您的位置:beat365亚洲官方网站 > 医学科学 > 外阴平滑肌肉瘤beat365亚洲官方网站

外阴平滑肌肉瘤beat365亚洲官方网站

2019-11-13 15:29

外阴恶性神经鞘瘤(外阴恶性施万瘤,外阴恶性许旺瘤,外阴神经纤维肉瘤)

一、发病原因

发病原因

主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维,少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。

有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失,ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子,会使病程恶化。另外,β-雌二醇会促使该病发展。

二、发病机制

发病机制

外阴平滑肌肉瘤必须具备三大条件:

肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物,质地硬。界限清楚,无包膜或有不完整包膜。切面灰白色,鱼肉状,可伴有出血坏死。

1、肿块直径≥5cm。

镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞,胞浆丰富,胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显,核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分可无梭形细胞,仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列,呈多角形,核中度异型伴嗜酸性胞浆,部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。

2、核分裂象≥5/10HPF。

免疫组化检查大多数呈S-100阳性,部分可表现为NSE、MBP阳性。

3、浸润性边缘。

外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物,快速生长常伴有疼痛,不能行走。肿块硬且有触痛,大小2.5~12cm。大多发生于大阴唇,亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛,位于小阴唇的有性交痛,而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。

Nielsen等在这3个条件上增加了核中度~重度异型性,并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤,如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤,1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。

依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。

正常平滑肌纤维呈长梭形,无横纹。受自主神经支配,为不随意肌,收缩缓慢、持久,有一个细胞核,呈长椭圆形或杆状,位于中央,收缩时核可扭曲呈螺旋形,核两端的肌浆较丰富。平滑肌纤维大小不一,一般长200μm,直径8μm;小血管壁平滑肌短至20μm,而妊娠子宫平滑肌可长达500μm。平滑肌主要分布于血管、气管、胃、肠等壁内。平滑肌纤维可单独存在,绝大部分是成束或成层分布的。

外阴恶性神经鞘瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

本病中若用Masson染色,胞浆内肌原纤维呈红色,PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白均阳性,大部分结蛋白、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性。亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有清热解毒,燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

有报道,肿瘤的复发与以下因素有关:肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。

龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

一、临床表现:

白菜绿豆芽饮:白菜根茎1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有清热解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。

初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状。部分症状不明显,因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化,患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。

冰糖冬瓜汤:冬瓜子30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,连服数日。具有清热利湿止带之功,可用于阴痒的治疗。

常常表现为缓慢生长无痛性块物,多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带,偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2~16cm不等,通常为5~10cm,圆形或椭圆形,孤立或多发实性结节状肿块。

苍耳猪肚:猪肚1个,苍耳子30克,补骨脂10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

1、早期患者:

枸杞粥:枸杞子20克,大米适量。煮粥食用。

肿块表面皮肤完好,随着肿瘤发展,皮肤受累后出现充血、溃疡。

外阴恶性神经鞘瘤吃那些对身体好?

2、晚期患者:

宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

肿瘤可能侵犯深部组织,而固定于耻、坐骨上,或出现远处转移。

疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

二、相关检查:

瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

可行分泌物检查、肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志P53抑癌基因检测等检查。

增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

三、诊断:

外阴恶性神经鞘瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。

外阴恶性神经鞘瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

可根据临床表现和病理组织学检查及有上述特征的即可诊断为肉瘤。

外阴恶性神经鞘瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

外阴平滑肌肉瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

外阴恶性神经鞘瘤最好不要吃那些食物?

苦参鸡蛋:鸡蛋2枚,红糖60克,苦参60克。苦参浓煎取汁,放入打散的鸡蛋和红糖,煮熟即可,食蛋饮汤。每日1次,6日为1 疗程。具有清热解毒,燥湿敛疮之功效,可用于外阴溃疡的预防和治疗。

忌咖啡等兴奋性饮料。

龙胆草蛋:龙胆草I0克,鸡蛋3枚,蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣,打入鸡蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

白菜绿豆芽饮:白菜根茎1个,绿豆芽30克。将白菜根洗净切片,绿豆芽洗净后同入锅中,加适量水,煎煮15分钟,去渣取汁,当茶饮用,不拘时间。具有清热解除湿的功效,可用于外阴溃疡的,治疗。

忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

冰糖冬瓜汤:冬瓜子30克,冰糖30克。将冬瓜子洗净,研成粗末,加入冰糖,冲开水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,连服数日。具有清热利湿止带之功,可用于阴痒的治疗。

忌公鸡、猪头肉等发物。

苍耳猪肚:猪肚1个,苍耳子30克,补骨脂10克。将猪肚洗净,加水并与后两味药同煎,弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

忌海鲜。

枸杞粥:枸杞子20克,大米适量。煮粥食用。

忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

外阴平滑肌肉瘤吃那些对身体好?

忌烟、酒。

宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

预后 :与肿块预后明显相关的因素:肿块的大小、根治性手术切除的完整性、是否合并神经纤维瘤病和核分裂数等因素。 可能发生的并发症:伴发全身多发性神经纤维瘤病。 尽量做到早发现、早根治,做好随访工作。

疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

治疗前:治疗前要注意外阴卫生,禁止进行不洁性交。

瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

免疫组化检测、p53抑癌基因检测。

增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

组织病理检查。

外阴平滑肌肉瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别 如:外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤、外阴平滑肌瘤、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。

外阴平滑肌肉瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

2.与外阴癌鉴别 如:外阴鳞状细胞癌、外阴基底细胞癌、外阴腺癌等。

外阴平滑肌肉瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

伴发全身多发性神经纤维瘤病。

外阴平滑肌肉瘤最好不要吃那些食物?

忌咖啡等兴奋性饮料。

忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

忌公鸡、猪头肉等发物。

忌海鲜。

忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

忌烟、酒。

一、预后:

外阴平滑肌肉瘤容易局部复发,患者大多在术后2年内复发,复发者80%以上最终会出现肺转移。

二、影响外阴软组织肉瘤预后的相关因素:

1、与手术方式有关:

本文由beat365亚洲官方网站发布于医学科学,转载请注明出处:外阴平滑肌肉瘤beat365亚洲官方网站

关键词: