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卵巢卵黄囊瘤(卵巢内胚窦瘤)beat365亚洲官方网

2019-11-19 22:19

发病原因

卵巢未成熟畸胎瘤(卵巢非成熟型畸胎瘤,卵巢未成熟性畸胎瘤,卵巢幼稚型畸胎瘤)

卵巢卵黄囊瘤病因尚不明了。

发病原因

发病机制

卵巢未成熟畸胎瘤由来自三胚层的成熟和未成熟胚胎性组织构成,可表现为有1个胚层分化未成熟或分化不完全,亦可表现为(2~3个胚层分化未成熟)。成熟与未成熟组织常混杂。

1.大体 卵黄囊瘤几乎均为单侧性,右侧略多见;双侧者多为转移所致。肿瘤通常体积较大,直径多超过10cm;呈圆形、卵圆形或分叶状,表面光滑,有包膜;有时可与周围组织粘连或浸润。切面以实性为主,粉白或灰白色,湿润质软;常伴有含胶冻样物质的囊性筛状区,呈蜂窝状;出血、坏死常见。

发病机制

2.镜下 卵黄囊瘤具有多种不同的组织学结构,包括:

1.大体 肿瘤多为单侧巨大肿物,对侧卵巢可合并良性畸胎瘤。包膜光滑,但常与周围组织有粘连或在手术中撕裂。切面多以实性为主,伴有囊性区;偶见以囊为主者,囊壁有实性区域。实性区质软、细腻,有出血、坏死,呈杂色多彩状,有时见骨、软骨、毛发或脑组织;囊性区通常充以浆液、黏液或胶冻样物。

微囊性结构:又称网状结构,最多见。由扁平或星芒状瘤细胞形成疏松的网状和小囊或微囊结构,低倍镜下似蜂窝状,但高倍镜下瘤细胞的异型性明显,核分裂多见。

2.镜下 为来自三胚层的成熟和未成熟组织构成;外胚层主要是神经组织和皮肤,中胚层以纤维结缔组织、软骨、骨、肌肉和未分化的间叶组织多见,内胚层主要为腺管样结构,有时可见支气管或胃肠上皮。这些组织处于不同的成熟阶段,无器官样排列。未成熟组织主要是指神经上皮组织,可形成菊形团或神经管结构,也可弥漫成片。

内胚窦样结构:又称Schillei-Duval小体。由立方或柱状的瘤细胞呈单层排列,包绕毛细血管、薄壁血窦或小静脉样血管,形成血管套样结构,横切面很像肾小球。虽然这种特殊结构具有诊断意义,但在有些肿瘤形态并不典型,北京协和医院的材料中仅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小体。

根据肿瘤中这种神经上皮的含量,有学者提出未成熟畸胎瘤的分级方法。这种分级对治疗和预后的判断均有重要意义。

实性结构:由小的多角形上皮样细胞聚集而成。瘤细胞胞质空,核大,核仁突出;核分裂活跃,类似胚胎癌。

0级:全部为成熟组织。

腺泡状结构:又称迷路样结构。扁平、立方或星芒状瘤细胞构成弯曲多变的管道状或囊状结构。

Ⅰ级:有少量不成熟组织(主要是胶质和原始间充质),可见核分裂。神经上皮少,每一切片中仅限于1个/40倍视野。

多泡性卵黄囊结构:扁平、立方或低柱状瘤细胞形成大小不等的囊,其间隔以致密的梭形细胞间质或疏松的黏液样间质。这种结构与胚胎发育过程中初级卵黄囊变成次级卵黄囊的结构相似。

Ⅱ级:有较多未成熟组织,但神经上皮在每一切片中不超过3个/40倍视野。

以上各结构中均可见数量不等的嗜酸性玻璃样点滴,但并不是卵黄囊瘤所特有的,因为很多分化差的恶性肿瘤都能见到。这种点滴PAS和AFP染色阳性,由瘤细胞分泌产生并在胞质内聚积,而后破裂进入周围组织。

Ⅲ期:有多量不成熟组织,每一切片中神经上皮的量占4个或更多/40倍视野,并常与肉瘤样间质融合。

另外还有5种不常见的组织学结构,有时可构成肿瘤的主体成分。包括:黏液瘤样、乳头状、巨囊性、肝样和原始内胚层结构。乳头状结构的结缔组织轴心常有明显的玻璃样变,肿瘤广泛坏死时血管周围残留的瘤组织亦可形成乳头样结构。肝样结构是实性结构的一种亚型,又被称作肝样卵黄囊瘤;诊断时需与转移性肝癌鉴别,临床上患者的年龄、肿瘤的分布均有不同特点,组织学上找到胆汁是后者的有力依据。原始内胚层结构是由原始内胚层细胞形成腺样和实性团块,其间有结缔组织分隔。腺腔内常含浓缩的分泌物,很像分泌黏液的腺癌;有时腺体的形态与分泌型子宫内膜癌相似。

这一病理分级方法已被广泛应用。也有学者提出按每张切片中神经上皮量占10%者为Ⅰ级,占10%~33%为Ⅱ级,超过33%为Ⅲ级。为了减少分级的不一致性,最近Norris等又提出将此分级合并为低度恶性和高度恶性两类,即无需化疗的Ⅰ级和需术后化疗的Ⅱ、Ⅲ级。这些分级方法都必须建立在充分取材的基础上,应在肉眼形态不同的区域按肿瘤最大径每厘米取材一块。若肿瘤>20cm,则至少应取20块以上组织检查。

上述各种结构常互相混杂并移行,以1~2种为主。最常见的是微囊结构,其中夹杂实性团块或腺泡样结构;多囊性卵黄囊肝样和腺样或原始内胚层样结构很少见,但多以单一成分形成肿瘤。

转移灶的形态和组织分级可与原发瘤不同。有的在腹膜表面形成许多大小不等的结节,光镜下为分化好的神经胶质,称为腹膜神经胶质瘤病。这种种植结节为良性,原发瘤切除后可自行消退。

由于卵巢卵黄囊瘤增长快,又易有包膜破裂及腹腔内种植,故常见症状有腹部包块、腹胀、腹痛及腹水。肿瘤坏死、出血可使体温升高,而有发热症状。少数患者尚因有胸腔积液而气憋,但胸腔积液并不意味着胸腔转移。有的于手术后10~14天消失,有的死后尸检也找不到胸腔器官内有转移,似为麦格征。患者的卵巢功能一般都很正常,少数患者有短期闭经或月经稀少。病前生育功能一般也正常,已婚者多数有过妊娠分娩。有个别患者发现肿瘤时同时合并妊娠。由于肿瘤恶性程度高、病情进展快,故从开始有症状至就诊时间都很短。45%不超过3个月,64%不超过半年。

常见症状为腹部包块、腹痛等。因腹腔种植发生率高,60%有腹水。且因腹水而使体质消耗、体重减轻。大多数患者的月经及生育功能正常。

患者就医时肿瘤局限在卵巢者仅为50%。曾报道的41例卵黄囊瘤中,临床Ⅰ期、Ⅱ期及Ⅲ期者分别占51%、12%及37%。

卵巢未成熟畸胎瘤转移的发生率高,为32%~58%。转移方式多沿腹膜扩散。因此最常见的转移部位是盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠浆膜及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移也不少见。北京协和医院曾对卵巢未成熟畸胎瘤进行盆腔淋巴结及腹主动脉淋巴结切除17例,5例有淋巴结转移,占29.4%。此5例均为有腹腔内广泛种植转移的临床Ⅲ期病例。临床Ⅰ期曾作淋巴结清扫手术者仅有3例,未发现有淋巴结转移。Norris组9例尸检材料中,4例有淋巴结转移。FIG0分期以Ⅰ期及Ⅲ期较多。而在Ⅲ期病例中,因转移灶的组织类型不同,其临床病理过程亦有区别。如若转移灶全部为神经胶质,即神经胶质腹膜瘤(peritoneal gliomatosis),则手术将卵巢原发瘤切除以后留下的广泛散在小灶常可自行消失。或虽未消失而患者可带瘤存活,预后很好。故有人提出腹腔内仅仅有神经胶质者不应列为Ⅲ期。若腹腔内种植转移灶为病理Ⅰ级以上肿瘤,手术未切净或未进行有效的化疗,则病情将继续发展恶化,甚至死亡。因此FIG0Ⅲ期患者,其预后与腹腔内转移灶的组织类型及病理分级有密切联系。

卵巢卵黄囊瘤在临床表现方面具有一些特点,如发病年龄轻、肿瘤较大、很易产生腹水、病程发展快。若警惕到这种肿瘤的可能性,则并不难诊断。特别是血清甲胎蛋白检测,可以起到明确诊断的作用。卵黄囊瘤可以合成AFP,是一个很特异的肿瘤标志物。放射免疫检测方法对测定血清内AFP的敏感度极高。有时在混合型殖细胞肿瘤内的卵黄囊瘤成分非常少,必须作连续切片或反复切片才能发现极小块肿瘤。血清内AFP都有升高现象。北京协和医院纯型及混合型卵黄囊瘤100例中,手术前血清内AFP都有升高,无一例假阴性。因此血清AFP检测对卵巢内胚窦瘤有明确诊断的意义。

复发及恶性程度的逆转:

卵巢卵黄囊瘤食疗方:(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

1.复发率 卵巢未成熟畸胎瘤的复发率高。肿瘤的复发率与手术切除后的辅助化疗有密切关系。手术后4周以内及早应用足量VAC或PVB联合化疗者极少出现复发,而未用化疗或采用的化疗药物及方法不恰当,则复发率很高,可达66.7%~93.8%,肿瘤还有反复复发的倾向,北京协和医院25例复发瘤手术后又有复发者10例,占40%,故行第3次手术,其中有1例又因再复发而接受第4次及第5次手术。复发部位大多数都在盆腔及腹腔内。同时伴有肝脏复发者14例,占有复发病例的56%。14例中有11例是大型肝表面种植转移,另有1例复发瘤在肺。复发时间多在5~12个月,也有手术后3个月即很快出现复发。有1例初治与复发时间相距7年。Caldas还报道1例复发时间在原发瘤切除及化疗后11年。此2例复发部位均在肝脏与横膈之间。再手术时均为大型0级畸胎瘤。可能此瘤早已存在,患者直到有压迫症状才来就诊。

1.龙葵砂糖茶:龙葵自 15 克,麦饭石 30 克,煎汁加糖代茶饮服。

2.复发恶性程度的逆转 卵巢复发性未成熟畸胎瘤尚具有自未成熟向成熟转化的特点。北京协和医院25例复发肿瘤共62次反复手术的结果揭示了这种良性转化的生物学行为,在这62次手术切除的肿瘤中,其原发瘤大多数病理分化为2级,少数为3级或1级。而在复发瘤中,除2例复发时间间隔短肿瘤分级尚未转化,其他绝大多数均向良性转化为O级,个别为1级。国外也曾先后有过有关未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的报道,但均为1例或2例的个案报道。尚未见较大样本成组分析来加以证实。不过有学者对22例及3例未成熟畸胎瘤在手术及化疗后行二次剖腹探查时,分别发现其中各11例及1例腹腔内有成熟畸胎瘤,认为二探时发现的成熟畸胎瘤亦即未成熟畸胎瘤良性转化的结果。

2.葵花楂肉:葵花托盘 60 克,煎汁取液,以液煮猪肉 60 克,山楂 30 克。

3.促使肿瘤恶性逆转的因素

3 .逍遥馒头蟹:逍遥馒头蟹煮熟吃肉,并以其壳磨粉,每天 2 克,每天 3次,吞服。

时间因素:复发瘤的病理分级与距离第1次手术的时间间隔有密切联系。时间在1年以内者大部分为未成熟型,故短期内复发者瘤细胞仍分化较差。复发越晚,超过一定的时间间隔,即随着时间的推移恶性程度逐渐减低,瘤组织向成熟分化。这种由未成熟向成熟转化的规律性倾向酷似一个正常胚胎的发育成长,有向成熟发展的自然倾向,而这种成熟的发展又需要一定的时间过程。其他作者报道复发性未成熟畸胎瘤的病例虽不多,但也揭示了这种病理分级逆转的时间规律性。

4.向日葵花:向日葵花托盘 2 只,上放枸杞子 30 粒,核桃肉 10 枚,肉片 30 克,佐料适度蒸食。

化疗的影响:Disaia曾报道卵巢未成熟畸胎瘤恶性程度的逆转是由于化疗的影响。但是北京协和医院4例未接受化疗的复发瘤中也有3例有病理分级的逆转现象,Benjamin报道的1例逆转也未曾进行化疗。当然,这些报道的病例数都较小,还不能完全否定化疗的作用。Gersh-enson曾提出因为化疗抑制了肿瘤内未成熟的组织成分,故留下分化好的成熟组织持续存在。但我们曾见到数例肝脾表面或肝膈间多发性复发肿瘤切除的肿瘤病检,或因手术技术上的困难未能切除而仅做活检者,均显示复发瘤全部为2级或3级未成熟畸胎瘤,并未见到成熟畸胎瘤的成分。手术后虽经不断化疗,未能切除的肿瘤仍继续增长,经过一定的时间间隔再次行手术,手术所见仍为肝表面的巨型肿瘤,但病理检查全部为成熟成分,病理分化为0级组织,而初次手术活检并未见到0级组织,故很难令人信服其良性转化一定是化疗抑制的结果,而并非肿瘤的自然转化。

5 .化瘕猪胰:猪胰 1 具,洗干净,加酒后蒸熟,切食。

细胞遗传学检查:Gibas曾报道一例卵巢未成熟畸胎瘤病理3级,手术后虽经过化疗,但1年后仍在腹腔内及纵隔部位有肿瘤复发,其病理检查为成熟畸胎瘤。原发瘤及复发瘤在组织学上虽然不同,前者为未成熟畸胎瘤,后者为成熟畸胎瘤。但细胞遗传学分析结果原发灶及复发灶的核型完全相同,都是4号染色体为单体型及1号染色体假双着丝粒。说明化疗后复发肿瘤虽有良性转化,但其核型并未改变,仍保持原发瘤的恶性核型。这1例细胞遗传学的研究,可以说明肿瘤的良性转化并非由于化疗选择性抑制破坏了未分化的未成熟畸胎瘤,而留下成熟畸胎瘤继续生长。所以,有关未成熟畸胎瘤恶性程度的逆转机制,仍有待继续探讨研究。

化疗食疗

4.恶性程度逆转的临床意义 卵巢未成熟畸胎瘤的这种恶性逆转现象过去未被发现,是因为病理为2级和3级的肿瘤恶性程度极高,生长很快,常常在手术后半年内即已复发,故多数作者报道的复发瘤的病理分级仍与原发瘤相同。且肿瘤如再复发则放弃手术,病人在短期内死亡,因而没有机会观察到肿瘤分级的转化现象。所以只有对反复复发的肿瘤多次进行手术切除,使病情暂时缓解而使患者能存活1年或1年以上,肿瘤转化的生物特性才有可能显现出来。

化疗期间病人往往食欲不好,消化道反应明显,选择药膳应是一些清淡可口,又有降逆止呕作用的为主。

认识未成熟畸胎瘤恶性程度逆转的生物学行为,有以下实用价值:

⑴鲜芦根汤

了解肿瘤的良性转化规律,可以使我们对晚期或复发性肿瘤充满信心和勇气,采取一切措施积极进行治疗以延长患者的生命,使肿瘤有足够的时间演变成熟,向良性转化。

原料:鲜芦根120克,冰:糖30克。

了解未成熟畸胎瘤良性转化所需的时间大约为1年,则可根据这个时间规律估计复发肿瘤的病理分级,作为治疗的参考,如估计已为成熟型畸胎瘤,则不要再采用化疗,因成熟畸胎瘤对化疗不敏感,继续化疗只能增加患者的痛苦,对肿瘤并无助益。

制作:鲜芦根,加水约500毫升,煮20分钟,加入冰糖,即可。

完成化疗后不必进行二次剖腹探查手术,因为根据时间的规律也可估计腹腔内的情况。时间超过1年,即使尚有残存瘤或复发瘤,也已是成熟型,故此,认识未成熟畸胎瘤的良性转化规律,对于指导临床实践是很有意义的。

用法:每日一至二次,或当茶饮。

卵巢未成熟畸胎瘤根据其发病年龄以及腹部包块、病程发展快等症状,结合以上检查,不难作出诊断。

功效:清胃止呕。

卵巢未成熟畸胎瘤食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

适应证:化疗期间恶心、口干等。

1.龙葵砂糖茶:龙葵自 15 克,麦饭石 30 克,煎汁加糖代茶饮服。

⑵鲜藕姜汁粥

2.葵花楂肉:葵花托盘 60 克,煎汁取液,以液煮猪肉 60 克,山楂 30 克。

原料:鲜藕500克,生姜汁10克,粳米100克。

3.逍遥馒头蟹:逍遥馒头蟹煮熟吃肉,并以其壳磨粉,每日 2 克,每日 3次,吞服。

制作:共入1000毫升清水,以弱火煮粥,约1个小时,熟时加入姜汁即成。

4.向日葵花:向日葵花托盘 2 只,上放枸杞子 30 粒,核桃肉 10 枚,肉片 30 克,佐料适量蒸食。

用法:每日一至二次。

5.化瘕猪胰:猪胰 1 具,洗净,加酒后蒸熟,切食。 化疗期间病人往往食欲不好,消化道反应明显,选择药膳应是一些清淡可口,又有降逆止呕作用的为主。

功效:和中养胃。

⑴鲜芦根汤

适应证:化疗期间食欲不振、恶心呕吐等。

原料:鲜芦根120克,冰:糖30克。

⑶红萝卜粥

制作:鲜芦根,加水约500毫升,煮20分钟,加入冰糖,即可。

原料:红萝卜250克洗净切片,粳米100克,姜粉、山楂粉适量。

用法:每日一至二次,或当茶饮。

制作:红萝卜洗净切片,加入粳米,水1000毫升。共煮粥,约1个小时,煮熟后,加姜粉、山楂粉即可。

功效:清胃止呕。

用法:每日一至二次。

适应证:化疗期间恶心、口干等。

功效:理气和胃。

⑵鲜藕姜汁粥

适应证:化疗期间,食欲不振、腹胀等。

原料:鲜藕500克,生姜汁10克,粳米100克。

⑷佛手粥

制作:共入1000毫升清水,以弱火煮粥,约1个小时,熟时加入姜汁即成。

原料:干佛手10克,粳米100克,冰糖和葱适量。

用法:每日一至二次。

制作:干佛手,水煎取汁,加入粳米,水1000毫升,同煮粥。加冰糖和葱调味食用。

功效:和中养胃。

用法:每日一至二次。

适应证:化疗期间食欲不振、恶心呕吐等。

功效:理气和胃。

⑶红萝卜粥

适应证:化疗期间,食欲不振、腹胀等。

beat365亚洲官方网站,原料:红萝卜250克洗净切片,粳米100克,姜粉、山楂粉适量。

⑸清蒸鲫鱼

制作:红萝卜洗净切片,加入粳米,水1000毫升。共煮粥,约1个小时,煮熟后,加姜粉、山楂粉即可。

原料:鲫鱼1条,冬笋片60克、香菇30克、葱、姜适量。

用法:每日一至二次。

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