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外阴卡波西肉瘤

2019-11-19 22:19

发病原因

外阴卡波西肉瘤(外阴Kaposi肉瘤,外阴多发性特发性出血性肉瘤,外阴复发性持续性出血性肉瘤)

典型的经典型和与移植物有关的卡波西肉瘤,检查专案以检查框限“A”为主;高危人群或HIV阳性者患有卡波西肉瘤或爱滋型卡波西肉瘤,检查专案应包括检查框限“A”和“B”“C”。

一、发病原因:

病因不明,一般认为与下列因素有关:

目前认为与外阴卡波西肉瘤发生密切相关的为人类单纯疱疹病毒-8。

1.基因易感性。

从血清学及生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染有关,因在艾滋病病人中发病率高,故支持病毒学说。

2.地理环境因素 如寒冷等外界环境影响。

关于外阴卡波西肉瘤的病因学研究相继提出了地理因素、民族因素、气候因素、性别因素、遗传因素、创伤与职业因素、感染因素等等假说,但都没有得到充分的证实。

3.内分泌紊乱。

现在普遍认为,在机体免疫功能损害的情况下招致病毒感染或激活潜在的致瘤病毒,从而引起Kaposi肉瘤的发生。

4.病毒感染 可能与病毒感染有关。近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。

二、发病机制:

5.细胞免疫缺陷 艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。

Kaposi's肉瘤是AIDS患者中最为常见的肿瘤。在AIDS患者和其他免疫抑制人群中,KS的发病率分别为美国正常人群发病率的200000和600倍;AIDS患者中同性恋或两性恋者发病率为血友病人的20倍。

发病机制

这些流行病学特点暗示:AIDS相关的KS可能是由一种感染性病原体引起的,而且该病原体是性传播的。

已在艾滋相关Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列,高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用。肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一,形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞,并有溢出的红细胞及含铁血黄素。晚期有广泛的结缔组织增生,与一般肉瘤不易区分。

被怀疑的对象包括巨细胞病毒、乙型肝炎病毒、6型人类疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒和penetrans支原体,但是PCR检测发现,它们都不同于推测的病原体。

组织病理:肿瘤中有多数规则的裂隙,内衬以细长、轻度不典型的细胞,裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞,尚可见数量不等梭形细胞,部分细胞核大,不规则,有异型性。

现已有80多种疱疹病毒被确认,其中8种已知为人的病原体。疱疹病毒家族包括单纯疱疹病毒I型、II型、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、人疱疹病毒6、7和Kaposi肉样瘤疱疹病毒。

在未患艾滋病的老年人 卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部,表现为紫色或暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散。

由于Kaposi肉样瘤疱疹病毒最初发现于KS组织,许多研究者称之为KS相关疱疹病毒;作为第8种鉴定的人类疱疹病毒,它也被称为8型人类疱疹病毒。在经典欧洲-地中海KS、非洲地方性KS和接受移植者的KS中普遍发现了KSHV序列,可见KSHV不仅仅是AIDS患者的一种机会感染的感染源,而且很可能是所有形式KS的共同病原体。

伴有艾滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首发症状。仅仅表现为隆起的紫色,粉红色或红色的丘疹,或圆形,卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜。可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移。可能会有广泛出血包括内脏出血。 可分以下5种亚型:

一、临床表现:

1.经典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma) 早期损害最常见于足趾及跖部,呈淡红色、紫色或蓝黑色斑和斑片,并扩展和融合形成结节或斑块。有橡皮样硬度,看起来像暗紫色血管瘤。患肢可有水肿。以后斑块和结节亦可发生于臂部、手部,甚至扩展至颜面、耳、躯干或口腔。特别是软腭。病程呈缓慢进行性,可致下肢显著增粗。疾病早期,皮损可周期性缓解,结节可自然消退,遗留萎缩性和色素增深的瘢痕。胃肠道为最常见的内脏受累部位。肺、心、肝、结合膜和腹部淋巴结亦可受累。骨骼改变有特征性和诊断性。骨受累表现为骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。骨骼损害为疾病广泛播散的指征。本病进展缓慢,内脏及淋巴结罕受侵,预后较好。

可见红、褐或蓝色斑片或丘疹,亦可融合成斑块或结节,呈息肉状或乳头状。大多有表面皮肤破溃并伴发下肢淋巴水肿。

其特点可归纳如下:

Hall等报道见大阴唇大片略微隆起的鳞片状病损,伴腹股沟、臀部及大腿皮肤的卫星结节。

多见于50~70岁的老年男性。

分类:

皮损常见于下肢远端、手、前臂等处,后期可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见。

1、非洲型:

皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块,逐渐增大融合成大的斑块、结节,结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。

非洲热带地区发病率高,分为4个亚型:

可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累及。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿,甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性,有诊断价值。

结节亚型:可自行缓解。

自觉烧灼、瘙痒或疼痛。

鲜红色亚型:易破溃出血而继发感染。

2.非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma) 常见于20~50岁的男性,可见四肢出现结节性、浸润性血管肿块。此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲。呈局部侵袭性。常伴发下肢显著水肿,骨受累。

浸润亚型:呈深部浸润,纤维化,非凹陷性水肿,多有骨质破坏。

3.非洲淋巴结病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)发生于10岁以下儿童,淋巴结受累,可有或无皮肤损害。呈侵袭性经过,往往在发病后两年内死亡。出现皮损前淋巴结,特别是颈淋巴结肿大。损害亦见于眼睑和结合膜,呈出血性组织团块并下垂。常伴发泪腺、腮腺和颌下腺肿大,与Mikulicz综合征相似。

淋巴结病亚型:多见于小孩及年轻人,预后极差,化疗能缓解,皮损可有可无。

4.艾滋相关卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma) 好发于头、颈、躯干和黏膜。皮损开始为1或数个红色到紫红色斑,继而迅速进展为丘疹、结节和斑块。损害较小,分布广泛,进展迅速。暴发性者则可有淋巴结和系统性受累。内脏受累,最常见者为肺,胃肠道,淋巴结。

2、经典型 :

其特点可归纳如下:

病人多发生于50~70岁,早期损害最常见于下肢远端及手与前臂处,逐渐向躯干发展。呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块,以后增大融合形成大的斑块或结节,结节硬如橡皮,局部肿胀,以后可发明显的淋巴水肿。

主要见于20~50岁的青壮年艾滋病患者。

后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见,病情缓慢进行时可出现新结节,常自发出血或外伤后出血,并逐渐增大,可发生溃疡,甚至发生坏疽,需要截肢。

皮损分布广泛,多发生于头、颈、躯干、足底部。

内脏病变占10%,胃肠道最常见,此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征,为骨质疏松、囊肿形成甚至侵蚀皮质,有诊断价值,而且表明病变已广泛。

皮肤损害为红色斑疹,周围有苍白晕;以后变成紫色或棕色斑块或结节,苍白晕消失;皮损较小,直径约1cm左右,呈对称分布。

3、艾滋病病人的Kaposi肉瘤:

可有口腔黏膜及胃肠道损害。

多见于25~50岁,进展快,死亡率高,初为红色斑,周围绕以苍白晕,1周后成紫色或棕色斑,苍白晕消失,以后形成结节或肿块,肿瘤为数毫米至1cm大。

发展迅速,病死率高。

由于病人细胞免疫功能严重缺陷,损害多发,遍及全身,对称分布。

5.免疫抑制相关卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma) 损害类似经典性卡波氏肉瘤。发病部位差别较大。内脏受累比率不等。

4、与移植有关的Kaposi肉瘤:

临床表现的骨骼改变,有特征性和诊断性意义。结合组织病理检查的特点,即可诊断。

发生于器官移植后应用免疫抑制剂时,皮损遍及全身皮肤、黏膜、淋巴结及内脏受累,病情进展快,停用免疫抑制剂后皮损可自愈。

1.病史 患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史,或外伤等。

二、相关检查:

2.临床特点 老年人,发生于足趾、足弓部位的,多发性浸润性暗红色结节,易破溃,自觉疼痛。

可行肿瘤标志物检查和组织病理学检查。

3.组织病理 提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。

三、诊断:

器官移植或其他病长期应用免疫抑制剂时应长期注意监测卡波西肉瘤的发生。有性病史、妊娠前的妇女及高危人群均应检测HIV抗体。

需结合临床及组织病理学检查得出诊断。

1.白细胞分类计数 淋巴系统受累时单核细胞增多,其次为嗜酸性粒细胞增多。

早期损害如颜色、发病部位比较典型,缓慢加重,则诊断较易,但如开始水肿明显,则较困难。

2.组织病理检查 组织病理各型卡波氏肉瘤的皮肤组织病理基本相同。真皮可见成团的肿瘤组织,肿瘤中有许多不规则的裂隙,腔内以内皮细胞增生为主,腔外有明显的红细胞,可见数量不等的梭形细胞,细胞核大,不规则,深染,有异型性。一般在卡波氏肉瘤的损害中,有两类组织学改变:①血管形成,内皮细胞显著;②梭形细胞形成,含有血管裂隙。早期似肉芽组织,真皮内血管扩张,数量增加,内皮细胞增大并突向管腔,此外尚见一些内皮细胞群集,倾向形成新生血管。常见红细胞呈小灶性外溢和含铁血黄素沉积。有不同程度的血管周围或弥漫性细胞浸润。在斑块和结节损害中,可见血管聚集,内皮细胞周围梭形细胞增生呈条索状,不规则向周围扩展,核细长,大小及染色程度不等,可见少数核分裂象。间质中常含有外溢的红细胞和含铁血黄素沉积,对本病诊断十分重要。也可见内皮细胞聚集呈实体状,其中一些内皮细胞呈梭形。

外阴卡波西肉瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

X线摄片:骨骼受累时可见骨质疏松、囊肿,甚或侵蚀皮质。

首乌鸡蛋汤

1.淋巴管肉瘤 本病多发生于女性乳腺癌手术治疗后,皮损为蓝色或红色结节。组织病理检查为许多增生内皮的管腔,周围有淋巴细胞的灶性浸润,真皮内可有红细胞溢出。

组成:首乌120克,鸡蛋4只。

2.血管肉瘤 皮损为灰色、灰黑色或紫蓝色浸润性结节或融合性斑块,可伴有出血和溃疡。组织病理检查为真皮内有不规则的血管腔,内皮细胞增生,伴有异形性,部分可见梭形细胞和上皮细胞组成的肿瘤团块。

beat365亚洲官方网站,用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。

3.与皮肤癌中基底细胞癌和鳞状细胞癌要相鉴别,还要与脂溢性角化病、皮肤原位癌、盘状红斑狼疮等相鉴别。

芝麻红糖粥

病情缓慢进行时,新结节不断出现并逐渐增大,可发生溃疡,甚至发生坏疽,需要截肢。并发机会感染。

组成:黑芝麻200克,红糖30克。

用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水冲服。

核桃芝麻粥

组成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。

用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

首乌山药羊肉汤

组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,生姜9克。

外阴卡波西肉瘤吃那些对身体好?

宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

外阴卡波西肉瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

外阴卡波西肉瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

外阴卡波西肉瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

香菇 鲜香菇90克,用植物油适量、食盐少许炒过,加水煮成汤食。可预防癌症。

平菇 平菇适量,煎汤、煮食,或研末服。

菱实 鲜菱实20-30个,加水适量,小火煎成浓汤,分2-3次服。对胃癌、子宫颈癌有一定疗效。

乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。

蜂乳 坚持服食,能增强人体免疫力,具有防癌效果。

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