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beat365亚洲官方网站:血管内皮瘤(恶性血管肉瘤

2019-11-13 15:29

本病恶性程度高,常较早发生肺转移。

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好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉,其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高,常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨,经淋巴可转移至引流区淋巴结。

忌肥腻食物。

与其他肿瘤一样,无确切的病因。

此瘤应注意与纤维肉瘤、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、尤文肉瘤及转移癌等相鉴别。

肿瘤呈暗红色,无明显包膜,质地韧,血管丰富。镜下可见其特征表现为许多不规则相互吻合的血管腔。常衬以单层或多层不典型的幼稚细胞,并伴有低底分化或间变的组织团块。内皮细胞可为芽状,使肿瘤呈乳突状。大量增生的毛细血管,有彼此吻合倾向。

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beat365亚洲官方网站,2.镜下所见 瘤细胞形态呈梭形、卵圆形,瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔,除少数生长迅速的瘤细胞可突破基底膜外,瘤细胞均位于膜内,为本瘤的特征性图像。

发病原因

3.X线检查 往往无特异性,主要表现为溶骨性改变,可局限于骨松质、骨髓腔,也可为松质骨及皮质骨同时受累。破坏区呈单个或多个适亮区,呈现虫蚀状、斑片状,边界不清。无反应性新骨增生,少见骨膜反应。在高度恶性者,肿瘤内无骨小梁,边缘不清,皮质骨可被穿透,侵及周围软组织。

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组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富,有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断,但脂肪肉瘤中可见到脂肪母细胞。

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1.肉眼所见 皮肤的血管肉瘤常位于真皮内,呈圆形或卵圆形的紫红色结节,平均3cm大小,有时肿瘤周围可见卫星小瘤结,侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者,瘤体更大。肿瘤边界不清,无包膜,呈浸润性生长,切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。

2.镜下所见 肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙组成,腔壁衬以增生的异型样单层或多层内皮细胞。分化较好时,肿瘤组织中有圆形或裂隙状血管腔,周围有圆形或椭圆形不典型的内皮细胞,较正常细胞肥大,轻度异型性。核圆形或椭圆形,染色质增多,核仁明显,胞质丰富,浅染或呈细颗粒状。分化较差的细胞呈梭形,有明显间变,核分裂多,无形成血管腔的倾向或仅见小腔隙,但在嗜银染色切片上可显示血管壁的轮廓,并见嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,说明瘤细胞是血管壁的嗜银纤维增生。

本病无特殊预防措施,早发现早治疗是关键。

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忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。

本病起病缓慢,症状轻微,以钝痛和肿胀为主,逐渐加重,可触到血管搏动或听到血管杂音,压痛明显。影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏,有放射状骨针和软组织肿块。血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池,临床应考虑骨血管肉瘤的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙,腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成,嗜银染色显示血管壁的轮廓,并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。

开始症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,但症状仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,个别晚者可达3年,一旦出现症状则发展较快。主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显,肢体运动障碍。随着肿瘤的发展,骨破坏进行性加重,穿破骨皮质,出现软组织肿块,逐渐长大,界线不清,触痛,皮温增高,静脉怒张,进而病理性骨折,肢体功能丧失。位脊椎者,椎体塌陷,病理性压缩骨折,骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经,引起截瘫或神经麻痹,大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移,多通过局部蔓延、部分病例顺血行远处转移主要到肺。

忌发物。

可发生病理性骨折,肿瘤侵犯脊髓时可引起截瘫或神经主要麻痹。

忌烟、酒。

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