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纤维肉瘤

2019-11-07 10:04

肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层,表现为单一的球形肿块,有时呈分叶状。通常生长较快。有时,肿瘤在几周内倍增。某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。质地较硬,边缘相当清楚。在晚期,可能与骨骼粘连,也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。有时可压迫神经干,但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状。

纤维肉瘤是肉瘤,其细胞趋于定向成纤维细胞分化,产生网状纤维和胶原纤维。

1.预防:

1.肉眼所见 在分化和胶原化较好的标本中,纤维肉瘤的组织致密,呈白色,相当坚硬。在分化较差的标本中,由于肿瘤中的细胞明显多于纤维且血管较丰富,所以肿瘤组织较软、液化、充血,颜色可从白到粉红到灰色,外观可呈实质性或明显的髓样,常有出血、坏死或囊性区域,有时存在粘液样区域。

纤维肉瘤最常发病的部位为大腿,其次顺序为,躯干及其它四肢骨。肢体的远侧部位,包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位,但在成人却罕见。

广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤。可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例,在这些选择性病例中,肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例,尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤,需要行截肢术。由于手术时,肿瘤在骨上已相当扩张(缺乏症状,手术时机已晚),并且术后残肢复发率高,因此必须谨慎地确定截肢部位,可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI,截肢部位必须远离肿瘤部位。例如,当纤维肉瘤位于股骨时,截肢部位必须很高,有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

纤维肉瘤的影像学诊断最多只是一种假设,因为纤维肉瘤的影像类似于成人的所有原发或转移的恶性溶骨性肿瘤的影像。

纤维肉瘤对放疗不敏感,放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化疗没有显著效果,不常规使用。术后可行周期性联合化疗,化疗方案为骨肉瘤的化疗方案,可在高危病例和年龄患者中进行尝试。

纤维肉瘤的诊断必须依靠病理。在组织学上,Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别,但在纤维肉瘤中,细胞核更多、更大、更丰满,染色轻度过深及明显的多形性,有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。纤维肉瘤与良性病变,如组织细胞纤维瘤或纤维结构不良的组织学区别较容易,除了没有恶性肿瘤的特点外,组织细胞纤维瘤具有更明显的涡旋样结构,有含铁血黄素和巨细胞,偶有泡沫细胞;纤维结构不良成束较少,含有特征性的编织骨岛。

X线所见 以溶骨性病变为主,严格讲,无任何肿瘤性成骨。其影像变化大,无明显特征。其溶骨范围较大,边界模糊,皮质骨断裂,侵入软组织中,骨膜的骨反应少或无。在一些病例中,纤维肉瘤可穿透松质骨和皮质骨,产生“虫蚀状”影像,溶骨区少且融合。

易出现血道转移,横纹肌纤维增生。

疼痛是主要症状。在低度恶性的纤维肉瘤中,肿胀轻且晚,有时无肿胀,但当纤维肉瘤侵袭性较强时,肿胀则较早出现。纤维肉瘤的病理性骨折多见。

本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

一般主要采用手术治疗,依肿瘤范围和临床生物行为的不同,可作局部大块切除,节段切除,截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差,因局部手术治疗不能取得预期的效果。

饮食应高蛋白低脂肪:乳腺纤维瘤的女性应多食高蛋白低脂肪的饮食,如奶制品、鱼类、豆类、鸡蛋等,高蛋白可以多补充体氨基酸,增加患者的营养和抵抗力,低脂饮食是为了避免脂肪摄入过多,堆积在乳房,加重乳房的负担,加重病情,要少吃油腻食品、如过多的肥肉、猪油等。 多食含维生素丰富的食品:患病者应该多补充维生素,新鲜的水果蔬菜里面就含有丰富的维生素,胡萝卜、青菜、芹菜、苹果、猕猴桃、椰子等。 宜吃猪的瘦肉、鸭肉、鸡蛋、莲菜、白菜、西红柿、黄瓜、茄子、芹菜、豆腐、苹果、梨

主要症状为疼痛,由轻渐重。周围型早期可仅有局部肿块,以后才出现疼痛,中央型发生病理骨折时症状加剧。中央型恶性程度高,常发生血行转移,周围型恶性程度低,很少转移。

纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同,但转移较少,一般可少于10%。

在长骨,一般位于到骨干的一端或干骺端;在成人常侵及骨骺,纯粹定位于骨干者少见。

beat365亚洲官方网站,纤维肉瘤并不多见(约占所有软组织肉瘤的10%)。可在任何性别及年龄中发病,但一般在30~70岁间的发病率较高,平均发病年龄为45岁左右,很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。

纤维肉瘤的诊断必须依靠病理。在组织学上,Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别,但在纤维肉瘤中,细胞核更多、更大、更丰满,染色轻度过深及明显的多形性,有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。纤维肉瘤与良性病变,如组织细胞纤维瘤或纤维结构不良的组织学区别较容易,除了没有恶性肿瘤的特点外,组织细胞纤维瘤具有更明显的涡旋样结构,有含铁血黄素和巨细胞,偶有泡沫细胞;纤维结构不良成束较少,含有特征性的编织骨岛。

纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕,骨髓炎瘘管和窦道,以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)。

X线表现 中央型纤维肉瘤主要破坏松质骨,X线表现以局灶性透亮区为主,其中无成骨现象。边缘参差不齐。中间偶可有散在小钙化点,邻近骨皮质局限变薄,轻度膨胀,虽常被穿破,然多无骨膜反应,有些病例,病变范围较广,骨小梁排列紊乱夹杂有骨质破坏的小斑点状透光区,分布弥散,偶有少量骨膜新骨形成。周围型肿瘤常位于软组织中,呈圆形或卵圆形阴影,密度较肌肉影略离,肿块中可出现少量均匀钙化点。

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