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【beat365亚洲官方网站】韦格纳肉芽肿有哪几种鉴

2019-11-13 15:29

发病原因

韦格纳肉芽肿主要与以下几种疾病鉴别: 

病因不明。认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应,该过敏反应导致呼吸道肉芽肿性炎症、血管炎,血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。虽然未发现家族、地理和职业等因素与该病有关,但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。

显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA):目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管的小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA的重要诊断依据,60-80%为髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性,在荧光检测法示核周型(p-ANCA)阳性,胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影,中晚期可出现肺间质纤维化。 

发病机制

变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss Syndrome):有重度哮喘;肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿;周围血嗜酸性粒细胞增高。韦格纳肉芽肿与CSS均可累及上呼吸道,但前者常有上呼吸道溃疡,胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成,而在CSS则不多见。韦格纳肉芽肿病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润,周围血嗜酸性粒细胞增高不明显,也无哮喘发作。 

虽然本病导致肉芽肿性血管炎的特异性机制尚不清楚,但相当多的证据提示存在免疫紊乱和抗体及细胞介导的组织损伤。50%的病人循环免疫复合物升高、类风湿因子阳性及血清IgA和IgG水平升高也较为常见。在一些肾活检标本中,可见IgG、补体成分和纤维蛋白沉积。对肺部病变研究发现,肉芽肿病变处主要是T淋巴细胞和巨噬细胞浸润,在炎性血管内及其周围主要是嗜中性粒细胞。一些研究提示该病嗜中性粒细胞异常、趋化性缺失、ANCA的出现及白细胞在血管内溶解是炎症过程的早期变化。

淋巴瘤样肉芽肿病(Lymphomatoid granulomatosis):是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉芽肿病,浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞,病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质,但不侵犯上呼吸道。 

很可能不止一种免疫机制参与发病,对一个吸入抗原异常或过度的抗体反应可在血管及其周围导致CIC激发的巨噬细胞-T淋巴细胞肉芽肿性反应。

肺出血-肾炎综合征 (Goodpasture syndrome):是以肺出血和急进性肾小球肾炎为特征的综合征,抗肾小球基底膜抗体阳性,由此引致的弥漫性肺泡出血及肾小球肾炎综合症,以发热、咳嗽、咯血及肾炎为突出表现,但一般无其它血管炎征象。本病多缺乏上呼吸道病变,肾病理可见基底膜有免疫复合物沉积。 

1.眼部表现 29%~58%的WG患者有眼部异常表现,可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞,主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联,主要由局灶性血管炎引起,最常见的是结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外层炎。WG性葡萄膜炎患者也可出现其他局灶性眼病,如缺血性视神经病变和视网膜动脉阻塞。尽管大多数完全性或限制性WG以上呼吸道异常表现多见,但眼部表现可能是首发症状,引起患者的注意而就医。在高度限制性WG患者,眼部或眼眶病变是惟一的临床表现,眼科医生可能是诊断该型WG的第1人。

复发性多软骨炎:复发性多软骨炎是以软骨受累为主要表现,临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄,但该病一般均有耳廓受累,而无鼻窦受累,实验室检查ANCA阴性,活动期抗Ⅱ型胶原抗体阳性。

巩膜炎:据报道巩膜炎患者WG的发生率为3.79%,反之,WG患者巩膜炎的发生率为7%~11%。巩膜炎类型可以是结节性、弥漫性或坏死性。坏死性前巩膜炎和边缘溃疡性角膜炎是WG最严重的眼部病变,可引起眼球穿孔、失明,甚至摘除眼球。与结节性多动脉炎性巩膜炎的角膜溃疡很相似,溃疡向周围和中央逐渐进展,向中央侵蚀的溃疡面常形成角膜唇形突起边缘,外形很像Mooren溃疡。3种类型的WG均可以在初次检查发现有巩膜炎,巩膜炎通常和全身症状一起出现,也可是全身疾病恶化的首发表现。但坏死性前巩膜炎可在手术创伤后发生。

在Foster等观察的172例巩膜炎中,14例是WG,其中2例是完全性的,10例是限制性的,2例是高度限制性WG。平均年龄60岁,男性多于女性。除1例外,所有患者的巩膜炎是首发症状,进一步检查才确诊为WG。9例患者出现上下呼吸道症状。巩膜炎发作和WG的确诊之间的平均时间为8.5个月。巩膜炎大多是持续性或复发性,常与全身病急性发作期有关。11例出现坏死性前巩膜炎,其中的4例在手术后发生。2例弥漫性前巩膜炎,1例结节性前巩膜炎。14例WG性巩膜炎中7例伴发边缘溃疡性角膜炎,其中6例坏死性前巩膜炎,1例弥漫性前巩膜炎。14例中6例出现其发生率与另外无WG的158例巩膜炎的前葡萄膜炎发生率是相近的,说明前葡萄膜炎和WG之间无相关性。

巩膜外层炎:WG患者发生巩膜外层炎的比率比巩膜炎小。巩膜外层炎可以是WG的首发症状。

2.非眼部表现 WG最常出现的临床表现为上、下呼吸道病变,但不可忘记该病可显现多种症状和体征,应该提醒注意。

在WG的上、下呼吸道异常中,肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。典型的下呼吸道症状是咳嗽、咯血、气促和少见的胸痛,还可以出现胸腔渗液和声门下腔狭窄。鼻中隔穿孔和鼻支持结构丧失可引致后期特征性的马鞍鼻形成。呼吸道病变常并发金黄色葡萄球菌等继发性感染。

肾脏病变常在呼吸道病灶之后发生,可以是轻度局灶性肾小球肾炎,也可以是伴有增生和新月形变化的暴发性、弥漫性、坏死性肾小球肾炎。肾脏受累的表现包括血尿、氮质血症、蛋白尿和足部水肿。一旦发生肾病,可迅速进展,预后一般较差。

其他全身表现包括关节痛和非畸形关节炎;丘疹、小囊泡、紫癜、溃疡和皮下结节等皮肤病变;周围神经系病变,包括多发性单神经炎和脑神经麻痹;心脏受累有急性心包炎和充血性心力衰竭。本病其他少见的表现有甲状腺炎、腮腺肿块、鼻翼和鼓膜肉芽肿和溃疡性乳房团块等。

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