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小儿转移性骨肿瘤(beat365亚洲官方网站小儿骨转

2019-11-13 15:27

发病原因

发病原因

转移性骨肿瘤的产生主要通过淋巴或血液两条途径,原发肿瘤可以来自全身各处。

属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。

发病机制

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肿瘤的骨骼转移中,静脉系统,特别是椎静脉系统起着主要的作用。儿童中最易产生肿瘤骨骼转移的是神经母细胞瘤、肺癌、甲状腺癌、乳腺癌。转移性骨肿瘤好发于躯干骨,其次是股骨和肱骨的近端,发生在股骨和肱骨远端的较少。转移性骨肿瘤的部位也同原发肿瘤生长的部位有关,如乳腺癌的骨转移通常发生在胸椎和肱骨近端,甲状腺癌则常见于颈椎和颅骨,当然有时转移性肿瘤的发生也与原发肿瘤的部位无关。

NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞,形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织,包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型,即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤,这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成,约15%~50%的病例,母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤,由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间,含有神经母细胞和节细胞混杂成分。

转移于肢体骨骼的肿瘤主要以局部肿块最先发现,而躯干部的转移性骨肿瘤往往是疼痛为首发表现。疼痛的出现时间可早可晚,疼痛的性质也可轻可重,病程一般较长。位于深部的骨骼转移,早期肿块不易发现,只反映出局部的疼痛,靠近关节附近的肿瘤可以引起关节功能的障碍,肿瘤增大在重要的神经附近时可以有或多或少的压迫症状,产生麻木、肌肉无力或萎缩,不少病例的诊断是在病理骨折发生时才发现了骨骼的病变,要特别引起重视。

Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组。4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型;GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程,而最后一型则为多克隆性。对NB而言,细胞分化分为3级,包括未分化、分化不良、分化型;细胞的有丝分裂指数也分为低、中、高3级。Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄,将NB分为临床预后良好组和预后不良组:

转移性骨肿瘤的诊断假如是在原发肿瘤的诊断之后,则相对容易。但有些以骨肿瘤为首发症状的转移性骨肿瘤,在诊断上往往要依赖于各种实验室检查。根据儿童常见肿瘤的发病次序,选择性地进行必要的实验室检查,可以帮助做出正确的诊断。依赖临床表现和辅助检查诊断,病理检查有助于确诊。

1.FH包括以下各类

参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

NB,MKI为低中度,年龄<1.5岁。

1.避免有害物质侵袭 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

分化型NB,MKI为低度,年龄1.5~5岁。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

GNB混合型。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

GN。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

2.UFH包括

促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

NB,MKI高级。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

NB,MKI为中级,年龄1.5~5岁。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

未分化或分化不良型NB,年龄1.5~5岁。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

所有>5岁的NB。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

GNB结节型。

1.常规检查 有骨转移时,骨髓涂片可找到肿瘤细胞。尿内儿茶酚胺增高。儿茶酚胺的代谢产物3-甲氧基-4-羟基-苦杏仁酸,和同型香酸也增多。

在病理上,除HE染色外,可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别,NB时神经特异性酯酶阳性,电镜下可见典型的致密核,结合于膜上的神经分泌颗粒,在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。

2.活体组织检查 对于骨骼的肿瘤性病变,活体组织检查是明确诊断最直接的方法,应该尽早进行。单一的病灶,以直接挖取病灶组织为主要方法,多发性病灶则应该考虑从相对较易取得病变组织的部位着手。很多单发性的骨肿瘤病变,应该尽量地将活体组织检查手术操作同肿瘤组织的手术清除结合起来。有时,肿瘤部位很深或周围结构非常紧凑,如脊柱椎体的转移性肿瘤,也要充分考虑到活体组织检查操作本身的风险和操作后的并发症,采用其他的组织检查方法如穿刺活检也不失为一种较好的诊断方法。

临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔,大年龄儿童中肾上腺原发占40%,而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病,极少数在10岁以后发病。

1.X线表现 转移性骨肿瘤的X线表现多数为肿瘤发生的骨骼产生各种骨骼破坏性改变,病变多局限在骨骼内,边缘不清,有时与原发性骨肿瘤不易鉴别。

1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。

转移性骨肿瘤可单发或多发,单发性系发生于某一骨内的转移,局限于一处产生骨质破坏,使邻近骨皮质扩大膨胀,X线上可以为同一的骨质破坏,或者形成大小不等的囊性腔隙,也可以是广泛的骨质破坏。多发性系转移发生在多数骨内,也可以表现为两种形式,一种是广泛地散在于多数骨内,一种是连续侵犯相邻近的几个骨,如侵犯同侧的髂骨及股骨近端,肩胛骨及肱骨近端。骨盆的转移性肿瘤常同时累及髂骨、耻骨和坐骨,脊椎的转移性肿瘤有时同时侵犯邻近的几个椎体和肋骨。

原发于腹部:以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见,一般在肿块较大时才出现症状,可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状。

2.ECT检查 可以发现早期的转移癌,比X线发现早半年左右,因此ECT检查是诊断转移癌必不可少的手段。

原发于胸腔:有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状,如气促、咳嗽等。

单一病变时与骨的原发肿瘤相鉴别,如尤文瘤。

2.晚期表现 病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼,表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状,如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。

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