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小肠原发性恶性淋巴瘤

2019-11-13 15:26

目前尚不清楚,PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻,免疫缺陷病如AIDS病患者,长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病(immunoproliferativesmall intestinal disease,IPSID)的患者可明显增高,故其发病与机体免疫系统失调有关;亦有认为淋巴瘤与某些病毒感染有关。本病绝大多数属于B淋巴细胞来源,仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象,因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调,从而致使本病发生与发展。

小肠低张气钡双重造影:口服钡剂和发泡剂,待钡剂行将充盈大部小肠时,给予盐酸654-2,20mg肌内注射或静脉注射,使肠管松弛、蠕动停止后分段加压检查肠管。能更好显示病灶部位小肠黏膜改变。提高诊断正确率。临床常应用。

Contreary分期法:Ⅰ期:肿瘤局限于肠道,无转移;Ⅱ期:有肠系膜淋巴结受累;Ⅲ期:侵及主动脉旁或邻近器官。

6.99mTc标记红细胞扫描 适用于慢性、小量出血病例。通过核素在肠道内聚积,推断胃肠道出血部位。99mTc标记的红细胞注入体内24h后,逐渐被肝、脾清除,如此期间有血液外渗,在血液聚积区显示热点。此法对出血速度慢、每分钟出血量>0.1ml的病例,能显示出血部位,诊断价值优于动脉造影。但必须连续多次检测,否则进入肠道的核素在扫描时已向远侧移动,不能精确定位。

浸润缩窄型:亦较常见,浸润肠壁引起增厚僵硬,蠕动消失,肠腔变窄,最后缩窄成很小内径。主要见于网状细胞肉瘤的病例,这种类型往往引起肠梗阻。

结肠癌:症状除了腹痛,腹部肿块之外,还有排便习惯与粪便性状的改变,这是与小肠肿瘤所不同的,较容易区分。

弥漫性病变:病变范围广泛,全部小肠都可不正常。小肠正常黏膜皱襞大部分或全部消失,肠腔内可见到无数小的息肉样充盈缺损,由绿豆大至豌豆大,其大小约0.5~1cm直径。肠腔宽窄不一,沿肠壁可见到锯齿状切迹。胃内可见息肉或其他病变;

7.双腔气囊管插入检查法 带气囊的导管经鼻插入小肠后,随小肠向远侧蠕动,逐段吸取小肠内容物行细胞学和常规检查,以确定出血部位和查找肿瘤细胞。对可疑肠段则在X线透视下注入造影剂,观察该段肠管壁和黏膜的改变。因操作繁杂、费时,且肠内容物的细胞学检查阳性率和正确率亦不尽人意,临床应用不多。

2.其他血液检查 血沉 可增快,血清白蛋白可降低。

小肠肿瘤病人以50岁以下为多,平均在35岁左右。男女性大致相等。小肠肿瘤的常见临床表现如下:

4.免疫增生性小肠疾病 是一种独特的小肠淋巴瘤,最初报道见于东方犹太人和阿拉伯人,又称为地中海淋巴瘤或α-重链疾病。典型的症状包括慢性腹泻、脂肪泻,同时伴有呕吐和腹部痉挛性疼痛,亦可见杵状指。许多IPSID病人的一个少见的特点是,在血液和肠分泌物中,有一种异常的IgA,其α-重链缩短,且不含轻链。IPSID多发生于有肠内细菌及寄生虫感染的地区,有人认为,其病因可能与小肠内B淋巴细胞受肠内微生物抗原的长期反复刺激,引起细胞突变及恶变所致,异常的α-链是由小肠的浆细胞产生的。IPSID病人往往死于进行性营养不良和衰竭,或死于侵袭性淋巴瘤。

有消化道出血,出血量估计每分钟超过3~5ml者,可作选择性腹腔和肠系膜上动脉造影,以对出血病灶定位。

3.大便隐血试验 40%~50%病例大便隐血检查可为阳性。

1.血常规 在肿瘤出血的情况下可出现贫血表现,如红细胞和血红蛋白的降低;并发腹腔感染时,白细胞计数升高,中性粒细胞比例增加。

3.小肠癌 病变往往局限,很少能触及包块,即使有亦是较小的局限的包块,X线钡餐检查仅为一处局限性肠管狭窄、黏膜破坏。

除淋巴瘤外,放射治疗和化学疗法均少效果。

4.组织病理学检查。

首先先作肠道X线检查。如疑十二指肠病变可作低张十二指肠造影。空回肠钡剂检查较为困难,因为小肠内容物向运行较快;又小肠冗长,在腹腔内迂迥使影象前后重迭,难以辨别。如肿瘤较大向腔内突出,可见充盈缺损;如肿瘤浸润肠壁范围较广或引起肠套叠,可看到近端小肠扩张和钡剂受阻、狭窄、杯影等;有时可看到粘膜破坏等。当肿瘤较小且未造成狭窄、梗阻时,传统的小肠钡剂检查法难以发现病变,近年来小肠灌钡法似有一定帮助。完全性或接近完全梗阻者,不可作钡剂检查,以免促使完全梗阻。

1.腹痛 出现较早,多数病人常为间歇性疼痛,多在食后发生,随着病情进展,腹痛加重,发作时可伴有恶心呕吐;十二指肠及回肠上段累及时腹痛可呈溃疡样发作;弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻,可致慢性痉挛性疼痛;肠套叠及穿孔则可引起急性腹痛。腹痛部位与肿瘤位置有关,多数位于中腹部,脐周及下腹部。

1.小肠钡剂造影 传统钡剂造影由于钡剂在小肠充盈不连续,影像迂回重叠和小肠蠕动快等原因,正确诊断率仅50%。目前通过改进造影方法提高了诊断率,但小的肿瘤漏诊率仍高。

近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型:①成人型;②儿童型;③免疫增生型小肠病(immunoproliferative small-intestinal disease,IPSID);④肠病相关型T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma,EATCL)。

按组织来源分类:可分为上皮性肿瘤及非上皮性肿瘤。

3.腹泻腹胀 有1/3病例有腹胀、腹泻或脂肪泻,但此种腹泻无里急后重感或肉眼可见脓血便。回肠末端累及后易有腹胀便秘或大便习惯改变,以大量便血为主要临床表现者罕见。腹胀、腹泻可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。

小肠恶性肿瘤早期诊断较难,切除率约为40%。切除术后5年生存率为平滑肌肉瘤约40%,淋巴瘤约35%,腺癌约20%。

3.肿瘤定位于肠道或该引流区淋巴结受累。

3.选择性肠系膜上动脉造影 适用于消化道出血的病例,通过血管异常分布的影像推断肿瘤的性质和出血部位。平滑肌肿瘤、血管瘤和恶性肿瘤特异的影像学所见,有助于诊断。对经内镜检查排除来自食管、胃、结肠的消化道出血病例,出血量>0.5ml/min者,可行紧急肠系膜上动脉造影,出血部位见造影剂异常浓聚,或动、静脉分布异常。恶性肿瘤动脉造影的影像特征是:①见浸润或被推移的血管;②有新生血管生成;③肿瘤呈囊性变或坏死时,造影剂于该区形成“湖”、“池”、“窦”;④肿瘤包绕致血管狭窄、闭塞;⑤毛细血管灌注时间延长或通透性增高,出现肿瘤染色影;⑥动静脉分流。本法对出血病例的确诊率为50%~90%。

溃疡型较少见,溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位,常为多发性,病变范围较小,但亦可是围绕肠腔的大溃疡,常易发生出血和穿孔。

②恶性肿瘤:A.癌(腺癌,乳头状癌,黏液腺癌);B.肉瘤(纤维肉瘤,神经纤维肉瘤,平滑肌肉瘤,网状细胞肉瘤,黏液肉瘤);C.类癌或嗜银细胞瘤;D.霍奇金病;E.恶性血管瘤;F.恶性色素瘤;G.恶性神经鞘膜瘤。

体重急剧下降、乏力、消化道出血,多数病例出血量少,伴贫血。腹部可触及肿块,肿块大小不一,质硬、结节状,有压痛、活动度差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。儿童肠道原发恶性淋巴瘤半数以上因急腹症入院,表现为肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。

1.病理分类 小肠肿瘤的病理类型较多,国外报道已达35类,国内有人报道为20类。具体可作如下分类。

2.肠结核或腹膜结核 亦可出现腹部包块,有时与恶性淋巴瘤较难鉴别,但前者一般都有结核病史,有低热、盗汗及血沉加快,腹部检查有揉面感,周身情况一般不出现进行性恶化,小肠结核X线见增殖型者表现为单发或多发的局限性肠腔狭窄,边缘较恶性淋巴瘤光滑,近端扩张亦较明显;溃疡型者龛影一般与肠管纵轴垂直,恶性淋巴瘤的溃疡部位不定,龛影较大而不规则。

Ⅲ期:壁增厚并直接侵犯周围组织,可有局部淋巴结转移,但无远处转移。

动脉瘤型:最常见,沿肠壁黏膜下浸润生长,肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害,使肠壁增厚变硬,失去弹性而呈动脉瘤样扩张,故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管,管壁僵硬呈皮革状,表面为暗红色或灰白色,黏膜常有多个结节样隆起,管腔呈扩张状态,由于肠壁高度增厚,可形成较大肿块。

2.纤维内镜检查 应用内镜检查小肠病变,由于操作困难,成功率较低;同时因受内镜视野所限,诊断率亦不高。近年虽改进了内镜和检查方法,诊断率仍不满意。

1.好发部位 小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织,向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位,但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织,故恶性淋巴瘤多见于回肠,其次是空肠,十二指肠最少。

探头型小肠镜(sonda enteroscopy):为直径5mm、长2600mm或直径6.8mm、长2760mm的前端带气囊或探头的小肠镜,插入胃后随胃肠蠕动将小肠镜带到小肠,约50%病例内镜能到达回肠远端,但由于视域限制,仅能窥视50%~70%小肠黏膜。

发病原因

4、全身症状 除肿瘤反复出血导致贫血外,小肠恶性肿瘤尚可引起消瘦,乏力等全身症状。

扩张性病变:表现为肠腔不规则扩张,远超过肿瘤的范围,扩张段常与狭窄段相同,黏膜破坏、蠕动消失,肠壁僵硬,呈现动脉瘤样改变,小肠运动力减弱,数小时后,扩张肠管仍可见钡剂潴留;

尽量少吃油炸、熏烤及腌制食物。

3.临床分期 根据肿瘤累及肠壁的深度及侵及范围,将恶性淋巴瘤的病理过程划分为若干阶段,对临床预后的判断有重要指导意义。

高脂肪饮食及低纤维食物。

多发性结节状充盈缺损,病变边缘清楚,黏膜纹紊乱、破坏或消失;

Ⅳ期:有远处转移。

1.血常规检查 约60%病例有小细胞性低色素性贫血表现。

钡剂甘露醇造影:用20%甘露醇250ml将钡剂稀释成混悬液口服。由于肠蠕动加快,钡剂迅速到达小肠便于快速显影。此法优点为显影迅速,清楚显示肠管蠕动和外形,如出现不能解释的钡剂通过缓慢或肠段扩张,可能为肿瘤的征象。但不能显示黏膜内较细小的病灶。

国内报道较完整的101例肠道淋巴瘤,术前确诊仅8例;刘俊等报道29例小肠原发性恶性淋巴瘤仅2例术前诊为恶性淋巴瘤外,余27例均在术后确诊,误诊率高达93.1%。本病预后取决于早期诊断和彻底手术治疗,因此除积极探索有效的诊断方法外,首先必须提高对本病的警惕性,熟悉其临床表现。Bawson提出的5项诊断标准:

8.腹腔镜检查 近年有报道经腹腔镜观察各段小肠,切取部分病变肠管和肠系膜淋巴结并行病理检查,尤其在恶性淋巴瘤与Crohn病鉴别困难时有一定诊断意义。

1.全身浅表淋巴结不肿大。

恶性肿瘤在小肠各段的发生率无差异,良性肿瘤则十二指肠肿瘤的发生率明显低于空、回肠,后两者间无差异。

8.手术探查 如经以上检查仍未明确诊断,应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。

小肠分段造影:经胃管向十二指肠远侧注入钡剂和发泡剂,对小肠分段检查造影,显示病变肠段狭窄、充盈缺损,充盈缺损内龛影,黏膜不规则,或肠管外压性变化。本法操作较繁杂、费时,病人有一定痛苦,不易接受。

2.部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等

不少小肠肿瘤过以上种种检查仍未能明确诊断,必要时可考虑剖腹探查。甚至有多次手术才明确诊断者,可见小肠肿瘤诊断的困难。

狭窄性病变:中心性狭窄,其边缘僵硬,黏膜皱襞细如线条,狭窄的范围一般较长。偏心性狭窄,狭窄的一侧呈大块状充盈缺损突入肠腔使之变细,病变比较局限。外压性狭窄,肠腔变细并有外压现象,狭窄部位的黏膜皱襞仍然正常,病变范围较长,与正常小肠分界不清。狭窄近端肠腔扩张;

1.预防:

区域淋巴结转移是小肠恶性淋巴瘤的主要转移方式,一般较腺癌早而且多见。最初至肠管周边的淋巴结,沿肠系膜淋巴管至区域淋巴结,然后至肠系膜根部淋巴结,晚期可转移至髂淋巴结、腹主动脉旁淋巴结甚至更远的淋巴结。淋巴结转移可为单发的,但常见为多个融合成团块状。

Ⅱ期:管壁增厚,不侵犯邻近脏器,无淋巴结转移。

息肉型:最少见,主要病变在黏膜下层,呈息肉状突入肠腔内,使黏膜皱襞消失,常为多发性病灶,最易发生肠套叠,故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。

5.肠穿孔 发生于晚期病例,以平滑肌肉瘤和恶性淋巴瘤居多。因肿瘤破溃引起急性穿孔,出现急性腹膜炎症状。若破溃前已被大网膜或周围肠管包裹,穿孔后形成腹腔脓肿,病人先有持续腹痛、腹胀等消化道症状,伴发热腹部痛性肿块,消炎治疗症状稍减轻,但不能完全消退。脓肿穿破至游离腹腔,则出现弥漫性腹膜炎;穿破至邻近肠管发生肠内瘘,出现腹泻、排脓血便后,腹部症状和体征减轻;穿破至膀胱、子宫,出现小肠膀胱瘘和小肠子宫瘘的症状。

小肠恶性淋巴瘤多数是单发,亦有多发病灶,但多发病灶属于多原发性病灶或来自某一原发肿瘤的转移病灶尚难肯定。有资料报告,消化道同时发生两个或两个以上病灶者占10%~30%,病灶间隔以正常肠管。在恶性淋巴瘤中,多发病灶常见于淋巴细胞肉瘤。

小肠肿瘤多因并发症表现而就诊,常见有:

5.外周血白细胞总数与分类均正常。

小肠恶性肿瘤手术需对病变肠段及区域淋巴结作较广泛的切除吻合。如为十二指肠恶性肿瘤则多数需作十二指肠胰头切除。

主要是与肠道炎性疾病中的克罗恩病、肠结核以及小肠癌相鉴别。

2.肠穿孔与腹膜炎 发生率为8.4%~18.3%。部分是在肠梗阻的基础上发生的,其他病例则因肿瘤侵犯肠壁发生溃疡、坏死、感染而致肠穿孔,急性穿孔引起弥漫性腹膜炎,死亡率极高。慢性穿孔可发生肠袢间粘连、炎性包块、脓肿及肠瘘。

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