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眼眶淋巴管瘤(眼眶淋巴管痣瘤)

2019-11-07 10:04

发病原因

发病原因

尚不明了。

与个体发育异常有关。

发病机制

发病机制

beat365亚洲官方网站,发病机制目前尚不清楚。

此瘤可能是胚胎时淋巴管发生、发育异常而形成的错构瘤。Rootman将淋巴管瘤分类在与体循环无沟通的血管性病变中,并认为淋巴管性和联合静脉淋巴血管畸形在血流动力学上为单纯血管错构瘤,来自胚胎性静脉系统,部分或整体上具有不同的淋巴管。临床特征是根据病变的范围和位置。组织学上,这些病变最好理解为一个血管错构瘤组,有类似的基本成分和相对单独的血流动力学。特征包括透明的、充满浆液的血管管道,胶原基质网架,具有明显的复发和陈旧出血,淋巴细胞聚集,异常血管和无规则的平滑肌束。病变由淋巴管但有静脉成分,其中一些淋巴管发育成新生血管丛构成,其内为反复出血。病变越深,静脉成分越明显。在临床上它们有所不同,浅层淋巴管瘤由多数清亮的囊状结构组成,包括慢性黄色或部分充满血囊肿的混合物。也可由皮下出血性囊肿构成。

一般患者表现为无痛性眼球突出,由于肿瘤位于上后方,眼球向下移位为其特征。有些病例,特别是梭型细胞脂肪瘤倾向于在眼眶较前方发生,在眼球上方可扪及光滑肿块。

眼眶淋巴管瘤几乎均发生于婴幼儿,且多伴有眼睑和结膜侵犯。因进展缓慢,病程长,也有成年之后才就诊的患者。眼眶淋巴管瘤的临床表现主要是眼球突出,眼睑肿大及结膜透明肿物。

眼眶脂肪瘤多发生于成年人,多单侧眼眶发病。由于肿瘤少发于肌锥内,所以眼球突出为非轴性,位于眶上部者眼球突向前下方,位于眶外侧者眼球突向前内侧。一般无疼痛感觉,肿瘤向眶前部生长,如翻转眼睑可透过结膜发现肿物,呈淡黄色。肿瘤质软,推动结膜肿瘤可在眼球表面滑动。

淋巴管瘤多发生于眶上或内上部,眼球突出,且伴有向下移位,进展缓慢。眼球突出度多为轻度或中度,也有超过对侧12mm以上者。有时瘤内出血,引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加,甚至脱出于睑裂之外,而后可见眼睑或结膜下出血,眼球突出减轻。有的病例因反复出血,眼球突出呈现间歇性。但与体位无关,此点可与静脉曲张鉴别。淋巴管瘤引起的眼球突出虽然明显,但眶内压增高与之不相称,压迫眼球尚可回纳,同时眼球周围软组织向前隆起,说明眶内容,包括肿瘤可向前及周围移位。淋巴管瘤达到眶前1/3段者可扪及肿物,表

具有典型的临床表现、病史,特别是透过结膜发现淡黄色的肿物,对诊断有所帮助。

面光滑,单一或分叶状,边界不清,软性或有弹性,以光线透照可见透光。

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眶内淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼睑及结膜侵犯。表现为眼球突出和眼睑肥大,扪之如面团样弥漫性肿物。有的病例病变侵犯眼眶、眼睑、额部和面颊部,一侧颜面部肿大。病变蔓延到结膜,翻转眼睑可见穹隆部水疱样肿物,突出于睑裂。球结膜往往见透明的乳头样突出,多者可占据自角膜至穹隆部全部结膜。眼睑肥大和上睑提肌侵犯引起上睑下垂,遮盖角膜。眼外肌侵犯,复视和眼球运动障碍。眼底多属正常。也可见视盘水肿或视神经萎缩,伴有视力减退。视力减退是由于瞳孔遮盖引起的弱视,或视神经病变引起。

病理学检查:肉眼所见典型的眼眶脂肪瘤为圆形或多叶状形态,并且切面显示黄色。其局限性有助于同正常脂肪区别。正常脂肪不规则呈碎片状,纺锤形细胞脂肪瘤呈棕褐或灰色。

深部淋巴管瘤由于自发性出血表现为突然眼球突出,偶尔发生逐渐眼球突出。上呼吸道感染时可急性变化,进行性出血导致视神经病变。而联合病变,包括深部眶腔间隙和眼睑或眼球表面,以反复自发性出血、上呼吸道感染和潜在性病变内部压迫性视神经病变而外观畸形。联合病变更常见经眶上裂蔓延并可合并颅内静脉血管畸形。复合性病变不仅累及深部和浅层眼眶,也可累及颊部、颈部、面部等身体其他位置。

显微镜下,典型的脂肪瘤由成熟的脂肪细胞组成,脂肪细胞呈叶状排列,以结缔组织隔分隔,纺锤形细胞脂肪瘤有分化良好的纺锤形细胞簇状散布的成熟脂肪细胞。这些良性表现的纺锤形细胞必须同见于较恶性的脂肪肉瘤相鉴别。眼眶纺锤形细胞瘤似乎有显著的血管区域,使其与原发性血管瘤相似,肿瘤内囊性区含有一种玻璃酸酶敏感的酸性黏多糖类。

青少年时期眼球突出外下移位,内上方可扪及软性肿块,眼睑皮下或结膜下反复出血病史均提示淋巴管瘤的诊断。影像学上典型的表现为MRI所显示的泡沫状高信号形状,尤其是肿瘤内出血时的信号对诊断非常有帮助。

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