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血管内乳头状血管内皮细胞瘤

2019-11-13 15:29

发病原因

发病原因

病因尚不明。

病因不明,

发病机制

发病机制

发病机制还不清楚。

为由周细胞衍生的软组织肿瘤,其发病机制还不十分清楚。

Dabska报告了6名儿童,年龄4个月~15岁,头部、颈或四肢皮肤弥漫性肿胀或皮内肿瘤,直径4~9cm。6例中有2例局部淋巴结受累,1例肿瘤穿通额骨侵入颅穹窿。

肿瘤为深在性无痛性软组织肿块,大小数厘米。常见部位为四肢皮肤、皮下组织和筋膜、肌肉。临床上类似脂肪瘤可向下面组织侵犯,除皮下组织和肌肉外,亦可侵及硬膜外,脊柱旁和骨盆腹膜后腔。皮肤损害呈红色,硬结性大斑块或结节。一般来说,局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好,大而深的肿瘤预后较差。死亡率为50%,常由于肺部转移所致。

根据临床表现,结合组织病理即可诊断。

根据临床表现,结合组织病理即可诊断。

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