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脂肉瘤

2019-11-07 10:04

1.B超 检查可见肝内巨大而均匀的强回声区。

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因本病极为罕见,且无特异性的临床表现和诊断方法,临床上常被医生忽视,容易误诊为肝癌、肝囊肿、肝脓肿、肝血管瘤等。无肝炎、肝硬化病史,肝功正常,甲胎蛋白阴性,即使肝肿块巨大,但无黄疸、腹水、脾大等特点,有助于与肝癌相鉴别。巨大原发性肝脂肪肉瘤,常合并中心组织坏死、液化,形成囊腔,酷似肝囊肿,但病人多伴有发热,体重减轻,且B超可见囊内回声强弱不等,囊壁厚薄不均。术中常规行冰冻病理检查,可明确病变性质,以免误诊、误治。

目前没有相关内容描述。 组织病理:肿瘤一般发生于深部软组织再扩展至皮下组织,少数发生于皮下组织,从真皮中发生者罕见。可发生于原来没有成熟脂肪细胞组织存在的部位。根据组织瘤细胞类型,肿瘤可分为4型:分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、多形型脂肪肉瘤。 1.分化良好型(well-differentiated type) 此型较少见。皮损位于深部软组织,皮下组织相对少见,境界清楚。肿瘤几乎全由成熟脂肪细胞组成,并由纤维组织分成大小不等的叶,酷似脂肪瘤。瘤细胞轻度多形,在某些纤维组织区可见空泡性细胞,胞核大而深染多形。如纤维组织增多,可称为硬化性脂肪肉瘤。细胞学研究,本型与12号染色体长臂有关。 2.黏液样型(myxoid type) 约占此瘤半数以上,多数患者发病年龄早。瘤组织内含有形态一致的黏液样基质及分支状毛细血管网,形成特征性腔隙,均匀、壁薄如“蛋壳状”,内含有大量小而圆的细胞及数目不定的成脂细胞。细胞学方面,本型存在t异位,引起翻译因子CHOP基因的变化。为低分化肿瘤,自皮下转移少见,但易复发。可向圆形细胞型转化。 3.圆形细胞型(round cell type) 此型少见,常由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来。瘤细胞主要为圆形细胞,呈片状或巢状排列,核分裂象多见。恶性度高。本型瘤细胞可出现S-100染色阳性。 4.多形型(pleomorphic type) 是脂肪瘤中最少见的一型,出现晚。瘤细胞表现为多形性和不典型性,并见较多瘤巨细胞,核分裂象不多,出血和坏死明显。

肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的病理形态有很大的相似性。瘤体呈椭球形或不规则形,质软,体积往往至较大时才被发现。瘤体切面呈灰黄色或灰白色,常见坏死区域,坏死区易软化、易碎。瘤体周围组织受压,可形成不完整的薄层假包膜,分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜。镜下观察发现,脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞和各期分化不成熟的间叶细胞及异形细胞,胞浆可见脂滴空泡,胞核呈椭圆或圆形,颗粒粗,深染,黏液样型可见细胞之间有丰富的黏液样基质,阿辛蓝染色阳性。周围肝组织无肝硬化表现。

发病原因 病因尚不明。 发病机制 发病机制还不清楚。

2.晚期患者可以出现胸腹和远处转移表现以及恶液质。

1.本病男性多见,常发生于中老年人(30~80岁,平均50岁)。多见于下肢,特别是股部,也可见于臀、上肢、颈和躯干等处。 2.皮损呈结节状或分叶状,常较大,直径2~20cm不等,质软,有的有囊样感,边界较清。一般无疼痛。 3.大多仅局部浸润性生长,切除后易复发。低分化者易转移,多转移至肺和肝。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

肝脏原发性脂肪肉瘤发病初期无明显症状,随着肿瘤的增大,患者出现右上腹钝痛或隐痛,常向右肩部放射。疼痛是由于肿瘤膨胀性生长牵拉肝包膜所致。常有食欲减退、消瘦、乏力,偶有顽固性呃逆。肝原发性脂肪肉瘤与肝脏其他恶性肿瘤不同的是,患者一般无黄疸表现。已报道的数例患者瘤体体积巨大,一般在10cm×10cm×10cm以上,重量达数千克,但均未见黄疸出现。体检中发现患者右肋部膨胀饱满,肝脏体积增大明显,质地较软,边缘钝厚,表面光滑,无触痛或叩痛,可见肝掌、蜘蛛痣。

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1.临床表现。

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发病原因

组织病理:主要依赖于组织病理诊断。低分化型黏液型脂肪瘤中瘤细胞脂质极少,常需脂质染色以明确诊断。 1.分化型脂肪肉瘤 需与脂肪瘤、黄瘤、弥漫性神经纤维瘤、皮肤纤维肉瘤等鉴别。识别不典型性脂肪细胞有助于诊断,必要时可进行特殊染色。 2.黏液型脂肪肉瘤 需与黏液瘤、浅表性血管黏液瘤等鉴别,后两者无成脂细胞。 3.圆形细胞型脂肪肉瘤 含有成脂细胞,必要时可行S-100染色。 4.多形性脂肪肉瘤 需与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。脂肪肉瘤细胞多为空泡性脂肪母细胞,无畸形巨细胞。而后者瘤细胞主要为泡沫细胞,常见畸形巨细胞。

从起源来看,存在着脂肪组织的部位皆有可能发生脂肪肉瘤。发生于肢体的病例占60%,腹膜后间隙占15%,躯干部皮下15%,原发于肝脏的脂肪肉瘤极为罕见,至今所报道的肝脏原发性脂肪肉瘤尚未超过10例。

在影像检查方面肝脂肪肉瘤与肝脂肪瘤难以区分。

发病机制

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