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血管母细胞瘤(血管网织细胞瘤)

2019-11-13 15:29

血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%-90%,实质型占10%-40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔。显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)(有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤,占颅内肿瘤的1.3%~2.4%。男性多于女性,约为2:1。多见于青壮年。血管网织细胞瘤有遗传因素,上海华山医院曾见一个家庭4代122人中有11人患此病,其中6例得到证实。

beat365亚洲官方网站,临床表现

在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑血管网织细胞瘤的可能,如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。

为脊髓压迫症但缺乏特异性,病程在多数患者仅数月之久。有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状。由于本病无临床特异性,定性诊断较困难。本病常伴发视网膜血管瘤、皮肤血管瘤或其他先天性病变。

CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘欠清晰,有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描,影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。

诊断

手术切除肿瘤可以治愈。囊性肿瘤经探查穿刺证实后,先切开囊腔吸出囊液,将自囊壁突入囊内的瘤结节沿其周围剥离,全部切除。对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁内者,应仔细寻找,发现颜色厚度异常处,予探查剥离,找到瘤结节,予以切除。单纯引流囊肿,只能获得一时的症状缓解,常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易予全部切除,可以治愈,死亡率较低,在5%以下。实质性肿瘤固有的难予全部切除,可行放射治疗,疗效较差。

在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。

自出现症状至就诊时间数周至数年不等,多数在1年以内。小脑肿瘤因易压迫阻塞第四脑室,一般病程较短。个别的肿瘤发生出血时,症状可突然加重。

CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘欠清晰,有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描,影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。

约90%病人有头痛、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。常见视乳头水肿日久致视力减退。小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调,走路不稳、亦常有头晕、复视,少数有强迫头位、听力减退,9~11颅神经麻痹,轻偏瘫及偏侧感觉障碍,大脑半球肿瘤依所在部位可有不同程度偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。

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