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囊状淋巴管瘤(囊性淋巴管瘤,囊状水瘤,淋巴

2019-11-19 22:19

淋巴组织的先天性畸形。胚胎时,颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大,形成一囊腔,名为颈囊。部分淋巴系统由颈囊发育而成。在胚胎发育过程中,若有一部分淋巴组织发生迷走,仍保持胚胎时期的性质,继续发育和增大,呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊,就形成囊状水瘤。

2.囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不粘连。

组织病理示囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔,囊壁菲薄,被有内皮细胞,囊腔常呈多房性,内含有淡黄色的水样液体。有时可见平滑肌。通常位于真皮深部,也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。

应与甲状腺舌管囊肿、鳃裂囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤相鉴别。

2.囊瘤出血 局部感染和损伤可引起囊瘤出血,囊瘤突然增大,同时囊内张力增高,易引起气管和食道压迫症状。

1.预防:

1.B超、CT检查 有助于确诊,了解病变部位和范围。

4.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

4.囊瘤包裹咽部可致吞咽困难。

进行体格检查:

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在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

发病原因

目前还没有相关有效的办法可防止,早发现早诊断是治疗的关键。

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3.内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。

2.透光试验阳性。

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

3.水囊瘤碘造影。手术前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况,对手术切除有参考价值。 方法:水囊瘤穿刺,抽出淋巴液10~15ml,注入等量造影剂,然后摄片。 诊断: 诊断:根据临床特征一般诊断无困难。诊断主要是根据病史和症状。因囊肿壁薄且内含无色液体,故透光试验为阳性。穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体,有胆固醇结晶,性质与淋巴液完全相同。

1.颈后三角区囊性肿块,具有向四击(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。

水囊瘤具有潜在和长期缓慢增长的特征。患上呼吸道感染时,水瘤可以突然增长,这可能是因为感染引起淋巴管发生阻塞,使淋巴回流入囊肿内所致。轻度的外伤引起内出血也可使水瘤突然增大。囊状水瘤还具有沿血管神经周围“浸润性”生长的特性,但罕有引起压迫症状者。

囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁,可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。

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颈部巨大囊状水瘤的存在,可造成胎儿的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块,有明显波动感,透光试验阳性。其界限常不清楚,不易被压缩,亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢,大小无明显变化。但易并发感染,且较难控制。还可发生囊内出知,此时瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色,压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔,压迫气管、食管引起呼吸窘迫和咽下困难,甚至危及生命。

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