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小肠血管瘤

2019-11-13 15:28

1.好发部位 小肠脂肪瘤以回肠最为多见,国内好发部位顺序依次为回肠、空肠、十二指肠;国外为回肠、十二指肠、空肠。近屈氏韧带的近端空肠,近回盲部的末端回肠是小肠脂肪瘤的好发部位。

3.剖腹探查 病灶出血凶险,不允许进一步检查时,应及时剖腹探查,仔细检查肠道及系膜,对可疑处可切开肠壁进行探查。

肠套叠、肠扭转、肠壁穿孔是小肠脂肪瘤易发生的并发症,亦是就诊的主要原因。

4.X线检查 X线对局限息肉型血管瘤有一定价值,小肠气钡双重比造影、小肠分段造影检查较常规钡餐检查优越,有经验的放射科医师可检出80%的病变。具体表现有形态、大小可变的边缘光滑或分叶息肉样病变,偶尔腹部X线检查可发现有多数移动之钙化点,表示血管内血栓有钙化。

发病原因

目前尚无相关资料。

5.肠扭转 向浆膜面生长者由于重力作用,可发生肠扭转而引起绞窄性肠梗阻。或因肠腔阻塞、肠套叠而引起肠绞窄坏死,肠壁穿孔,出现腹膜炎表现。

2.大便隐血试验 可阳性。

1.血常规检查 肿瘤反复出血时,可有小细胞性贫血表现。

①毛细血管瘤:由增生的毛细血管构成,呈浸润性生长,可以灶性或广泛分布于受累的肠壁。肉眼看无包膜,在肠黏膜内呈蕈状突起、分叶状的鲜红色斑块,或仅为紫色斑。也可由较大的血管伸出无数小血管形成许多小叶状血管丛,像一个增生的肉芽组织。

诊断:

4.食欲减退、乏力、消瘦 部分病人因长期慢性失血、梗阻、腹痛而食欲减退,体重下降。

1.十二指肠溃疡 亦可出现腹痛、消化道出血、恶心、呕吐、腹胀等症状,除以上表现外还可引起幽门梗阻症状,需与十二指肠肿瘤鉴别。借助X线检查、动脉造影、十二指肠镜检加组织学检查当可区别,必要时需手术探查以明确诊断。

②海绵状血管瘤:与毛细血管瘤的区别仅在于血管腔的大小,此瘤由扩张的血窦构成,切开瘤组织可见大小不等的血窦,其间有薄的间隔,犹如海绵,它经常是多发性。

2.实验室及其他辅助检查。

组织形态:组织学上小肠血管瘤可分为毛细血管瘤,海绵状血管瘤,混合型血管瘤及血管扩张症四类。

7.剖腹探查 对疑有肠道肿瘤或触诊扪及肿块而各项检查未发现病灶者,可行剖腹探查以明确诊断,去除病灶。

发病机制

2.病理学 小肠脂肪瘤主要来自肠壁的黏膜下层,向肠腔内突出,如息肉样或蕈伞状,部分可有蒂,体积较小;亦可发生于浆膜下,突出于肠壁外,体积可达很大。肿瘤可以单发或多发,多发者如息肉病样分布于全小肠,息肉间仅相距数公分。脂肪瘤的生长方式呈四种形态:单发的限局性肿物、多发而又分散的肿物、融合在一起的多发性脂肪结节、脂肪组织在黏膜下层浸润而不形成肿瘤样结节。小肠脂肪瘤由成熟的脂肪组织构成,外观呈球形,为黄色、柔软的限局性肿物,有一层完整的很薄的结缔组织外膜。肿瘤表面可有糜烂、坏死或浅溃疡形成。切开的剖面可出现隆起,组织分叶大小不规则,呈浅黄色,有油脂样光泽。

2.病理 血管瘤多数为很小的息肉状肿物,突出或悬垂于肠腔内,亦可环绕肠管生长,呈红色或紫红色、柔软可压缩的肿物。多为单发,亦可为多发,呈局限性或弥漫性分布。肿瘤大小不一,可以小至1cm以内,大至侵犯一段肠袢超过30cm长度。真性的血管瘤常是孤立、界限清楚、无包膜、由血管组成的肿块,主要是毛细血管及薄壁的静脉,动脉亦可见。

4.CT检查 可判断肿瘤部位、大小等。CT影像特征:肿瘤呈均质脂肪密度影,边界清晰,注射造影后影像不增强。肠套叠时呈不均质软组织块影,呈靶形或腊肠形。

诊断:

4.腹部肿块 向腔外生长者有时肿块长的较大,可触及腹部肿块,并有压痛,肿块活动度大。并发肠套叠时亦可触及套叠肿块。

3.肠梗阻、肠套叠 小肠血管瘤并发肠梗阻、肠套叠较少见。肠梗阻多是由肠套叠所致,常可自行缓解,呈间歇性,发作时腹部可触及套叠包块;少数病例需急诊手术以解除梗阻。此外,肿瘤引起肠痉挛、肠管环形狭窄或肠扭转也可导致肠梗阻。

3.肠套叠 由于肿瘤多向肠腔内生长而使肠道不全梗阻,刺激肠管发生强烈收缩、痉挛、肠壁蠕动节律紊乱,而使肿瘤所在肠管发生套叠,肿瘤常在套叠肠管之中或顶端。在腹部可触及套叠肿块并出现阻塞症状。套叠类型可有回-回型、空-空型、回-结型、回-回-结型。

5.剖腹探查 病灶出血凶险,不允许进一步检查时,应及时剖腹探查,仔细检查肠道及系膜,对可疑处可切开肠壁进行探查。

1.气钡双重造影 消化道气钡双重造影可见肠腔内圆形或卵圆形肿块,为分叶状或光滑,境界清楚,透光度较高。其形态可因局部加压而变化,亦可有深在溃疡。并可提示肠梗阻、肠套叠等征象。

应与消化性溃疡出血、缺铁性贫血、婴幼肠套叠等相鉴别。

小肠脂肪瘤主要来自肠壁的黏膜下层,一般不会长的很大,外观上与身体其他部位的脂肪瘤一样,由成熟的脂肪组织构成。

较大的血管瘤可造成肠管环形狭窄;血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡,以致消化道出血;合并有肠外血管瘤者亦不少见,小肠血管瘤的病人可在肝脏及皮肤上发现血管瘤。性腺发育不良者(Turner综合征)和结节性硬化等病经常伴发小肠血管瘤。

腔内型:此型脂肪瘤向黏膜面呈限局性生长,并突入肠腔内,部分可有蒂。此型最多见,占90%以上。因较易引起肠腔阻塞、肠套叠、出血等并发症而易发现,体积相对较小。

2.腹痛 较常见,部分病人以腹痛为首发症状,多为中腹部隐痛、钝痛,无明显规律性,早期多是由于肠管功能失调、蠕动紊乱所致。有时服一般药物可暂时缓解,常使病人延误去作进一步检查。肿瘤导致肠梗阻时,可出现阵发性腹痛。

2.肠套叠 由于肿瘤多向肠腔内生长而使肠道不全梗阻,刺激肠管发生强烈收缩、痉挛、肠壁蠕动节律紊乱,而使肿瘤所在肠管发生套叠。

1.贫血 长期间断性的血管瘤出血可致病人贫血,临床常误诊为缺铁性贫血。黑便或大便隐血试验阳性,更帮助诊断。

小肠脂肪瘤早期多无症状,后期可因肠梗阻、出血等并发症而出现症状,但缺乏特异性,诊断颇为困难,需要X线、CT、组织病理学等检查协助诊断。

血管瘤一般来自黏膜下层的血管或淋巴管,亦可来自浆膜下血管。

1.临床表现。

④多发性血管扩张症:多发性血管瘤是发生于不同肠段的多发病灶,称为肠血管瘤病(angiomatosis),最常见的类型为多发性静脉扩张症(multiplephlebectasia),为肠壁的小静脉曲张,呈海绵状结构,病灶直径多数小于5cm,大量散发于肠内。多发性血管瘤病变常较广泛,多与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osier-Weber-Rendu综合征)是常染色体显性遗传病,为累及全身及黏膜之血管异常病。在小肠黏膜下可形成多发性的血管扩张,是成簇毛细血管及小静脉扩张造成。

1.消化道出血 出血呈间歇性,主要表现为便血,出血量一般不大,多仅为大便潜血试验阳性,少数可为柏油样便、暗红色稀便,常伴有贫血。

1.选择性肠系膜上动脉造影 在出血期间行选择性肠系膜上动脉造影检查是定位和定性的最好诊断手段,采用改良的Seldinger法,经股动脉将Cordis导管送入肠系膜动脉支,血管造影显示:造影剂团块状外溢、小血管迂曲出现“血管池”,血管紊乱等。

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