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胃平滑肌瘤

2019-11-13 15:28

1.临床表现。

对于胃平滑肌瘤的诊断除临床上出现上消化道出血、腹痛、腹部包块者,应疑及本病外,主要依靠X线及胃镜检查。X线检查可见孤立的、圆形或椭圆形的充盈缺损,肿瘤周围黏膜正常。充盈缺损区有龛影,提示平滑肌瘤有溃疡。肿瘤向胃外突出时,可见胃壁畸形,或呈外在压迹样缺损。胃镜检查可见半球形或球形隆起,黏膜紧张光滑,色泽正常,顶部可有缺血坏死性溃疡。术前确诊较困难,常需要才能证实。

胃平滑肌肉瘤的诊断主要依靠x线钡剂造影和胃镜或CT等检查。

1.血常规检查 可有红细胞和血红蛋白减少,提示贫血存在。

胃镜活检时由于肿瘤多位于黏膜下,应尽可能向黏膜深部行深部挖掘式钳取,以获得较高的阳性诊断率。但老年患者,需警惕深部活检后大出血的发生。

4.CT检查 影像特点为:上腹部实性肿块,与一侧胃壁关系密切,有时能清楚地显示胃壁向胃腔内突出或向胃外突出,肿块多小于5cm,呈圆形或类圆形,表面光滑。肿块密度多均匀,偶可见钙化。增强扫描可见动脉期病灶多呈低强化改变,延迟扫描多呈均匀中等强化,偶可见中心部坏死不强化的低密度灶。

2.组织学特征 肿瘤细胞呈梭形,与正常的平滑肌有些相似,胞浆较丰富,细胞核位于中央,呈卵圆形或棒状,染色质粒粗,可见核仁。但肿瘤细胞数多而密集,明显异形性,核呈多形性,核巨大而浓染或大小形状不等,核仁粗大,可见多核巨细胞,核分裂象多见。瘤细胞呈束状及编织状排列。肿瘤间质较少,有玻璃样变及黏液变性。肿瘤细胞有时呈栅状排列,颇似神经鞘瘤,要注意鉴别。

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4.B超检查 对体积较大的胃平滑肌肉瘤,B超及CT检查对诊断有一定帮助。大多数平滑肌肉瘤其B超检查呈不同程度内部高低的回声区,回声不均匀,形态不规则、边缘不清晰,有时可见液化、坏死、囊性变,但最后确诊仍需病理组织学的检查。

3.组织病理学检查 肿瘤边界清楚,无包膜;镜下示分化好的梭状细胞交错成束,有含量不等的纤维结缔组织和成纤维细胞。

CT、MRI图像与平滑肌瘤不易鉴别,常见以下特点:

胃平滑肌瘤的临床表现常与肿瘤的部位、大小、生长方式、并发症类型等有关。出血为最常见的症状,可以引起呕血或黑便。其他症状有上腹部疼痛,饱胀不适等。体检时可能发现上腹部肿块,中等硬度,表现光滑、活动、无压痛。进展缓慢,早期或无并发症者常无症状,仅在胃镜检查或胃部手术或尸检时偶然发现。其主要症状体征归纳如下。

种植转移:癌细胞突破浆膜后,可种植于腹腔和盆腔器官腹膜上。

4.其他症状 位于贲门附近较大的肿瘤可发生咽下困难,位于幽门者可有幽门梗阻症状。

胃底部平滑肌肉瘤即使靠近贲门部也很少累及食管,而贲门癌累及食管下端,为诊断贲门癌的依据。

2.幽门梗阻 位于贲门附近较大的肿瘤可发生咽下困难,位于幽门部的巨大平滑肌瘤可以引起幽门梗阻症状。

3.选择性血管造影 平滑肌肉瘤为血运丰富的肿瘤,选择性腹腔动脉造影可发现肿瘤血管、肿瘤染色、供血动脉等。出血期,可见到造影剂渗漏到溃疡面和胃腔内。从而为手术方式提供参考。因属有创性检查,临床较少应用。

1.贫血 长期慢性小量出血,可以造成缺铁性贫血。

胃外型:肿瘤位于浆膜下向胃外生长。

5.胃镜检查 普通内镜可以直观腔内型肿瘤的形态大小及生长特点,亦可直接行组织活检以取得病理学证据,甚至可经胃镜行胃平滑肌瘤摘除术。但对于没有侵犯黏膜的肿瘤及腔外型肿瘤则意义不大。可见半球形或球形隆起,表面黏膜 紧张光滑,色泽与周围黏膜相同,顶部有时可出现缺血坏死性溃疡,术前确诊较困难,常需要组织学检查才能证实。

1.血常规 可有缺铁性贫血等改变。

1.X线检查 上消化道钡餐典型征象为突入胃腔内之肿物,胃内圆形或椭圆形充盈缺损外形整齐,边缘清楚,周围黏膜和胃壁正常,无蠕动功能障碍,肿瘤并发溃疡者,于肿瘤形成的充盈缺损区,常可见一深在龛影,周围光滑,无黏膜聚集现象,与一般消化性溃疡不同。浆膜下肿瘤或肿瘤向胃外突出时,由于肿瘤的牵拉和压迫,可使胃壁产生畸形,或呈外在压迹样缺损之表现。但对腔外肿瘤及早期肿瘤较难发现,有时易将胃平滑肌瘤合并溃疡误诊为消化性溃疡。

1.胃底部平滑肌肉瘤与贲门癌的鉴别:

3.超声胃镜 目前被认为是提高早期诊断率的最有价值的手段,文献报道其符合率达63%。能同时显示胃腔内外瘤体全貌,不仅可发现早期病变,还可了解肿瘤的大小和深度,但由于价格昂贵,国内尚未普及。

胃底部平滑肌肉瘤:在胃泡内见半弧形软组织肿块,即使病变靠近贲门也很少累及食管下端。

3.腹部包块 腹块的触及与否与瘤体的大小及其生长部位、生长方式有关。直径>5cm,腔外型生长者易触及。

2.试验室及其他辅助检查。

2.腹部B超检查 采用饮水法超声检查可清晰显示肿瘤的部位、大小、生长方式及其内部回声结构,对诊断胃平滑肌瘤有一定价值,缺点是难以确定其性质和组织来源。若能结合胃镜活检检查,则可大大提高诊断率。声像显示平滑肌瘤边缘光滑,内呈均匀性低回声。

与胃肠道其他间质肿瘤类似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织,少部分可能为神经起源。部分由良性胃平滑肌瘤恶变而来。

1.大体所见 胃平滑肌瘤多源自胃壁环肌或纵肌,少数起自黏膜肌层。好发于胃底、胃体,小弯侧较大弯侧多见,后壁较前壁为多,大小0.1~30cm,一般直径在3cm以下。平均直径3~6cm。由于起始部位和发展方向不同,肿瘤可形成腔内型、腔外型、壁间型和腔内外型四种。呈结节状生长,以圆形、椭圆形多见,向胃腔中突出,亦可位于浆膜下而向胃外突出,小者可局限于胃壁中,与周围组织有清楚的边界,瘤体多坚实,质坚韧,表面光滑,无被膜。较大者其中心可有出血坏死或囊性变。有的同时累及黏膜与浆膜下呈“哑铃型”。随着肿瘤的增大胃粘膜隆起,肿瘤顶部黏膜有的呈“脐样”的中央溃疡形成,易引起出血。绝大多数为单发,约占90%,多发者占10%。约2.1%的胃平滑肌瘤可以恶变。

②肿瘤表面粘膜皱襞撑平消失,粘膜皱襞可直达肿块附近,蠕动达肿瘤边缘。

富于细胞的平滑肌瘤:细胞核互相贴紧、胞浆少,较少玻璃样变,有时见到其中有局灶性出血和坏死。

①胃内软组织块影或充盈缺损:胃气钡双重造影可显示圆形、椭圆形软组织肿块,轮廓较光滑,可呈分叶状,肿块越大,分叶越明显。充盈钡剂适当加压后,可显示出充盈缺损。若肿瘤位于胃体小弯或大弯侧,在切线上表现为半弧形充盈缺损,轮廓欠规则,边缘不光滑。

怪异的平滑肌瘤:又称平滑肌纤维瘤,细胞呈圆形或多角形,核位于中央,胞浆相对明显,瘤灶呈浸润性生长。

②胃黏膜改变及龛影形成:肿瘤表面黏膜易破损,加之肿瘤的坏死、液化、脱落。形成溃疡,X线钡餐造影时,钡剂可进入坏死腔内,形成边界不规则的龛影或“牛眼征”(bull’s eye)。

主要应与胃息肉、胃消化性溃疡等鉴别。应根据肿瘤大小、生长特点、溃疡形态、有无转移和浸润生长、囊性变的有无、术后是否复发及病理检查综合分析,尤以病理检查为重要。一般认为发病年龄>50岁,病灶多发,瘤体直径>5cm,生长较快,呈结节状,有囊性变和大而不规则的溃疡者支持平滑肌肉瘤,应及时行病理检查以明确。

⑤肿瘤与周围正常胃壁分界清楚。

胃平滑肌瘤是起源于平滑肌组织(多源自胃壁环肌或纵肌),少数起自黏膜肌层的良性肿瘤。好发于胃底、胃体,小弯侧较大弯侧多见,后壁较前壁为多。

①软组织肿块通常很大、局限于胃的一侧壁。肿瘤表面光滑或分叶状,瘤体向腔内或向腔外生长,或同时向腔内、外突出,典型者呈哑铃状。

不典型的平滑肌瘤细胞形态不规则,可有梭状和圆形相混,生长不规则。

3).对所谓癌前期病变,要进行密切随访,以早期发现变化,及时进行治疗。

  1. 粪便潜血实验 消化道常呈间断性小量出血,表现为粪便潜血实验阳性或黑便。

平滑肌肉瘤与良性平滑肌瘤的区别,单是肿瘤的大小难于作为判断其良、恶性的指标。在组织学上主要根据细胞的异形性及核分裂数加以鉴别。通常将细胞密度大而无分裂象或甚少分裂象的肿瘤称为平滑肌瘤。相反,生长活跃,富于分裂象细胞的肿瘤称为平滑肌肉瘤。

2.腹痛 由于瘤体牵拉、压迫邻近组织或由于消化管蠕动不协调、功能紊乱等引起。常呈隐痛或胀痛,部位不确切,多在消化道出血前或腹部肿块发现前出现。

X线钡餐检查所见,胃内型呈半圆形充盈缺损,边缘整齐,有时其中央可见脐样的溃疡龛影;胃外型表现为胃受压,胃壁粘膜完整,皱襞有拉平现象。胃镜检查可见粘膜下肿块的特征,如有溃疡时,?从该处取活检较易确诊。

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1.X线检查 胃平滑肌肉瘤大体形态上以腔外型及腔内外型为主,X线钡餐造影具有相应特征。

1.消化道出血 为胃平滑肌瘤的突出临床表现,有文献报道其发生率达58%。常呈间断性小量出血,持续时间不等,偶有大出血导致休克者。其出血的发生与肿块受压或由于肿瘤供血不足中心部缺血坏死及表面溃疡形成等有关。

半数的病例有肿瘤中心性溃疡,加之血循环丰富,故破溃后常易发生上消化道出血,以黑便多见。少数患者出血量大时可出现呕吐咖啡样物或解红色血便。肿瘤可直接侵犯胃周围组织,常累及大网膜及腹膜后,并经血行转移,多见于肝,其次为肺。淋巴转移不常见。

发病原因

③坏死和溃疡形成,软组织块影内见低密度区,若与胃腔沟通,内见气体和造影剂影,见特殊性。

2.镜下所见 镜下见肿瘤由分化好的梭状细胞交错成束组成,但缺乏肌纤维,只有含量不等的纤维结缔组织和成纤维细胞。切面观察见肿瘤有清楚的边界,但无包膜,其边缘的肿瘤细胞与周围的胃壁细胞互相混合,故导致区分良、恶性肿瘤的困难。细胞大小比较一致,异型性不明显,少见核分裂象。根据镜下细胞学特征和肿瘤生长方式,可分为4种类型:

3.分型 根据肿瘤的发生部位不同可分为

发病机制

1).由于胃癌的病因尚未明确,故无特殊预防方法。

普通的平滑肌瘤:梭状细胞呈人字形排列,细胞核长呈雪茄形,肿瘤生长不规则,缺乏正常的波浪形和成束状,常有玻璃样和囊性变,肿瘤边界清楚。

①粘膜下可见圆形或半圆形充盈缺损,边缘光滑,邻近粘膜柔软为其特点。

①肿块向腔外生长较大时,胃轮廓呈外压性凹陷变形移位及腔内充盈缺损或龛影形成。

钡剂造影:影像特点为:胃内有边缘整齐的圆形充盈缺损,有时在充盈缺损中间可出现典型的脐样溃疡龛影。如肿瘤为胃外型,则可见胃受压及移位现象,须注意观察胃粘膜有无拉平现象,有助于诊断。

②若有胃外巨大肿块同龛影并存,应考虑本型,因胃癌很少有胃外肿块。

2.腹部肿块 约半数以上患者查体或自行扪及中上腹包块,小者如核桃、大者比成人头还大。多有粘连,较固定,一般质较硬,部分有囊性感,边缘清楚,触痛不明显,也可有压痛。

胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2,即贲门、胃底区域,其次是胃体部,巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。

1.上腹部不适 约50%以上的患者发生腹痛,常先于出血和肿块。多为隐痛、钝痛或烧灼痛,或腹部不适感,持续10余分至数小时不等,有的餐后缓解,常伴泛酸、食欲不振、恶心和呕吐等症状。偶呈剧痛, 腔外型肿块破裂致腹腔内出血或肿瘤穿孔引起急性腹膜炎,可表现为急腹症样剧烈腹痛和腹膜刺激征。腹痛系由瘤体膨大、牵拉、压迫邻近组织所致。

4.发热、消瘦 另外,同其他恶性肿瘤一样,还可出现不规则发热、体重下降、恶病质等症状和体征。

3.上消化道出血 胃平滑肌肉瘤发生胃出血者也较多见,常为间断性、持续性小量出血。以黑便为主,少数出血量大可出现呕吐咖啡样物或解红色血便,多数患者以上消化道出血为首发症状就诊,极个别呈大出血甚至休克。出血的主要原因是肿瘤受压或供血不足使中央部位梗死、坏死,以及瘤体表面溃疡所致。长期反复出血者,可有明显贫血的症状及体征,易被误诊。

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