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原发性渗出性淋巴瘤

2019-11-07 10:04

发病原因

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多见于HIV感染的病人,也可发生于HIV血清学阴性的病人,并且偶尔见于心脏移植后的病人。

发病机制

发病机制

心脏的变化图像有:巨大的瘤块;多数小的瘤结节和弥漫性浸润。可伴有心包积液。细胞学类型多数为弥漫性大细胞淋巴瘤,其他类型也有记载。有的病变伴有淀粉样变。但没有白血病时向的表现。镜下瘤细胞须同黑色素瘤,未分化癌,粒细胞肉瘤和未分化小圆细胞肉瘤作鉴别诊断。文献中报告的均为B细胞免疫表型。Jensen等在1999年报道的第1例具有T细胞表型的原发性心脏淋巴瘤,其免疫细胞化学的检查结果如下:冰冻切片:CD2,CD45为阳性,CD3少数阳性,其他CD1a,CD4,CD5,CD7,CD8,CD19,CD20,CD21均为阴性。石蜡切片:CD3,CD45RO,CD43,CD74为阳性;CD1,CD20,CD75,CD79a和TdT均为阴性。但作分子生物学检查却显示与免疫表型的不一致,表现为TCRβ的胚系,JH重排,VJ和TCRγ的非克隆性。

EBV在本病的致瘤作用尚未肯定,不像其在PCNSL中那样起主要作用。HHV-8感染促进肿瘤生长的机制也未肯定。一个HHV-8编码的潜伏相关核抗原可能发挥重要的作用,它使HHV-8 DNA黏附于宿主的处于有丝分裂期细胞的染色体从而使得HHV-8附加体与子细胞分离。另有研究发现普遍激活的转录因子(NF-κB,可能还有其他因子)与HHV-8感染的PEL细胞的生存有关。通过竞争阻断凋亡信号的实验可以发现抑制NF-κB将导致诱导凋亡。HHV-8基因组编码的病毒IL-6是一个促进浆细胞和血管增生的细胞因子。体外研究显示PEL细胞能分泌IL-6,并且IL-6的反义寡核苷酸几乎完全抑制这些细胞株的生长,但不能抑制无HHV-8感染的2株B细胞淋巴瘤的细胞株生长。以上体外实验结果提示病毒IL-6是促进PEL生长的自分泌生长因子。此外,PEL细胞表达的人类IL-10可能是另一个重要的自分泌生长因子。

临床表现无特异性表现,难以控制的心力衰竭;心前区疼痛;心律失常;心包填塞;上腔静脉综合征;心肌梗死。由于临床表现无特征性,因此诊断往往成立于疾病晚期,甚至在尸体解剖时才发现。预后很差,中位生存期为1个月,多数病员在2~3周后死亡。

主要表现为浆膜腔积液如腹水、胸腔积液和心包积液。临床上病人常表现为各种受累浆膜腔大量积液及其相关的临床表现。浆膜渗出液中含高度恶性的淋巴细胞,但没有可检测到的肿块样病灶。

原发性心脏淋巴瘤的临床诊断极为困难,非损伤性的检查不能作出明确的诊断,心包积液的细胞学检查及免疫表型的检测有助于诊断的成立。在无心包积液或积液检查阴性的情况下,需要心肌活检才能明确诊断。

以浆膜腔积液为突出的临床表现和相应的影像学检查结果是诊断本病的重要线索,而确诊决定于渗出液中找到淋巴瘤细胞。

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