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外阴滑膜肉瘤(外阴恶性滑膜瘤)

2019-11-13 15:29

外阴腺泡状软组织肉瘤(外阴泡状软组织肉瘤,外阴软组织腺泡状肉瘤)

发病原因

一、发病原因:

外阴滑膜肉瘤曾误认为来源于关节滑膜,但是外阴滑膜肉瘤的组织学起源至今仍不清楚。典型的滑膜肉瘤具有上皮和间叶双向分化特点。

关于外阴腺泡状软组织肉瘤组织的起源尚不确定,学界尚有争议。

发病机制

主要有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说。

肿瘤呈分叶状或结节状,多具有假包膜,界限清楚。切面灰白,质软,常有出血坏死和囊肿形成。

大多数研究支持肌源性学说,但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。

镜检由形态不同的两种细胞组成,具有独特的双相构型。上皮成分类似癌,立方至高柱状细胞排列呈实体、巢状或腺样、乳头样结构。梭形细胞多呈纤维肉瘤样构型。介于上皮和梭形细胞之间还有移行细胞。依据上皮和梭形细胞的相对显著性及分化程度,滑膜肉瘤可分为双相型、单相纤维型、单相上皮型和低分化型。电镜下可见上皮细胞表面有微绒毛或伪足,面向细胞间腔或假腺腔。腔内常见电子致密黏液性物质。正常滑膜所没有的连续性基板常把上皮簇或腺样结构与周围梭形细胞分隔。

二、发病机制:

几乎所有的滑膜肉瘤都有特异性的染色体易位-t,因染色体平衡易位而致Xpll的SSX基因与18q11上的SYT基因融合成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因。61%~64%的滑膜肉瘤有SYT-SSXl,约36%的滑膜肉瘤有SYT-SSX2。具有SYT-SSXl嵌合基因的均为双相型滑膜肉瘤,而几乎所有的单相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi 2002)。通过检测SYT-SSX嵌合基因可用来判断手术切缘是否阳性,同时可用来诊断微小转移病灶,较组织学检查更敏感和特异。

外阴腺泡状软组织肉瘤是腺泡状软组织肉瘤的一种,主要声场在女性外阴部软组织处。腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道,属于来源不明的恶性软组织肿瘤,病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物,S-100、NSE等神经源性标记物阳性。

为皮下缓慢生长的无痛性块物,大小为1.2~20cm,肿块多较固定,界限清楚,易误诊为巴氏腺囊肿。

近年有报道其可能来源为肌源性,是横纹肌肉瘤的特殊类型,但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中,仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。

根据临床表现、症状及相关检查可以做出诊断。

一、临床表现:

外阴滑膜肉瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

表现为缓慢生长的无痛性包块,一般在体检或无意中发现,病程数月至数年不等,可伴溃疡。

首乌鸡蛋汤

可见于大阴唇、右小阴唇和尿道口右下方,大小为2~4cm。

组成:首乌120克,鸡蛋4只。

二、相关检查:

用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。

beat365亚洲官方网站,可行CT影像学检查、组织病理学检查

芝麻红糖粥

三、诊断:

组成:黑芝麻200克,红糖30克。

可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断,一般确诊不难。

用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水冲服。

Ladanyi等发现,在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der t(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。

核桃芝麻粥

最近,Ladanyi等提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体,用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。

组成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。

外阴腺泡状软组织肉瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

1、银耳藕粉汤

首乌山药羊肉汤

银耳25克、藕粉10克、冰糖适量,将银耳泡发后加适量冰糖炖烂,入藕粉冲服。

组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,生姜9克。

功效:有清热润燥止血的功效。适宜月经量多,血色鲜红者。

外阴滑膜肉瘤吃那些对身体好?

2、消瘤蛋

宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克,加水400克共煮,待蛋熟后剥皮再煮,弃药食蛋,每晚服1次。

疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

功效:散结止痛,祛风定惊。适宜气滞血淤型。

瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

3、二鲜汤

增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

鲜藕120克切片、鲜茅根120克切碎,用水煮汁当茶饮。

外阴肿瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

功效:滋阴凉血,祛淤止血。适宜月经量多,血热淤阻型。

外阴肿瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

外阴腺泡状软组织肉瘤吃那些对身体好?

外阴肿瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

香菇 鲜香菇90克,用植物油适量、食盐少许炒过,加水煮成汤食。可预防癌症。

疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

平菇 平菇适量,煎汤、煮食,或研末服。

瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

菱实 鲜菱实20-30个,加水适量,小火煎成浓汤,分2-3次服。对胃癌、子宫颈癌有一定疗效。

增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。

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