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小肠平滑肌肉瘤beat365亚洲官方网站

2019-11-13 15:26

发病原因

发病原因

小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁的平滑肌组织,多为圆形或分叶状,边界清楚,呈膨胀性生长,向周围组织浸润率低。

小肠平滑肌瘤发生于肠壁的肌层或黏膜肌层,个别来源于血管的肌层。肿瘤多为单发,大小不一,常为圆形或椭圆形,有时呈分叶状或结节状。肿瘤质地较韧,常有明显的边界,切面呈淡灰红色,可见编织样纤维束。

发病机制

发病机制

平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔,但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块,或向肠壁内外突出的哑铃型。

1.病理改变 小肠平滑肌瘤呈膨胀性生长。发展到一定程度可压迫肠腔,并将黏膜拉直,由于血供不足而产生溃疡坏死,溃疡面不大且浅,边缘无堤状隆起,可引起肠道出血甚至穿孔,亦可发生黏液性变或囊性变,囊腔常有窦道与消化管腔相通。肿瘤可导致肠套叠,肠扭转而引起梗阻症状。

1.好发部位 平滑肌肉瘤可分布于整个小肠,各段的分布情况各家报道不一,但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。国内资料报告1033例小肠平滑肌肉瘤,发生于空肠者422例,占40.8%,回肠298例,占28.8%,十二指肠207例,占20%,空回肠交界处83例,占8%,未定位23例,占2%。

组织形态:镜下可见瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细胞构成,略大于正常的平滑肌细胞,细胞互相编织形成束,常排列成栅状;细胞内可见肌原纤维,胞浆丰富呈嗜酸性,核呈长杆形,核内纯染色质细;细胞分化好,无异形性,绝大部分无核分裂,偶见少数核分裂象;瘤组织内可含有数量不等的结缔组织及成纤维细胞。

2.病理形态 小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长,周界清楚,多数有完整的包膜,呈偏心性生长;切面呈灰白或灰红色,亦可见到编织状纤维束;质软、易碎,个别有蒂。常为单发,多灶者仅占1~3%。

良、恶性的平滑肌肿瘤的区分:在病理上,良、恶性的平滑肌肿瘤有时难以区分,甚至可同时存在。国内据大宗病例总结出小肠平滑肌肿瘤的病理特点如下:

根据平滑肌肉瘤的生长方式,临床分为四型:

①平滑肌瘤细胞核分裂数为0~1个/10高倍视野或无核分裂。

腔内型:约占65%,肿块突向肠腔内,呈半球状或球状,表面黏膜常有溃疡形成,少数可叶带蒂肿块。

②肌瘤细胞无异型性。

壁内型:约占15%。肿瘤环形浸润肠管,晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大,而出现症状比较早,主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血。

③肌瘤细胞的致密度低。

腔外型:约占8%。早期可无症状,往往生长到相当大的时候才出现症状。该型以腹部包块就诊的较多,肿瘤生长到一定程度时,中心可发生出血及坏死,使肿瘤部分呈囊性变,表面黏膜溃疡发生率高,肿瘤可破溃与肠腔相通,形成隧道样瘘管,造成出血,表现为黑便、柏油样便,偶尔肿瘤浸润肠壁,造成缺血、坏死及穿孔。

④无瘤周组织侵犯。

腔内外型:约占10%,肿瘤向腔内外突出,形成哑铃状。

⑤肌瘤直径一般小于或等于7cm。

2.病理诊断 由平滑肌来源的肿瘤,从病理上判断其为良性或恶性,有时较为困难,鉴别主要依据石蜡切片。关于诊断标准,各家意见不一。有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准,超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤;Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤;Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性;Berg认为不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点;黄宗海等根据肿瘤大小、细胞丰富程度、核的异形性及核分裂象的多少确定其良、恶性。一般以每25个高倍视野见核分裂象1~5个为低度恶性的平滑肌肉瘤,核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤。

⑥肿瘤可有出血,但较少有坏死和囊性变;而平滑肌肉瘤则常发生出血、坏死和囊性变。

3.病理分级 根据瘤细胞密度、细胞及胞核异形性、在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野的核分裂数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管、瘤组织有无变性坏死及囊性变,结合肿瘤的复发转移及死亡情况,可将平滑肌肉瘤分为三级:

2.病理分型 根据肿瘤在肠壁间的部位及其生长方式,可分为四种类型:腔内型、壁内型、腔外型、腔内外型。

Ⅰ级:细胞密度中等,梭形细胞为主,部分细胞肥胖,有轻度异形性,核分裂数多在2~8个/25HPF,平均为5个,半数可见瘤周组织侵犯,1/3可有肿瘤坏死;

腔内型:最常见,占65%。肿瘤向肠腔内突入生长,其基底多较宽,因不受解剖的限制,有时生长可达较大体积。

Ⅱ级:瘤细胞多为高密度,细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主,核染色质粗糙,胞浆较少,有中度异形性,核分裂数多在10~20个/25HPF,平均为12个,2/3见瘤周侵犯,半数有肿瘤坏死或囊性变;

壁内型:约为平滑肌瘤的15%。肿瘤一般较小,很少超过4cm,一般不引起任何症状,多数在活检或其他开腹手术时偶然发现。

Ⅲ级:瘤细胞密度高,肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多,出现巨核及多核瘤细胞,有重度异形性,核分裂数多在30~60个/25HPF,平均为45个,2/3见瘤周侵犯,半数有坏死及囊性变。

腔内外型:约为平滑肌瘤的10%。肿瘤向腔内生长的同时,亦向肠腔外扩张,体积常大于4cm。因肿瘤膨胀性生长在肌层受到的抵抗较浆膜或黏膜层为大,可呈哑铃状肿物,故亦称哑铃型。

Ⅰ级预后较好,Ⅲ级最差。

腔外型:最少见,仅占8%。多数体积较大,肿瘤中央常有坏死及出血。

4.转移途径 极少有淋巴结转移,易发生血行转移至肝脏,腹膜和瘤床种植。腹膜种植率为10~15%,肝转移率7%。腹腔外远隔部位转移者较少见。

小肠平滑肌瘤可发生恶变,据报告,约有15%~20%的小肠平滑肌瘤可恶变成肉瘤。

平滑肌肉瘤的病程一般为一年左右。早期瘤体小而无溃疡者常无症状,肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。

早期无特异性临床表现,有时出现腹痛,多能自行缓解,易误诊为胃肠其他疾病。主要临床表现为消化道出血,慢性小肠梗阻,腹部肿块,肠套叠等。

主要临床症状有腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血,可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热等。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻、发热或恶病质。有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。

1.消化道出血 较常见,约一半左右的病人有消化道出血症状。常由于肿瘤表面黏膜血供不足而发生溃疡,或肿瘤中心因血循环障碍、缺血、坏死囊性变与肠腔相通所致。可有两种不同的表现,一部分病人常为原因不明的贫血;另一部分病人可表现为急性消化道出血,有时也可反复发作,甚至因出血严重出现失血性休克而需急症手术,以前者多见。可有大便潜血持续阳性、黑便或柏油样便,除位于近端空肠的平滑肌瘤外,一般无呕血表现;病灶黏膜愈合后,出血可停止,但可再次出血,如此反复发作。个别病人肿瘤向腹腔破溃,引起腹腔积血。

1.腹痛 约一半以上患者诉有腹痛,但部位和性质无特异性,多表现为隐痛或钝痛,腹痛无明显规律性。

2.腹痛 较常见,可呈现间歇性隐痛或钝痛,逐渐加重变为刺痛或绞痛;疼痛部位多位于中腹部或脐周,有时亦可出现于左上腹及左下腹。常伴有纳差、乏力、腹泻。当肿块生长到较大体积时,可引起肠梗阻、肠套叠、肠扭转或肠穿孔而出现急腹症。有时腹痛经过一般药物治疗能得到一定的缓解,常易被误诊为肠炎、肠功能紊乱等非肿瘤性疾病,造成诊断上的延误。

2.肠梗阻 肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小,引起不全性或完全性肠梗阻。腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进,形成肠套叠,出现不全性肠梗阻症状,可自行缓解,并可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见,且体积较大,易引起肠扭转,造成绞窄性肠梗阻,出现持续性腹痛,阵发性加重,明显腹胀、呕吐频繁、无肛门排气及排便。

beat365亚洲官方网站,3.腹块 临床上约1/4的病人可触及腹部包块。由于小肠本身的解剖特点,腹块早期不易觉察,只有当肿块生长到较大时才易触及,往往活动度大,可随肠系膜根部垂直的方向推动,有的甚至 可向全腹腔移行,质地较硬,伴轻度压痛。另一种常为套叠的肠段,而非肿瘤本身,此类肿块常为椭圆形,而且常随腹痛发作而趋明显,随着套入的多少,肿块可变形,时大时小,有时甚至消失,常为腔内型肿瘤所致。

3.消化道出血 较常见,多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。长期慢性失血可引起贫血。

4.肠梗阻 是腔内型肿瘤的主要表现,症状出现一般较早。一般为慢性不完全性肠梗阻,多表现为持续性腹部隐痛不适,阵发性加重,呕吐及腹胀不十分显著。腔内型肿瘤发生梗阻形式常为肠套叠,肿瘤本身作为套入肠管的头部。腔外型者较少发生肠梗阻;壁间型及腔内外型早期可出现肠梗阻。

4.腹部肿块 有一半患者以腹部出现肿物为首发症状,以腔外型多见。初起时由于小肠活动度大,系膜游离,肿瘤位置不固定,多可推动,伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大,活动度越来越小,甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。

5.并发内瘘 平滑肌瘤中心缺血、坏死、感染或囊性变,往往可穿破肠腔形成内瘘,以腔外型多见。病人可出现腹痛,发热,经抗炎治疗后腹块缩小甚或消失,而后再长大。

5.体征 查体时可发现贫血貌。腹部可触及肿块,其大小不一,可推动,伴有轻度压痛。十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物。空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块。在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。

此外,肿瘤亦可穿破入腹腔,导致腹膜炎,但这种情况少见。

小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难,临床上常误诊为其他疾病。40岁以上,临床有原因不明的腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血,或有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、腹泻、发热或恶病质等,应想到本病的可能。体检右上或左上腹有边界不清的肿块,活动度较大而部位不定者,大便隐血试验阳性,而X线未发现异常应高度怀疑小平滑肌肉瘤。临床确诊主要依据组织病理学诊断。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。

小肠平滑肌瘤诊断较为困难,临床上常误诊为其他疾病,如肠结核、出血性肠炎、卵巢肿瘤等。因此,凡腹痛,腹块,尤其是伴有反复消化道出血、贫血,在排除上消化道及大肠疾病后,或有不明原因的慢性不全性肠梗阻,均应想到本病的可能,应进行仔细的小肠插管气钡双对比造影,小肠镜检查,血管造影和核素扫描,必要时作CT检查,以明确诊断。

目前尚无相关资料。

诊断:

目前尚无相关资料。

1.临床表现。

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