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中枢神经系统淋巴瘤(中枢神经系统恶性淋巴瘤

2019-11-19 22:20

发病原因

发病原因

脑膜癌病是恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润,为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型。本病常发生于原发灶确诊后数月、数年,也有10余年者。

中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结,对淋巴瘤的病因目前有三种学说。早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞,后侵入邻近脑组织,并扩展到穿支血管周围间隙,侵犯半球深部结构。第二种学说认为,淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统,单核炎症细胞数相对为低,脑组织的免疫功能相对较薄弱,在慢性抗原的刺激下,免疫系统以多克隆形式反应,当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时,可能发生特异性的基因突变,形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。第三种学说认为,淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤,肿瘤细胞随血循环迁移,因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物,故仅聚集于中枢神经系统,而真正的原发部位却不清楚,此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。

发病机制

发病机制

癌瘤弥漫性转移至脑及脊部蛛网膜下隙的途径,据文献报道有5种:①血源转移到脉络膜血管而达蛛网膜下隙;②血源转移到软脑膜血管而达蛛网膜下隙;③沿神经周围淋巴管及鞘逆行播散;④转移到Batson’s静脉而达脑脊膜下腔;⑤沿血管周围淋巴管向心性扩展。

淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,但大多数发生在幕上,大约50%的淋巴瘤发生在大脑半球,后颅窝占10%~30%,幕上、下同时受累占18%,病变好发于基底神经节、胼胝体、脑室周围白质和小脑蚓部,软脑膜、脉络丛和透明隔也常受累。脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长,肿瘤绝无包膜。局灶性占位可多发,常位于脑室旁,为实体性病变,边界不清,周围水肿明显,质地可软、可硬,血运丰富,灰白色或紫红色,很少出血、坏死囊变。弥散性生长的肿瘤大体观可正常,可有蛛网膜下腔扩张,致使其增厚呈灰白色,其属于B细胞型淋巴瘤,以小细胞型和大细胞型者多见。

病理特征为:脑部肿胀,软脑膜弥漫性增厚、混浊,蛛网膜下隙可以看到黄色渗出物,以大脑外侧裂、脑底池、脑桥小脑脚、脊髓和脊神经根的背侧以及马尾处为著。在脑底部可呈肉芽肿样外观,在脑桥小脑脚和马尾部通常形成结节状的瘤体使神经纤维互相黏连。

镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润,远超出大体边界,细胞致密,胞质少,多呈圆形或卵圆形,细胞核明显,变长或扭曲,染色质多而分散,核分裂现象多见,有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布,有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞,甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞,这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础,肿瘤血运丰富,多属中等以下之小血管。软脑膜受累在尸检中发生率约为12%。

镜下可见到软脑膜被大量的肿瘤细胞浸润并沿着脑膜血管向脑实质伸展。肿瘤细胞多呈单层的排列或腺管样结构,并有沿皮质表面生长的趋势。脑和脊神经周围往往包绕着大量肿瘤细胞,但很少沿周围神经侵犯到脑实质内。还可见到由肿瘤细胞刺激引起不同程度的成纤维细胞增生和血管反应,并可见血管周围和肿瘤周围散在淋巴细胞、浆细胞浸润,很少见到急性炎症反应。国内报道(张淑芹等,1995),在镜下可见脑膜增厚,在脑膜处有呈腺管样排列或聚集成团的肿瘤细胞。癌细胞大小形态不规则,并可见瘤巨细胞。有的瘤细胞沿V-R腔侵入脑实质内或血管周围,以大脑外侧裂及脑底部癌细胞浸润为重,小脑、脑干等处的脑膜也可见转移的癌细胞。

淋巴瘤病程短,大多在半年以内,其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起,早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状,并可伴有精神方面的改变,如性格改变和嗜睡等。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围,可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等,癫痫少见。

1.好发于中老年,性别差异不明显。多呈亚急性起病,临床进展快。

临床表现分成4组:

2.主要表现为脑、脑神经、脊神经根受损三组症状。50%患者的首发症状为脑部病变,如头痛、呕吐、眼底水肿、脑膜刺激征、精神症状、癫痫发作等;12对脑神经均可受损,但以第Ⅱ~Ⅷ对脑神经受损最为常见,如视力丧失、眼肌麻痹、听力和前庭功能障碍等;脊神经症状常见有腰骶部疼痛向双下肢放射、四肢无力伴感觉异常、瘫痪、腱反射减弱或消失、大小便失禁等。有的患者表现为Fisher综合征(王翠兰等,1998)。

1.脑部受累症状 主要表现为头痛、视力模糊、性格改变,另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。

凡中年以上,有恶性肿瘤病史,出现了脑症状、脑神经和脊神经损害症状,而脑CT可MRI又未见颅内占位性病变,应首先考虑本病。脑脊液细胞学检查对MC有早期确诊价值,特别是对那些原发病灶未明者可能是惟一有效的诊断方法。脑脊液细胞学检查找到癌细胞是生前获得确诊的可靠依据,癌细胞数的多少与病期早晚有关。

2.软脑膜受累症状 此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。

但细胞学检查并非首次都能发现肿瘤细胞,故对临床高度怀疑MC者需反复多次做脑脊液细胞学检查以提高阳性率。

3.眼睛受累症状 因为约有20%的原发淋巴瘤病人眼睛受累,因此怀疑中枢神经系统淋巴瘤病人,应进行眼的裂隙灯检查。

早期诊治原发肿瘤是主要预防措施。适当的治疗,可延长生存期,减少或稳定神经系统症状和体征。

4.脊髓受累症状不足1%。

CSF细胞学检查对确诊本病至关重要。CSF压力升高,程度不等。常规生化少数正常,多数异常。细胞数多在100×106/L以内,蛋白含量轻、中度升高,氯化物及葡萄糖多降低。脑脊液细胞学检查单核细胞比例增高占60%,淋巴细胞比例增高和嗜中性粒细胞比例增高为主的混合性细胞反应各占20%。

淋巴瘤无特殊临床表现,如无细胞学和组织学资料,术前诊断十分困难。流行病学调查发现3类人有易患性:①器官移植接受者;②艾滋病患者;③先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮、EB病毒感染及类风湿等)。以上3类人员患中枢神经系统疾病时要考虑到本病的可能性。如病人有颅内压增高症状,又合并轻瘫或精神障碍,外周血象白细胞分类中淋巴细胞比例增高,头颅CT与MRI显示中线结构、脑室周围多发或弥漫性生长的病灶,则诊断基本成立。但要与胶质母细胞瘤、脑膜瘤等鉴别,可腰穿收集脑脊液行细胞学或立体定向活检等其他辅助检查,以明确诊断。

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