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心脏乳头样弹性纤维瘤

2019-11-13 15:29

心脏乳头样弹性纤维瘤(心内膜瘤,心脏瓣膜乳头状瘤,心脏弹性纤维错构瘤,心脏巨兰伯赘疣,心脏乳头瘤,心脏乳头状弹力)

原发性心脏肿瘤病因不明,但其中约有70%为良性肿瘤,良性心脏肿瘤中,近一半以上为心腔粘液瘤,其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、错构瘤和畸胎瘤等。

发病原因

心腔粘液瘤是一种原发性良性肿瘤,肿瘤大多起源于房间隔卵圆窝邻近的原始内皮细胞或心内膜细胞,瘤体具有宽窄不一的瘤蒂,与房间隔卵圆窝部相联,少数粘液瘤则可起源于心腔其他部位。粘液瘤的病理特征虽属良性,但肿瘤的生物行为具有低度恶性倾向,这主要表现为肿瘤具有生长迅速和浸润性生长的特点,手术切除不彻底常可导致局部复发和恶性变倾向的可能性。

本病多见于老年人,其中大多数人都长期存在各种心血管疾病。故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损(引起的轻微心内膜损伤),在组织变性改变的基础上,纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所形成真性肿瘤。

粘液瘤肉眼检查可分为三型:①团块型:肿瘤呈实质性肿块,肿瘤有完整包膜,偶或瘤体碎片脱落可引起体循环栓塞。②息肉型:肿瘤呈息肉样葡萄串状,外包以内皮细胞层,该肿瘤易碎,脱落后可引起体肺循环栓塞。③混合型:上述二型混合存在。

发病机制

镜检下瘤体表面覆以内皮细胞,瘤体内主要为多糖和粘液样基质,内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞,并有纤维母细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中,瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着。如为粘液肉瘤则瘤细胞丰富,细胞形态不一,胞核大而染色深且具有核分裂相,瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

1.发病机制 以往本病被描述为巨大兰伯赘疣,近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上,纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致。

病理生理改变:主要决定于瘤体部位、大小和阻塞房室瓣口的程度,瘤体阻塞二尖瓣瓣口,可导致血流通过二尖瓣瓣口的障碍而产生类似二尖瓣狭窄的临床表现,如肺郁血和左心房、右心室的肥大。如瘤体阻塞三尖瓣瓣口,其临床表现类似三尖瓣狭窄、三尖瓣下移、缩窄性心包炎和心肌炎症状。另外粘液瘤体碎片的脱落可引起体肺循环的栓塞。

2.病理解剖 乳头样弹性纤维瘤通常体积较小,有时难以与其他心脏肿瘤鉴别,常常被误诊为心脏黏液瘤。乳头样弹性纤维瘤多发于心脏瓣膜,起源于二尖瓣心房面或主动脉瓣心室面,瘤体多位于瓣叶中部,与游离缘和瓣环有一定距离,也可发生于其他心瓣膜或心内膜部位。肿瘤直径多数<1.5cm,最大者可达4.0cm。其特征性表现为具有乳头样小叶,从大体上即可辨认。肿瘤多呈灰黄色,质软且脆。一般为单个,但也可为多发性,分布于不同部位的心内膜上。组织学检查可见乳头样小叶,由致密结缔组织所构成的中心部分,并围绕或覆盖有增生的心内膜组织,与正常的腱索组织相类似。

主要表现为劳累后心悸、气急、胸闷,类似二尖瓣狭窄的症状。本病病程进展较快,最终发生心力衰竭。头昏或一过性昏厥均由于瘤体阻塞二尖瓣瓣口而引起一过性脑血供不足,病人休息或改变体位,可使上述症状有所缓解。瘤体急性阻塞二尖瓣瓣口,可引起左心房及肺静脉压力骤然升高而产生急性左心衰竭、肺水肿及咯血等症状。长期左房腔内压力升高,伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭,病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢浮肿、肝脾肿大,甚至有腹水征。瘤栓脱落入体循环可引起脑、肾、肠系膜及下肢血管栓塞,另外约有半数病人可出现低热、轻度贫血、消瘦、胃纳差等症状,这些症状可能与瘤体内出血、变性和组织坏死或机体对粘液瘤的变态反应有关。

3.病理生理 乳头样弹性纤维瘤一般体积较小,故很少引起所在部位的广泛损害,而是因为肿瘤一个或多个小叶脱落或附着血栓脱落引起栓塞。体循环栓塞多见,栓塞部位主要为脑部和冠状动脉,也有右心系统乳头样弹性纤维瘤引起肺栓塞,或通过未闭卵圆孔引起体循环栓塞的报道,少数病例因肿瘤体积较大或生长部位的关系,干扰了心脏瓣膜功能可引起狭窄或关闭不全的表现。

体征:大部分病人无二尖瓣面容,血压正常,右心衰竭患者可以见到颈静脉充盈怒张和下肢浮肿,严重者可触及肝脾肿大或有腹水征。

临床表现多数病人可无明显症状,极个别伴有充血性心力衰竭的表现或低热,易误诊为感染性心内膜炎。这类病人往往因冠状动脉栓塞引起心绞痛、心肌梗死,或脑栓塞引起一过性脑缺血发作,偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视。少数病人心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律。

心脏听诊:心律规则,心尖区可听到舒张期或收缩期或双期杂音,部分病人心脏杂音性质和强度可随体位改变而改变,这一特征常被大多数学者所强调作为诊断粘液瘤的依据。心尖区舒张期杂音较短促,杂音部位较局限,杂音传导范围不广,第1音亢进。在个别病例中偶可听到肿瘤扑落音。当存在肺动脉高压时,肺动脉瓣区可听到喷射音,第2音亢进或分裂,右房粘液瘤在三尖瓣区可听到舒张期杂音。

除了解病人的症状与体征外,有价值的诊断方法是二维超声心动图检查,经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切。也有作者通过心内膜心肌活检来确立诊断,但获取肿瘤组织的操作有一定困难,且有可能引起栓塞并发症。如发生心绞痛或心肌梗死,可通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况。手术切除标本病理组织学检查是最终的确定性诊断方法。

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1.对心脏乳头样弹性纤维瘤的发生机制尚不十分清楚,目前尚无特效的预防方法。但提高对本病的认识,早期诊断、早期治疗是改变本病预后的关键。

本病无有效预防措施。

2.心脏乳头样弹性纤维瘤一旦确诊,有手术切除指征者应安排手术治疗,因手术切除可达到治愈的目的,对于无症状的病人可以预防灾难性的栓塞并发症。

原发性心脏肿瘤的诊断及治疗有了很大发展,但由于心脏肿瘤的发病率相对较低,多年来关于心脏恶性肿瘤多为个例报道,且诊断治疗方面各家意见不一。原发性心脏肿瘤临床少见,发病率0.002%~0.3%,其中25%为恶性肿瘤,原发性心脏恶性肿瘤可发生在任何年龄,多发生于成人,75%在49岁以下,婴幼儿不足10%。心脏肉瘤最常见,占全部心脏肿瘤的20% ,占心脏恶性肿瘤的80% 。心脏肉瘤分化很差,一般可分为梭形细胞肉瘤(黏液肉瘤、纤维肉瘤)、血管肉瘤和横纹肌肉瘤3种组织类型。血管肉瘤和横纹肌肉瘤多发生于男性,其他病理类型的心脏原发性恶性肿瘤均可见孤立个案报道,如恶性畸胎瘤、错构瘤、黑素瘤等。

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心音图 部分病人其杂音强度可随不同体位而改变。

1.可经二维超声心动图明确诊断。

心电图 心电图无特征性表现,可为正常心电图或出现左房右室肥大和心肌损害的表现,心房颤动少见。

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