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眼眶神经鞘瘤beat365亚洲官方网站

2019-11-07 10:04

眼眶神经鞘瘤(眼眶雪旺细胞瘤,眼眶许旺氏细胞瘤)

发病原因

发病原因

病因目前不清。

病因不明。

发病机制

发病机制

发病机制尚不了解。

神经鞘瘤是神经鞘膜细胞增生形成的肿瘤。神经鞘膜细胞是由胚胎时期的神经嵴发展而来,被覆于脑神经(嗅神经和视神经例外)、周围神经和自主神经轴突之外。眶内含有丰富的神经组织,这些神经的轴突外边均被覆鞘膜细胞,因而均可发生神经鞘瘤。在临床和手术台上很难确定究竟发生于哪一条神经,但由于此肿瘤多位于眶上部,提示起自眶上神经和滑车上神经及其分支比较多见。视神经属于中枢神经,不含有神经鞘细胞,视神经纤维内不发生神经鞘瘤,但视神经鞘的脑膜含有交感神经成分,可能发生此肿瘤。Freedman等、Graham、McDonald和廖志强等分别报道眼内、巩膜前部、泪腺内和角膜的神经鞘瘤。

局限型者多发生于青年和中年人,男女患病率无区别,多发生于一侧眼眶。症状和体征类同于神经鞘瘤。发生于眶深部者引起慢性进行性视力下降,眼球突出和复视。由感觉神经发生的肿瘤,患者可感觉异常,迟钝或丧失。来源于运动神经,早期出现眼球运动障碍。眶前部可扪及肿物,边界清楚,可以推动,较一般良性肿瘤为硬。Krohel等报告局限神经纤维瘤中有12%伴有神经纤维瘤病。

因肿瘤增长慢,初期缺乏明显症状和体征。眼球突出是常见的临床表现,肿瘤达到1cm直径后可引起此征。除发生于眶缘或眼球一侧的肿瘤之外,慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因。眼球突出程度最低3mm,最高可达30mm以上,眼睑扩大变薄,包绕突出的眼球。多数病例属中度眼球突出。由于肿瘤多发生于肌肉圆锥及眼眶上部,表现为轴性眼球突出,或伴有眼球向下移位。发生于眶下神经支的肿瘤位于眼眶下部,驱使眼球向上移位。肿瘤原发于眶前部或晚期就诊者,眶缘可扪及肿物。表面光滑,中等硬度,实体性或囊性感,可以移动。起源于感觉神经者可有触痛。眼底镜检查常可发现视盘原发萎缩或视盘水肿。因眼球被压迫,出现脉络膜-视网膜皱褶或水肿。复视和眼球运动障碍多见于肿瘤发生于Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ脑神经或具有明显眼球突出的病例,考虑为压迫眼球运动神经,引起眼外肌麻痹或因肿瘤占据一定位置引起的机械性阻力,而非运动神经障碍。因肿瘤多位于神经干的一侧,发生肿瘤神经功能障碍并不多见。发生于眼神经分支的,压迫、刺激可有自发疼痛和扪诊时触痛,1/3~1/2患者可有此症状。

眼眶丛状神经纤维瘤多为神经纤维瘤病的眼部表现,只有少数病例缺乏其他部位病变。此类型发病年龄与局限者不同,在出生后或幼年时期即出现症状和体征。侵犯范围广泛,包括眼睑、眶内软组织、眶骨和邻近的脑、颞部等。眼部最早和最多见为上、下睑软性肥厚,皮下瘤组织增生,使上、下睑隆起。眼睑皮肤常有淡棕色色素斑,眼球向前突出和向下移位。眼球突出虽然很显著,但向眶内纳入并不困难。肿瘤组织可直接侵犯眶内各种结构,上睑提肌首先被波及,引起上睑下垂,上举不足或不能,有的病例仅保留上睑提肌内侧部分功能。眼外肌侵犯引起眼球运动障碍,早期发生上转不足。视神经被侵犯引起视力减退。眼睑病变常累及上睑板,开始于外侧,结节状肿大,引起上睑外翻,结膜充血,肥厚。皮下肿瘤增长,眼睑皮肤肥大可呈袋状,下垂至面颊部,形成所谓马面样神经纤维瘤。眼部扪诊,皮下可触及索条状、结节状或弥漫的软性肿物,缺乏边界。眶骨骨骼缺失,发生在前部,眶缘不整齐凹陷;发生在眶后部继发后部脑膜脑膨出,可引起搏动性眼球突出。眶深部并可扪及搏动性肿物,为膨出眶内脑膜脑组织。眼眶、眼睑部肿瘤常向颞部和颜面部蔓延,显示颞部肿胀,皮下软性肿物及骨缺失,颜面部肿大下垂,同侧鼻翼下垂。搏动性眼球突出,躯干皮肤软性瘤和棕色色素斑。

眶内神经鞘瘤压迫眶壁,骨质吸收。向鼻窦或颅内蔓延,可引起鼻塞、头痛等有关症状。

弥漫型神经纤维瘤主要见于皮肤,发生于眶内者比较罕见。如肿瘤侵犯 皮下组织、眶内脂肪、眼外肌和其他软组织,发生眼睑厚、眼球突出和眼球运动受限,临床表现与丛状神经纤维瘤类同。

神经鞘瘤和神经纤维瘤均属末梢神经肿瘤,有时两种肿瘤可发生在同一个体。

X线平片对本病有一定的价值,尤其显示伴有神经纤维瘤的病人,可清楚显示“空眶征”。B超对本病的价值不大,可显示眶内较大的病变,但难以定性诊断,也难以显示病变的范围。CT可清楚显示病变,尤其对眶壁及邻近骨质显示最佳,但难以准确显示眶内病变与视神经及眼外肌的关系,也难以显示颅内、外伴发的肿瘤。MRI可准确显示病变的范围,尤其显示病变与邻近结构的关系,也可清楚显示其他部位伴发的肿瘤,但难以清晰显示眶壁骨质改变。孤立神经纤维瘤以MRI诊断为主,丛状神经纤维瘤以CT诊断为主,伴有神经纤维瘤病时检查方法包括X线平片、CT及MRI。

本病多发于中年患者,渐进性眼球突出;超声显示低回声尤其是液化腔存在时;CT和MRI显示肿瘤呈长椭圆形,合并肿瘤内囊变,位于眶上部,肿瘤蔓延至颅内时呈哑铃形都应怀疑神经鞘瘤。

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病理学检查:不同类型的病理学改变有所不同。眼眶局限性神经纤维瘤(localized orbital neurofibroma)肉眼所见为类圆形或不规则形肿物,灰白色或粉白色,缺乏包膜,边界清楚,实体性,较硬,也可见囊样变区。常发现肿物一端或一侧有发生肿瘤的神经束。低倍镜下见梭形瘤细胞和胶原纤维束呈波浪状或漩涡状排列,被黏多糖基所分隔。在高倍镜下可分出梭形的神经内成纤维细胞和神经鞘细胞;后者细胞核呈逗点状。偶见瘤细胞核呈栅栏状排列,类似于神经鞘瘤。

病理学检查:神经鞘瘤巨检呈圆形、椭圆形或锥形,灰白色,外被一层完整而纤薄的包膜,表面光滑,手术时易被组织钳撕破。肿瘤一端或一侧有时可见增粗迂曲的神经干。包膜内为灰白色细嫩实质,较为脆软,间有黄色软化灶,可用刮匙割除。偶见肿瘤囊样变,仅见肿瘤包膜内薄层瘤组织,其内为浆液物。如肿瘤内含纤维较多者,瘤质较硬,包囊也较厚。位于眶深部的总是与视神经、肌腱或眶壁粘连。和原发神经的关系,一般早期突破神经干膜,依附于原发神经增长,在细小神经可沿纤维向远端蔓延,增粗,直至形成瘤状物。

丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma)标本的外观与局限性神经纤维瘤不同。肿瘤肉眼见为软性增生性肿物,与正常组织结构缺乏明显界限,肌肉组织、泪腺组织和视神经鞘特别是上睑提肌常被侵犯。软性肿物内有白色颗粒状或条状瘤组织,肿大的神经束延长数厘米伸向眼眶深部、颞部或面颊部。镜下:可见肿瘤内有鞘神经纤维和无鞘纤维轴突。成纤维细胞和胶原纤维呈束状疏松排列在黏液样基质之内。肿瘤邻近皮肤有棕色色素斑,镜下见色素位于表皮的基底细胞层。弥漫性神经纤维瘤(diffuse neurofibroma)的细胞成分与上两型相同,瘤细胞越过神经周围膜的限制,沿结缔组织间隔和细胞间隙蔓延,不破坏神经的支持组织。特殊染色和免疫组织化学检验对诊断有所帮助。瘤细胞间的黏液样基质Alcian蓝及其他酸性黏多糖染色呈阳性反应。Bodian染色可观察到神经细胞轴突,S-100蛋白呈阳性,说明是神经嵴来源的肿瘤,对诊断有意义。

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