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卵巢肿瘤三:生殖细胞肿瘤(beat365亚洲官方网站

2019-11-19 22:20

卵巢未成熟畸胎瘤(卵巢非成熟型畸胎瘤,卵巢未成熟性畸胎瘤,卵巢幼稚型畸胎瘤)

1.什么是卵巢生殖细胞肿瘤?

发病原因

卵巢生殖细胞肿瘤是指来源于胚胎性腺的原始生殖细胞而具有不同组织学特征的一组肿瘤,其发病率仅次于上皮性肿瘤,多发生于年轻的妇女及幼女,青春期前的患者占60%-90%,绝经后仅占4%。卵巢恶性生殖细胞肿瘤的存活率由过去的10%提高到目前90%。大部分患者可行保留生育功能的治疗。武汉协和医院妇产科李晓艳

卵巢未成熟畸胎瘤由来自三胚层的成熟和未成熟胚胎性组织构成,可表现为有1个胚层分化未成熟或分化不完全,亦可表现为(2~3个胚层分化未成熟)。成熟与未成熟组织常混杂。

2.几种病理类型的临床表现如何?

发病机制

畸胎瘤

1.大体 肿瘤多为单侧巨大肿物,对侧卵巢可合并良性畸胎瘤。包膜光滑,但常与周围组织有粘连或在手术中撕裂。切面多以实性为主,伴有囊性区;偶见以囊为主者,囊壁有实性区域。实性区质软、细腻,有出血、坏死,呈杂色多彩状,有时见骨、软骨、毛发或脑组织;囊性区通常充以浆液、黏液或胶冻样物。

1)什么是畸胎瘤?

2.镜下 为来自三胚层的成熟和未成熟组织构成;外胚层主要是神经组织和皮肤,中胚层以纤维结缔组织、软骨、骨、肌肉和未分化的间叶组织多见,内胚层主要为腺管样结构,有时可见支气管或胃肠上皮。这些组织处于不同的成熟阶段,无器官样排列。未成熟组织主要是指神经上皮组织,可形成菊形团或神经管结构,也可弥漫成片。

畸胎瘤是一种来源于生殖细胞的由多胚层组织结构组成的卵巢肿瘤;多数成熟,少数未成熟;多数为囊性,少数为实性。肿瘤的良恶性及恶性程度取决于组织分化程度,而不决定于肿瘤质地。武汉协和医院妇产科李晓艳

根据肿瘤中这种神经上皮的含量,有学者提出未成熟畸胎瘤的分级方法。这种分级对治疗和预后的判断均有重要意义。

2)什么是成熟畸胎瘤?

0级:全部为成熟组织。

A成熟畸胎瘤又叫皮样囊肿,属于良性肿瘤,是卵巢肿瘤中最常见类型之一,占卵巢畸胎瘤的95%。可发生于任何年龄,以20-40岁多见。多为单侧,中等大小,多为单房,腔内充满油脂和毛发,有时可见牙齿和骨骼。囊壁内层为复层鳞状上皮,壁上常见小丘样隆起向腔内突出称“头节”。约10%-20%患者可发生双侧卵巢或单侧卵巢多发性畸胎瘤。

Ⅰ级:有少量不成熟组织(主要是胶质和原始间充质),可见核分裂。神经上皮少,每一切片中仅限于1个/40倍视野。

B肿瘤可含外、中、内胚层组织。偶见向单一胚层分化,形成高度特异性畸胎瘤,如卵巢甲状腺肿,分泌甲状腺激素,甚至引起甲亢。畸胎瘤偶向单一胚层分化,形成高度特异性畸胎瘤,如卵巢甲状腺肿,分泌甲状腺激素,甚至引起甲亢。

Ⅱ级:有较多未成熟组织,但神经上皮在每一切片中不超过3个/40倍视野。

C成熟囊性畸胎瘤恶变率为2%-4%,多见于绝经后妇女;“头节”的上皮易恶变,形成鳞状细胞癌,预后较差。

Ⅲ期:有多量不成熟组织,每一切片中神经上皮的量占4个或更多/40倍视野,并常与肉瘤样间质融合。

D常见并发症有肿瘤蒂扭转,破裂,感染和恶变。

这一病理分级方法已被广泛应用。也有学者提出按每张切片中神经上皮量占10%者为Ⅰ级,占10%~33%为Ⅱ级,超过33%为Ⅲ级。为了减少分级的不一致性,最近Norris等又提出将此分级合并为低度恶性和高度恶性两类,即无需化疗的Ⅰ级和需术后化疗的Ⅱ、Ⅲ级。这些分级方法都必须建立在充分取材的基础上,应在肉眼形态不同的区域按肿瘤最大径每厘米取材一块。若肿瘤>20cm,则至少应取20块以上组织检查。

肿瘤蒂扭转:是最常见并发症,发生率16%,其原因是肿瘤中等大小,重心偏向一侧,瘤蒂较长。扭转易发生于妊娠期和产褥期,也常见于小孩和年轻女性,瘤体在肠蠕动或体位改变的影响下发生转动。表现为突发性下腹疼痛,可伴有恶心,呕吐,肛门坠胀等。扭转严重者势必造成卵巢血管受压,血流受阻,导致肿瘤坏死,感染。

转移灶的形态和组织分级可与原发瘤不同。有的在腹膜表面形成许多大小不等的结节,光镜下为分化好的神经胶质,称为腹膜神经胶质瘤病。这种种植结节为良性,原发瘤切除后可自行消退。

肿瘤破裂:囊肿自发破裂的发生率很低,约1%。常发生于体积较大的囊肿。表现出腹膜炎的症状,甚至出现腹腔内出血及休克。

常见症状为腹部包块、腹痛等。因腹腔种植发生率高,60%有腹水。且因腹水而使体质消耗、体重减轻。大多数患者的月经及生育功能正常。

肿瘤感染:发生率不到1%,常继发于囊肿扭转或破裂。

卵巢未成熟畸胎瘤转移的发生率高,为32%~58%。转移方式多沿腹膜扩散。因此最常见的转移部位是盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠浆膜及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移也不少见。北京协和医院曾对卵巢未成熟畸胎瘤进行盆腔淋巴结及腹主动脉淋巴结切除17例,5例有淋巴结转移,占29.4%。此5例均为有腹腔内广泛种植转移的临床Ⅲ期病例。临床Ⅰ期曾作淋巴结清扫手术者仅有3例,未发现有淋巴结转移。Norris组9例尸检材料中,4例有淋巴结转移。FIG0分期以Ⅰ期及Ⅲ期较多。而在Ⅲ期病例中,因转移灶的组织类型不同,其临床病理过程亦有区别。如若转移灶全部为神经胶质,即神经胶质腹膜瘤(peritoneal gliomatosis),则手术将卵巢原发瘤切除以后留下的广泛散在小灶常可自行消失。或虽未消失而患者可带瘤存活,预后很好。故有人提出腹腔内仅仅有神经胶质者不应列为Ⅲ期。若腹腔内种植转移灶为病理Ⅰ级以上肿瘤,手术未切净或未进行有效的化疗,则病情将继续发展恶化,甚至死亡。因此FIG0Ⅲ期患者,其预后与腹腔内转移灶的组织类型及病理分级有密切联系。

畸胎瘤恶变:发生率约1%-2%,多发生于40岁以上女性。最常见的恶变为鳞状细胞癌,发生率1%,其他还有腺癌、类癌、肉瘤、基底细胞癌、恶性黑色素瘤等。

复发及恶性程度的逆转:

3)什么是卵巢未成熟畸胎瘤?

1.复发率 卵巢未成熟畸胎瘤的复发率高。肿瘤的复发率与手术切除后的辅助化疗有密切关系。手术后4周以内及早应用足量VAC或PVB联合化疗者极少出现复发,而未用化疗或采用的化疗药物及方法不恰当,则复发率很高,可达66.7%~93.8%,肿瘤还有反复复发的倾向,北京协和医院25例复发瘤手术后又有复发者10例,占40%,故行第3次手术,其中有1例又因再复发而接受第4次及第5次手术。复发部位大多数都在盆腔及腹腔内。同时伴有肝脏复发者14例,占有复发病例的56%。14例中有11例是大型肝表面种植转移,另有1例复发瘤在肺。复发时间多在5~12个月,也有手术后3个月即很快出现复发。有1例初治与复发时间相距7年。Caldas还报道1例复发时间在原发瘤切除及化疗后11年。此2例复发部位均在肝脏与横膈之间。再手术时均为大型0级畸胎瘤。可能此瘤早已存在,患者直到有压迫症状才来就诊。

A属于恶性肿瘤,占畸胎瘤的1%-3%。肿瘤由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成,主要为原始神经组织。多见于年轻患者,平均年龄11-19岁。肿瘤多为实性,可有囊性区域。肿瘤的恶性程度根据未分化成熟组织所占比例、分化程度及神经上皮含量而定。

2.复发恶性程度的逆转 卵巢复发性未成熟畸胎瘤尚具有自未成熟向成熟转化的特点。北京协和医院25例复发肿瘤共62次反复手术的结果揭示了这种良性转化的生物学行为,在这62次手术切除的肿瘤中,其原发瘤大多数病理分化为2级,少数为3级或1级。而在复发瘤中,除2例复发时间间隔短肿瘤分级尚未转化,其他绝大多数均向良性转化为O级,个别为1级。国外也曾先后有过有关未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的报道,但均为1例或2例的个案报道。尚未见较大样本成组分析来加以证实。不过有学者对22例及3例未成熟畸胎瘤在手术及化疗后行二次剖腹探查时,分别发现其中各11例及1例腹腔内有成熟畸胎瘤,认为二探时发现的成熟畸胎瘤亦即未成熟畸胎瘤良性转化的结果。

B未成熟畸胎瘤的复发及转移率均高,但复发后再次手术可见未成熟肿瘤组织具有向成熟转化的特点,即恶性程度的逆转现象。

3.促使肿瘤恶性逆转的因素

C卵巢未成熟畸胎瘤恶性程度分级标准如何?

时间因素:复发瘤的病理分级与距离第1次手术的时间间隔有密切联系。时间在1年以内者大部分为未成熟型,故短期内复发者瘤细胞仍分化较差。复发越晚,超过一定的时间间隔,即随着时间的推移恶性程度逐渐减低,瘤组织向成熟分化。这种由未成熟向成熟转化的规律性倾向酷似一个正常胚胎的发育成长,有向成熟发展的自然倾向,而这种成熟的发展又需要一定的时间过程。其他作者报道复发性未成熟畸胎瘤的病例虽不多,但也揭示了这种病理分级逆转的时间规律性。

0级:成熟组织,极少核分裂。I级:未成熟神经组织少。生存率100%。II级:未成熟组织中等量,生存率70%。III级:未成熟神经组织多,生存率33%。

化疗的影响:Disaia曾报道卵巢未成熟畸胎瘤恶性程度的逆转是由于化疗的影响。但是北京协和医院4例未接受化疗的复发瘤中也有3例有病理分级的逆转现象,Benjamin报道的1例逆转也未曾进行化疗。当然,这些报道的病例数都较小,还不能完全否定化疗的作用。Gersh-enson曾提出因为化疗抑制了肿瘤内未成熟的组织成分,故留下分化好的成熟组织持续存在。但我们曾见到数例肝脾表面或肝膈间多发性复发肿瘤切除的肿瘤病检,或因手术技术上的困难未能切除而仅做活检者,均显示复发瘤全部为2级或3级未成熟畸胎瘤,并未见到成熟畸胎瘤的成分。手术后虽经不断化疗,未能切除的肿瘤仍继续增长,经过一定的时间间隔再次行手术,手术所见仍为肝表面的巨型肿瘤,但病理检查全部为成熟成分,病理分化为0级组织,而初次手术活检并未见到0级组织,故很难令人信服其良性转化一定是化疗抑制的结果,而并非肿瘤的自然转化。

D在未成熟畸胎瘤中常可有绒毛膜癌、胚胎性癌的成分存在,恶性程度极高,预后则很差,死亡率可高达66%-92%。

细胞遗传学检查:Gibas曾报道一例卵巢未成熟畸胎瘤病理3级,手术后虽经过化疗,但1年后仍在腹腔内及纵隔部位有肿瘤复发,其病理检查为成熟畸胎瘤。原发瘤及复发瘤在组织学上虽然不同,前者为未成熟畸胎瘤,后者为成熟畸胎瘤。但细胞遗传学分析结果原发灶及复发灶的核型完全相同,都是4号染色体为单体型及1号染色体假双着丝粒。说明化疗后复发肿瘤虽有良性转化,但其核型并未改变,仍保持原发瘤的恶性核型。这1例细胞遗传学的研究,可以说明肿瘤的良性转化并非由于化疗选择性抑制破坏了未分化的未成熟畸胎瘤,而留下成熟畸胎瘤继续生长。所以,有关未成熟畸胎瘤恶性程度的逆转机制,仍有待继续探讨研究。

无性细胞瘤

4.恶性程度逆转的临床意义 卵巢未成熟畸胎瘤的这种恶性逆转现象过去未被发现,是因为病理为2级和3级的肿瘤恶性程度极高,生长很快,常常在手术后半年内即已复发,故多数作者报道的复发瘤的病理分级仍与原发瘤相同。且肿瘤如再复发则放弃手术,病人在短期内死亡,因而没有机会观察到肿瘤分级的转化现象。所以只有对反复复发的肿瘤多次进行手术切除,使病情暂时缓解而使患者能存活1年或1年以上,肿瘤转化的生物特性才有可能显现出来。

1)为中度恶性的实性肿瘤,占卵巢恶性肿瘤的5%。好发于青春期及生育期妇女,单侧居多,右侧多于左侧。

认识未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的生物学行为,有以下实用价值:

2)对放疗特别敏感,纯无性细胞瘤的5年存活率可达90%。混合型(含绒癌、内胚窦成分)预后差。

了解肿瘤的良性转化规律,可以使我们对晚期或复发性肿瘤充满信心和勇气,采取一切措施积极进行治疗以延长患者的生命,使肿瘤有足够的时间演变成熟,向良性转化。

卵黄囊瘤

了解未成熟畸胎瘤良性转化所需的时间大约为1年,则可根据这个时间规律估计复发肿瘤的病理分级,作为治疗的参考,如估计已为成熟型畸胎瘤,则不要再采用化疗,因成熟畸胎瘤对化疗不敏感,继续化疗只能增加患者的痛苦,对肿瘤并无助益。

1)又叫内胚窦瘤。较罕见,占卵巢恶性肿瘤的1%,恶性程度高,常见于儿童及年轻妇女。多为单侧,肿瘤较。

完成化疗后不必进行二次剖腹探查手术,因为根据时间的规律也可估计腹腔内的情况。时间超过1年,即使尚有残存瘤或复发瘤,也已是成熟型,故此,认识未成熟畸胎瘤的良性转化规律,对于指导临床实践是很有意义的。

2)瘤细胞可产生甲胎蛋白,故患者血清AFP浓度很高,其浓度与肿瘤消长线管==相关,是诊断及肿瘤监测时的重要标志物。

卵巢未成熟畸胎瘤根据其发病年龄以及腹部包块、病程发展快等症状,结合以上检查,不难作出诊断。

3)肿瘤生长迅速,易早期转移,预后差,既往平均生存期仅1年,现经手术及联合化疗后,生存期明显延长。

卵巢未成熟畸胎瘤食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

4)胚胎癌

1.龙葵砂糖茶:龙葵自 15 克,麦饭石 30 克,煎汁加糖代茶饮服。

5)绒癌

2.葵花楂肉:葵花托盘 60 克,煎汁取液,以液煮猪肉 60 克,山楂 30 克。

3.卵巢生殖细胞肿瘤如何诊断?

3.逍遥馒头蟹:逍遥馒头蟹煮熟吃肉,并以其壳磨粉,每日 2 克,每日 3次,吞服。

1)卵巢恶性生殖细胞肿瘤在临床表现方面具有一些特点。如发病年龄轻,肿瘤较大,肿瘤标记物异常,很易产生腹水,病程发展快等。

4.向日葵花:向日葵花托盘 2 只,上放枸杞子 30 粒,核桃肉 10 枚,肉片 30 克,佐料适量蒸食。

2)AFP和HCG的检测可起到明确诊断的作用。血清AFP或HCG的动态变化与癌瘤的好转和恶化是一致的,临床完全缓解的好转血清AFP或HCG值轻度升高也预示癌瘤的残存或复发。

5.化瘕猪胰:猪胰 1 具,洗净,加酒后蒸熟,切食。 化疗期间病人往往食欲不好,消化道反应明显,选择药膳应是一些清淡可口,又有降逆止呕作用的为主。

3)临床恶性生殖细胞肿瘤的最后确诊还是依靠组织病理学的诊断。

⑴鲜芦根汤

4.卵巢良性生殖细胞肿瘤的治疗方法是什么?

原料:鲜芦根120克,冰:糖30克。

1)良性肿瘤一旦确定,应采用手术治疗。

制作:鲜芦根,加水约500毫升,煮20分钟,加入冰糖,即可。

2)年轻要求生育者,多采用保守性手术,可行肿瘤剥除术,保留卵巢皮质。手术方式有开腹或腹腔镜手术,后者更显现出优势。虽然腹腔镜手术剥除肿瘤时,有时可发生囊肿破裂囊液外溢,但所致的化学腹膜炎临床过程不严重,一般无严重后果。

用法:每日一至二次,或当茶饮。

3)对于无生育要求患者,若为单侧卵巢肿瘤,可行一侧卵巢或附件切除,40岁以上的患者注意剖视检查囊肿,最好手术中行快速病理切片检查了解有无恶变发生。若为双侧卵巢肿瘤或一侧多发性肿瘤,保守治疗后要注意随访其复发和恶变。畸胎瘤发生恶变,,则应按卵巢恶性生殖细胞肿瘤处理。

功效:清胃止呕。

  1. 卵巢恶性生殖细胞肿瘤如何治疗?

适应证:化疗期间恶心、口干等。

手术治疗:由于绝大部分恶性生殖细胞肿瘤患者是希望生育的年轻女性,常为单侧卵巢发病,即使复发也很少累及对侧卵巢和子宫,更为重要的是卵巢恶性生殖细胞肿瘤对化疗十分敏感。因此,手术的基本原则是无论期别早晚,只要对侧卵巢和子宫未受治疗累及,均应行保留生育功能的手术,仅切除患侧附件。是否同时行包括腹膜后淋巴结切除在内的全面分期探查术,目前存有争议。对于复发的卵巢生殖细胞肿瘤仍主张积极手术。绝经后患者可行子宫及双侧附件切除术。由于对侧卵巢受累罕见,故无需常规切除或楔形切除,以免引起粘连致不孕或影响日后卵巢的功能。

⑵鲜藕姜汁粥

化疗:恶性生殖细胞肿瘤对化疗十分敏感。根据治疗分期、类型和肿瘤标记物的水平,术后可采用3-6疗程的联合化疗。常用方案为BEP、BVP、VAC。

原料:鲜藕500克,生姜汁10克,粳米100克。

未成熟畸胎瘤Ia期、病理分级为I级者预后很好,术后无需辅助治疗,而Ib期以上及病理分级为II、III级的Ia期患者需辅助化疗,合并腹水者也应辅以化疗。

制作:共入1000毫升清水,以弱火煮粥,约1个小时,熟时加入姜汁即成。

放疗:为手术和化疗的辅助治疗。无性细胞瘤对放疗最敏感,但由于无性细胞瘤的患者多年轻,要求保留生育功能,目前放疗已很少使用。对复发的无性细胞瘤,放疗仍能取得良好疗效。颗粒细胞瘤对放疗中度敏感。未成熟畸胎瘤患者初次治疗通常并不使用放疗。放疗可用于化疗后局部病变持续存在者。

用法:每日一至二次。

功效:和中养胃。

适应证:化疗期间食欲不振、恶心呕吐等。

⑶红萝卜粥

原料:红萝卜250克洗净切片,粳米100克,姜粉、山楂粉适量。

制作:红萝卜洗净切片,加入粳米,水1000毫升。共煮粥,约1个小时,煮熟后,加姜粉、山楂粉即可。

用法:每日一至二次。

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