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眼眶转移性肿瘤

2019-11-07 10:04

发病原因

发病原因

全身各部位的原发性肿瘤。国外报道多来自乳腺和前列腺,国内报道多来自呼吸道和消化道。

病因不明。

发病机制

发病机制

在眶内区域没有淋巴管道,转移性肿瘤必须通过血路到达眼眶,这种真正的转移性肿瘤应同淋巴细胞性肿瘤及继发性眼眶肿瘤相鉴别。眼眶淋巴细胞性肿瘤可发展为实性眼眶占位性病变或可以是全身淋巴瘤之部分。传统上继发性眼眶肿瘤是指从邻近结构例如眼球、结膜、眼睑、鼻窦和鼻腔扩展到达眼眶。

机制尚不明确。

眼部转移性肿瘤虽然可以来自多个原发部位,但临床表现大同小异,可归纳为以下几类眼部症状和体征:

多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤,但病程短,泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年,因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块,边界不清,压痛,眼球向内下移位。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛。Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块,眼球移位,疼痛。Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤:①长期的泪腺肿块突然增长;②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速;③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发。恶性混合瘤是原发还是继发,目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性,而后转变为恶性,但无可靠根据。Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型:①病史短,肿瘤第1次切除时即为恶性;②起初为良性混合瘤未完全切除,而几年后第1、2次复发时即为恶变;③患者有进行性眼球突出,眼球移位,无疼痛数年,近期出现上睑肿胀,疼痛。此类型第1次开眶手术,病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。

1.占位征 癌细胞血行播散至 眶部以后,不断分裂增殖,形成肿物,当其发生于或蔓延至眼球的赤道部之后便引起眼球突出。其发生和发展较良性肿瘤和同年龄组的原发于眼眶的恶性肿瘤为快,常伴有眼睑和结膜水肿。位于眶前部的可于眶缘扪及肿物,位于眶后部的眼球回纳受阻。转移性肿瘤多发生于眶组织的周边部位,除眼球突出之外尚向一侧移位。

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2.浸润征 转移性肿瘤与其他恶性肿瘤一样,呈浸润性增长。侵犯眼外肌及其运动神经,临床上出现复视及眼球运动障碍。侵犯视神经或其供血血管,视力下降,视盘水肿或萎缩,眶脂肪浸润引起眼球突出。但也有例外情况,如硬性乳腺癌可破坏眶内脂肪,往往致使眼球内陷和固定,眼球不能向后移位。

1.流式细胞仪计算技术显示:良性瘤细胞有二倍体DNA含量特征,异倍体为恶性瘤细胞特征。

3.炎症征 由于肿瘤发展快,供血丰富,常出现眼部炎性征,如自发疼痛和肿物触痛,局部皮肤充血、热感,结膜充血和高度水肿。肿物内坏死、出血波动感,可误诊为脓肿。

2.病理学检查 肿物无包膜或包膜不完整,切面呈灰白或灰黄、质脆,镜下见良性多形性腺瘤病变中有灶性恶变。可见核异型上皮细胞岛,管腔不规则,出现异常核分裂现象。恶性部分多为中、低分化腺癌,间质呈透明变性。少数为腺样囊性癌或鳞状细胞癌表现。电镜可见瘤细胞类似正常泪腺的腺泡细胞,但其腔面细胞微绒毛数目正常,顶部复合连接保持良好,其余细胞连接加宽,无桥粒连接,可类似导管内层细胞。

4.眼周围结构及转移癌的眼征 颅内转移癌颅压增高,头痛、呕吐和双侧视盘水肿。鼻窦转移癌蔓延至 眶内,鼻塞、鼻、颊部肿痛,眼球向前上方或前外侧突出。脉络膜转移癌侵犯眼眶,视力减退,眼内肿物,眼球向前方突出。

3.X线 可发现眶容积扩大,泪腺窝溶骨性破坏是恶性混合瘤的主要标志之一。但和其他泪腺恶性肿瘤产生的骨破坏不易区别,都可显示泪腺凹扩大。

眼眶转移癌原发部位症状和体征常被忽视,应予以重视。乳腺癌是眼眶常见转移性肿瘤之一,该肿瘤通过血路转移入眶。原发病发现1年后即可见眼眶转移,约20%病例可见双侧眼眶转移。该病多见于40~60岁女性,乳腺发现肿块,乳头内陷,局部皮肤呈橘皮样。一般有乳腺癌手术切除史或乳腺癌治疗史。支气管肺癌眼眶转移原发部位症状常有咳嗽、咯血、胸闷、胸痛。与乳腺癌不同的是,眼眶转移有半数较肺部病变发现早或同时发生,主要症状为眼球突出,发生率为80%左右,可为轴性或非轴性,根据肿瘤浸润不同位置,可出现上睑下垂,眼睑水肿,眼肌麻痹,眼眶痛或三叉神经分布区域的感觉麻痹。由于部分肿瘤位置靠前,约有20%病例可触及眶前部肿块,眶部转移灶偶可伴发脉络膜转移,表现为视力丧失、视网膜脱离或青光眼。前列腺癌引起尿频和进行性排尿困难。成神经细胞瘤发生于儿童时期肾上腺髓质及腹后壁的交感神经节,腹部常扪及肿物,这些原发部位和眼眶部的症状和体征应联系起来,综合分析。

4.超声探查 A超显示泪腺窝占位病变,入肿瘤波较高,声衰减明显,内反射呈“M”形,声衰减明显。B超可见泪腺区占位病变,形状为类圆形或不规则形,内回声不均或呈块状,声衰减较多,具有不可压缩性。肿瘤体积较大时可显示视神经受压向下移位。

既往癌瘤史及原发部位症状对眼眶转移癌的诊断有较大帮助,影像显示可提示为恶性肿瘤。

5.CT扫描 早期不易和多形性腺瘤区别,形状为类圆形,高密度,局部有骨凹形成或骨破坏,增强现象明显。但多数肿瘤边界不清楚或形状不规则,局部骨破坏是恶性肿瘤的标志。一般恶性混合瘤的瘤体较多形性腺瘤大,晚期可见广泛骨破坏,病变向前、中颅凹及颞凹或鼻旁窦蔓延,尤其以增强CT扫描为显著。病变内部可有钙化、骨化或坏死区。

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