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视神经胶质瘤(儿童纤维星形视神经胶质细胞瘤

2019-11-19 22:19

本病病因尚不清楚。其发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变,或细胞分裂速度增快。通常认为蛛网膜细胞的细胞分裂是很慢的,而上述因素加速了细胞分裂速度,这可能就是导致细胞变性早期重要阶段。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。

视神经胶质瘤颅内蔓延至视交叉可引起头痛、呕吐、癫痫及昏迷。

1、避免有害物质侵袭 就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。

影像学鉴别诊断:①视神经脑膜瘤:好发于成年女性,视力障碍,多在眼球突出之后,视神经鞘脑膜瘤可为偏心性,CT值较高,可伴有斑点、环形或不规则的钙化,MRI 检查T1WI、T2WI均呈中等信号,CT或MRI增强后可见“轨道征”;②视神经炎:临床上表现视力急剧下降,可伴有眼球转动时疼痛和眼眶深部胀痛等症状。MRI表现为视神经弥漫性增粗,一般不形成软组织肿块,T1WI视神经信号减低,T2WI信号增高,STIR呈高信号,增强后可有强化,以增强扫描联合脂肪抑制序列显示最佳。可为多发性硬化的一种改变,MRI显示脑室周围硬化斑块,则可确定本病。

在与胶质瘤鉴别诊断上其发病年龄和视神经增粗的形状较好鉴别。容易与其混淆的是肌锥内形状不规则的肿瘤。因为密度接近,因此在CT上不易鉴别。所以往往需要依靠临床其他方法如超声等鉴别。临床还能见到视神经周围的炎性假瘤,症状和视神经鞘脑膜瘤类似,影像学检查也有相同之处,此时临床炎症的症状和体征非常有助鉴别诊断。但临床上可见双侧视神经鞘脑膜瘤,在鉴别诊断中应注意。据统计双侧视神经鞘脑膜瘤占眼眶脑膜瘤的9%~23%。

视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大,最大横径可达2.5cm,表面光滑,硬脑膜完整被撑大,淡白色,鲜嫩,类似于半透明。肿瘤沿视神经纵轴蔓延,常在视神经管内段变细。或单纯的视神经和视束增粗,视交叉增宽。少数病例视交叉和视束增宽限于患侧。肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜,内为灰白色细腻脆软的肿瘤实质,以刮匙很易切割,吸引器吸除。由于瘤细胞增生,使小血管阻塞,影响神经纤维的营养,约有1/3的标本可见囊样变,囊内充满透明浆液和黏液体,Alcian蓝呈阳性反应。严重囊样变性者,可表现为囊性肿物,仅囊壁残余少量瘤细胞组织。

beat365亚洲官方网站,3.MRI 由于有较好的软组织显示,所以在发现和估计视神经鞘肿瘤上非常重要。眶内脑膜瘤类似颅内脑膜瘤有较特征性的MRI信号。多数肿瘤在TlWI与脑皮质比较呈等或低信号,易于鉴别。T2WI上肿瘤信号与组织病理发现有关,多数为中信号,如肿瘤内有钙化是以低信号为特征的。较小的脑膜瘤在非增强MRI可能不被发现。

发病机制目前并不十分清楚。

1.超声波探查 肿瘤在A、B超上和胶质瘤相比更不规则,回声不均匀,增粗视神经前角变钝,内常有强回声光斑或钙化,声衰减明显。其他继发性改变如视盘水肿、眼球壁受压前移等超声显示良好。

电镜观察,瘤细胞显示纤维型星形胶质特征。星形突起内充满细丝状物,直径50~100nm和无定形的物质融合在一起,这便是光镜所见的Rosenthal小体。Rosenthal小体为该肿瘤特征发现。星形胶质瘤Ⅱ级,瘤细胞较多,排列较密,形状不整齐,原浆突起较粗,也称星形母细胞瘤,仍属于良性范围。

提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

病理学检查:正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型,这两型细胞均可发生肿瘤。儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度,纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级:Ⅰ、Ⅱ级为良性,Ⅲ、Ⅳ级为恶性。儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级,成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级,均属于良性肿瘤。

CT可提供良好的眶骨和鞍旁解剖结构,可显示肿瘤内钙化和脑膜瘤合并的骨增生。颅内和眶内脑膜瘤增强CT均显示肿瘤有增强现象。中度大小的脑膜瘤颅内蔓延,增强CT也可显示,但扁平型或体积较小的肿瘤向颅内蔓延,尤其是直径<5mm的肿瘤可能需要MRI成像,CT的作用有限。CT虽可显示肿瘤引起的局部骨增生(视神经鞘脑膜瘤较少见)、肿瘤内钙化,但对视神经管内和颅内肿瘤的显示较差。CT缺点为离子辐射,不能直接多角度显像,部分容积效应和骨伪影等影响了颅内和视神经管内脑膜瘤的显示。

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眶内脑膜瘤的组织学分类,与发生于颅内者大体相同。早期分类复杂,曾分为九类。近年以来简化为3型,即脑膜上皮型、砂粒型和成纤维细胞型。砂粒型是上皮型的一个变种,因而也可分为两型。Wilson在其综述前视路脑膜瘤时,提出将脑膜瘤分为5型比较合适,即脑膜上皮型、砂粒型、纤维细胞型、血管型和肉瘤型。上皮型脑膜瘤最为多见,占眶内脑膜瘤50%~75%,镜下见瘤细胞胞质丰富,呈片状、巢状或涡状排列。细胞边界不清,呈合体细胞形式,胞体体积较大,多边形。胞核也大,圆形,位于细胞中央,有2~3个核仁,染色质少而细。瘤细胞的间质及血管较颅内同类肿瘤少。砂粒型脑膜瘤也称过渡型或混合型,介于上皮型和纤维型之间,有两种形态的瘤细胞,胞体呈梭形和多边形,有椭圆形胞核。细胞漩涡状排列,其中心有小血管,管壁变性。沉着钙质后,形成同心圆层的砂粒体。纤维细胞型瘤细胞呈长梭形,胞核杆状,呈编织状、波浪状或不完整的漩涡状排列。血管窦之间有多边形脑膜细胞者为血管型脑膜瘤。肉瘤型为恶性脑膜瘤。

胶质细胞位于视神经内部,该细胞的瘤性增殖,首先压迫视神经纤维,引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状,60%以上患者就诊时视力低于0.1,特别是原发于视神经管内的,视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉,影响双眼视力及视野。肿瘤压迫瞳孔反射纤维,引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失,可发生废用性斜视,引起家长注意而求医。儿童双眼视力丧失,可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征,原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征。眼球突出为无痛性渐进性,突出程度突然增加,并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血所致。眼球突出程度一般为轻度或中度。由于视神经位于肌肉圆锥内,视神经神经多为轴性眼球突出,肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位,且多向外下方移位。眼底检查可发现视盘的改变,视盘水肿或萎缩。在大批量病人中,二者发生率几乎相等。肿瘤位于视神经前段,影响轴浆流动,多发生视盘水肿。原发位置在视神经后段,特别是管内或颅内段,视盘原发萎缩多见。Wright发现病情活动时视盘水肿多见,病情稳定后视盘萎缩多见。在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘,眼底镜下可见灰色肿物,突入玻璃体腔内。视盘表面偶见视神经睫状静脉,这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。眼球运动障碍较为少见,多发生于晚期。肿瘤体积较大时,偏心增长,有时可于眶缘扪及肿物。

视神经鞘脑膜瘤的诊断特点为:①临床四联征,成年女性多见,单侧眼球突出;②视力丧失;③特征性视盘水肿和萎缩;④视盘表现的睫状静脉。CT和MRI显示视神经不同程度的增粗,尤其是肿瘤经视神经管向颅内蔓延时。

2.超声波探查

2.CT扫描:在脑膜瘤的诊断上,CT扫描已取代同位素脑扫描、气脑和脑室造影、脑膜瘤多为实质性且富于血运,最适合于CT检查,其准确性能够达到发现1cm大小的脑膜瘤。在CT扫描图像上,脑膜瘤有其特殊征象,在颅内显示出局限性圆形密度均匀一致的造影剂增强影像,可并有骨质增生,肿瘤周边出现密度减低的脑水肿带,相应的脑移位,以及脑脊液循环梗阻引起的脑积水征象。

发病机制

增强MRI+脂肪抑制是显示视神经鞘脑膜瘤尤其是怀疑向颅内蔓延的最好方法,应将其作为视神经鞘脑膜瘤术前术后常规检查,以早期发现颅内病变。

B型超声:显示视神经梭形或椭圆性肿大,边界清楚锐利。内回声缺乏、少或中等。轴位扫描肿瘤后界不能显示,探头倾斜可显示肿瘤后界呈中等回声。合并视盘水肿者,肿物回声与隆起的视盘前强回声光斑相连。眼球转动时肿瘤前端反方向运动,说明肿瘤与眼球关系密切,还可见眼球后部受压变平。

脑膜瘤质地较硬,发生于视神经鞘的可妨碍视神经的移动而发生眼球运动障碍。影响静脉回流,引起眼睑和结膜水肿。中年女性眼睑慢性水肿,除炎性假瘤、甲状腺相关眼病和恶性肿瘤之外,还应考虑脑膜瘤。在病程的晚期,或发生于眶前部骨膜的肿瘤,还可扪及硬性肿物。脑膜瘤的症状在妊娠期比较显著,发展较快。

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预后

X线平片的诊断有局限性,仅能显示视神经孔有一定临床意义,难以显示肿瘤本身,现已很少使用。B超对视神经胶质瘤有定性诊断意义,可清楚显示眶内病变,但难以显示管内及颅内的病变,可作为筛选的检查方法。CT可精确显示病变的位置、形状、边界、眶内及颅内情况,尤其更清楚显示视神经管扩大、前床突间距加宽,便于确定病变性质和范围,但难以显示视神经管内较小的胶质瘤,也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤,准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系,尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳,为临床手术提供可靠依据。MRI为本病最佳检查方法,B超、CT可作为辅助检查方法。

一般实验室检查无特异性。

3.CT扫描 可为单侧发病,也可为双侧发病,后者常伴发神经纤维瘤病,并且两侧发病顺序可不一致,应引起重视。视神经增粗扭曲为视神经胶质瘤最常见的表现。由于肿瘤压迫,常使其前端的正常蛛网膜下腔扩大。视神经胶质瘤眶内部分为视神经梭形或椭圆性肿大,也可呈管状增粗,边界清楚,密度均匀,肿瘤内常见低密度的囊变区。约3%的肿瘤内可见钙化。肿瘤与眶尖部关系密切,肿瘤沿视神经管生长时,可造成视神经向心性扩大,HRCT可清楚显示其骨质改变。与脑实质比较,视交叉或视束胶质瘤呈等密度或低密度,形态不规整,可侵犯下丘脑,也可压迫蝶鞍,造成蝶鞍形态改变。视神经胶质瘤强化多变,多数呈轻到中度强化,少数胶质瘤几乎不强化,增强扫描有助于判断病变的范围。视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管和视交叉而表现为“哑铃状”。

原发于眶内的脑膜瘤,因发生部位不同,临床表现有一定差异。即使发生于视神经鞘的肿瘤,原发于管内或眶内症状也不相同。发生于视神经鞘的肿瘤,往往有两种增长形式。一种形式是瘤细胞增生,并侵犯鞘间隙、软脑膜和硬脑膜,但硬脑膜不被穿破,表面保持完整,肿瘤向眼球和颅内两个方向发展,外形呈管状增粗。另一种形式是肿瘤早期穿破硬脑膜,即沿视神经纵轴发展,围绕视神经或向一侧增长,外形呈梭形或块状。肿瘤不断增大,受到眶壁限制,则形成与眶腔一致的锥形肿块。发生于骨膜的肿瘤,沿骨膜增长,早期不影响视神经,症状和体征同于周围间隙肿瘤。

另外,主要和一些能够引起视神经增粗的疾病区别,如:炎性假瘤、脑膜瘤等。炎性假瘤常有炎症的表现,且视神经增粗的形状常呈不规则增粗,所以与胶质瘤容易鉴别。脑膜瘤多见于成年人,视神经增粗的形状各异,边界不规则。临床鉴别有困难时应进行活检证实诊断。

脑膜瘤术后平均生存期为9年,另有报道脑膜瘤术后10年生存率为43%~78%。脑膜瘤系良性肿瘤,其原位复发现象引人注意,提高手术级别对降低复发率至关重要。

1.X线检查 肿瘤较小时,常无阳性改变。较大的肿瘤引起视神经孔向心性扩大,但骨皮质边缘清楚,管壁一般不出现骨质硬化或破坏。如果同一病人两侧视神经孔大小相差超过1mm或单侧视神经孔宽度超过5mm都要考虑异常,累及视交叉时在头颅侧位片上蝶鞍可呈“梨状” 、“葫芦状”或扩大。

4.病理学检查:脑膜瘤标本,因发生部位和增长形式的不同而有区别,发生于视神经鞘呈扁平状或块状增生。前者沿脑膜向前后增长,视神经管状增粗。视神经鞘的硬脑膜未被穿破,表现为视神经一致性或不规则的增粗,表面光滑,淡红色,在眶尖部呈梭形或块状膨大,表示视神经管对肿瘤蔓延有阻力。视神经断面,见视神经鞘灰色增厚,视神经实质变细。早期穿破硬脑膜的肿瘤,围绕视神经或向视神经一侧增长,呈球形、分叶状、不规则形、锥形或梭形,视神经在轴心或偏心。穿破视神经硬脑膜的肿瘤缺乏包膜,表面细颗粒状,灰白色,质地硬,血管较少。此点与继发于颅内的脑膜瘤不同,后者供血丰富,手术时出血较多。发生于眶内骨膜的脑膜瘤,多呈扁平状或球形增长。骨膜被侵犯增生,局部骨壁增厚变软、粗糙、海绵状。由眼内异位细胞形成的肿瘤则类圆形增长,灰白色也缺乏包膜。

CDI:在肿瘤周边可见血流,但不丰富。

双侧视神经鞘脑膜瘤临床并不少见,应引起临床注意。双侧脑膜瘤可以进行颅内蔓延,后果严重。

视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生,还是一种新生物,尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿,进展缓慢,常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病,视神经胶质瘤伴发此症者高达15%~50%。近10年以来,不少学者对胶质瘤的染色体进行研究,发现有异常改变,这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见,至今遗传物质证据尚不足。

此肿瘤可伴有神经纤维瘤病。可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等并发症。视力丧失,与肿瘤原发部位有关,大多发生于视神经管的症状出现早而严重。

4.MRI 表现为视神经呈梭形、冠状或椭圆形增粗,多数为中心性,少数为偏心形。与正常眼外肌比较,视神经胶质瘤在T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后中度强化。部分肿瘤压迫使其前部正常的蛛网膜下腔扩大,表现为与脑脊液信号相似的长T1、长T2信号;由于少数肿瘤周围蛛网膜等结构反应性增生而形成假性包膜,表现为长T1、长T2 。MRI可清楚显示视神经胶质瘤的形态及其与邻近结构的关系,也可清楚准确显示视神经管内视神经胶质瘤,更直观显示视交叉或视束胶质瘤的形态及其侵犯的结构,如下丘脑、颞叶等,以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。

眼底改变也是视神经鞘脑膜瘤常见的重要体征。早期发生视盘水肿,经过长期过程后,发展为继发性视神经萎缩。视盘边界不清,色调灰白污秽,且向前轻度隆起,视盘表面往往出现视神经睫状静脉。后极部向前扁平隆起及脉络膜-视网膜皱褶。视神经萎缩后仍向前隆起,是由于长期的水肿,胶质细胞增生的结果,也可能是瘤细胞侵犯。

镜下所见瘤细胞浸润性扩大,与正常视神经纤维间缺乏明显边界。肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成,瘤细胞细长,有头发样突起,平行或编织状排列。软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构,被瘤细胞扩大分开。在瘤细胞之间,散在少数正常的少突胶质细胞。磷钨酸苏木精(phosphotungstic acidic hematoxylin,PTAH)染色瘤细胞星状突起呈阳性。免疫组织化学染色,胶原纤维酸性蛋白质(glial fibrllary acid protein,GFAP)和神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性。在细胞突内有嗜伊红Rosenthal小体,PTAH呈强阳性。在肿瘤表面,可见蛛网膜细胞明显增生,脑膜增厚,有时误诊为脑膜瘤。

所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重,任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系。在胶质瘤病例中,有1/5~1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时,应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤病的存在,不影响胶质瘤的病程和预后。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

发病原因

发病机制

视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系,一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩,其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。

脑膜瘤引起周围水肿的原因尚不十分清楚,可能与脑膜癌病人的正常血脑屏障遭到破坏以及脑膜瘤组织分泌出某种物质有关。最近有人研究认为,幕上脑膜瘤周围的水肿与肿瘤的前列腺素水平或肿瘤孕酮受体释放作用有关。

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