂肪瘤,可阻塞室间孔引起脑脊液循环受阻或四叠体区脂肪瘤压迫中脑导水管引起梗阻性脑积水而发生颅内压增高,如头痛、呕吐、视盘水肿等。

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4.其他症状 约20%的病人有不同程度的精神障碍,甚至痴呆,可能是由于肿瘤累及双侧额叶所致,表现为淡漠、反应迟钝、无欲、记忆力下降、小便失禁等。胼胝体脂肪瘤精神障碍可达20%~40%,轻瘫占17%,头痛占16%。

3.鉴别诊断

5.伴发畸形 详见并发症部分的内容。

大脑半球纵裂囊肿:位于中线,边界锐利,呈脑脊液密度,横断位难与扩大上升的第三脑室鉴别;冠状位显示囊肿位于侧脑室上方,而扩大上升的第三脑室介于侧脑室之间。

由于颅内脂肪瘤临床上没有特异性表现,单靠其临床表现诊断十分困难。对于长期癫痫发作合并智力障碍的病人,应行神经放射学检查。根据其好发部位,CT上脂肪样低密度区及MRI上T1及T2加权像均为高信号,诊断多能确立。

4.MRI显示本畸形更清楚,正常人胼胝体与脑组织前后径之比≥0.45,胼胝体发育不全者<0.3。

无特殊。

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beat365亚洲官方网站,无特殊表现。

先天性第四脑室中侧孔闭锁(Dandy-Walker综合征)

1.颅骨平片 典型的胼胝体脂肪瘤X线平片可见中线结构处“酒杯状”或“贝壳状”钙化影,这一典型征象可作为诊断颅内脂肪瘤的确诊依据。桥小脑角脂肪瘤有时可有内听道扩大及岩骨嵴缺损等。其X线断层片能清楚地显示脂肪瘤局部X线透过较多的透亮区。同时颅骨平片尚可显示合并的颅脑畸形,如颅骨发育不全、骨缺损等。

1.临床概述

2.脑血管造影 颈内动脉造影时,胼胝体脂肪瘤可呈现大脑前动脉迂曲扩张,有时两侧大脑前动脉合二为一,胼缘动脉、胼周动脉也相应扩张,供应脂肪瘤的许多小分支成平行网状,大脑前动脉、胼缘动脉常被肿瘤包裹。桥小脑角脂肪瘤,在脑血管造影上可见小脑前下动脉及其分支迂曲扩张。脑血管造影还可同时显示并存畸形,如胼胝体发育不全、脑积水及静脉引流异常等。

①第四脑室中间孔或侧孔被先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞;枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞;小脑蚓部发育不全或不发育和脑积水。

3.CT检查 脂肪瘤的CT表现为圆形、类圆形或不规则形的低密度区,CT值为-110~-10Hu。其边缘清楚,低密度灶周围可有层状钙化。强化后低密度区不增强,CT值无明显增加。低密度区直径多在2cm左右。冠状扫描钙化层显示更清楚。钙化灶以胼胝体脂肪瘤多见,其他部位的脂肪瘤钙化少见。有时亦可发现多发性脂肪瘤,特别是在侧脑室脉络丛附近,25%的胼胝体脂肪瘤病人在脉络丛可见第2个脂肪瘤。脂肪瘤的CT其他表现包括胼胝体发育不良、侧脑室分离、侧脑室脉络丛肿瘤等。

②本病多见于婴幼儿,临床体征有颅内压增高表现、脑积水征、共济失调等小脑症状,临床表现严重者出现痉挛状态甚至压迫延髓呼吸中枢,导致呼吸衰竭而死亡。

4.MRI MRI是目前诊断脂肪瘤最好的方法。T1加权像及T2加权像上均呈高信号,脂肪瘤壁上的钙化有时呈无信号影。

2.CT表现

大脑半球间裂脂肪瘤的MRI可显示:①位于中线几乎对称的脂肪肿块,占据半球间裂的局部区域,通常在胼胝体附近;②在胼胝体压部周围示不同程度的延展,经脉络裂到脉络丛,沿大脑裂分布;③37%~50%同时伴有胼胝体发育不良;④11%同时伴有皮下脂肪瘤;⑤包围半球间动脉使其形成梭状扩张;⑥脂肪瘤外周壳状钙化或其中含致密骨。

第四脑室向后囊状扩大,并与颅后窝巨大的枕大池相连,形成脑脊液密度样巨大囊肿;CT显示小脑蚓部变小或缺如,小脑半球发育不良,小脑后部中间隔缺如或变形,小脑上蚓部受压而向上前移位;脑干受压向前推移,桥池、延髓池、桥小脑角池和第四脑室侧隐窝消失,颅后窝扩大、枕骨变薄、小脑幕上移;横窦及窦汇位于人字缝尖之上。

颅内脂肪瘤需要与皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、蛛网膜囊肿、慢性血肿、颅咽管瘤、胼胝体胶质瘤等相鉴别。

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皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿均表现为CT无强化的低密度区,但MRI上T1加权像为低信号,与脂肪瘤表现不同。

3.鉴别诊断

上皮样囊肿的MRI表现与脂肪瘤均为T1及T2加权像高信号,但前者多有岩骨嵴骨质破坏,CT扫描可发现。

①颅后窝蛛网膜囊肿:表现为小脑蚓部存在,囊肿压迫小脑蚓部移位,但是第四脑室形态正常。

畸胎瘤CT表现为不均匀的囊性肿物,其肿瘤直径多在2.5cm以上。

②大枕大池:大枕大池患者的小脑蚓部和小脑半球正常。

本病常伴发神经管发育不全的其他畸形,以胼胝体脂肪瘤最多见,48%~50%的胼胝体脂肪瘤伴有胼胝体发育不全或缺如。其他常见的畸形有透明隔缺失、脊柱裂、脊膜膨出、颅骨发育不全、小脑蚓部发育不全等。少见的畸形有漏斗胸、硬腭高弓、心隔缺失、唇裂、皮下脂肪瘤或纤维瘤等。

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脑灰质异位症

1.临床概述

本病是在胚胎发育过程中,增值的神经母细胞不能及时地从脑室周围移到灰质所致;主要临床表现为癫痫。

2.CT表现

①平扫可显示脑灰质异位症,异位的灰质呈孤立性、类圆形、分叶状和柱状团块。CT平扫和和增强显示团块与大脑皮质的密度相同,少数病灶呈稍高密度,一般病灶周围无水肿及占位效应

②异位灰质病灶较大时,可出现轻度占位效应,这时与较好的胶质瘤(尤其是Ⅰ级星形细胞瘤与部分Ⅱ星形细胞瘤)难以区别,因为这些肿瘤也不强化。

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脑穿通畸形

1.临床概述

脑穿通畸形又称脑穿通性囊肿,是一种特殊类型的脑积水,分为先天性与继发性,常以脑瘫、癫痫、弱智、惊厥等就诊。

2.CT表现

CT扫描可显示一个或多个境界清楚、与脑脊液密度相同的低密度区,并与轻度至中度扩大的脑室和蛛网膜下隙相通;病变可单侧或双侧,多位于额叶后部、顶叶前部,同侧的侧脑室多呈不对称扩大,可伴有中线移位,穿通畸形的囊不强化。周围脑组织有局限性萎缩,脑穿通畸形的囊可与硬膜下腔相通,并形成硬膜下积液。

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3.鉴别诊断

①蛛网膜囊肿:是蛛网膜下隙局限性粘连、脑脊液过度积聚形成,CT表现为边界清楚的脑脊液密度灶,常伴有局部颅骨变薄及占位效应。

②脑内囊性占位性病变:常伴有占位效应,同侧脑室受压变窄,病灶周围可有水肿,中线结构向对侧移位。

③脑软化灶:是继发性脑穿通畸形囊肿形成的原因,后者是前者的结果,脑出血、脑梗塞、脑外伤、脑肿瘤术后遗留病灶经吸收软化后形成软化灶,脑软化灶可完全液化囊变。

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